A máj vénák trombózisa (badd chiari-szindróma)

A Badda-Chiari-szindróma heterogén betegségekre utal. Az első tünetei eltérőek lehetnek különböző körülmények között, amíg egyetlen képet sem alkotnak minden esetben. Ezt a betegséget a hepaticus vénás kiáramlás károsodása jellemzi, melyet a májnövekedés, a hasüregben folyadék felhalmozódása, az hasi fájdalom manifesztál.

terjedését

A betegség szindróma buddha kiari ritka. Az európai lakosság körében a tanulmányok egy esetet mutatnak millió emberenként. A betegség leggyakoribb oka a veleszületett membránbetegségek.

Nincs bizonyíték arra, hogy ez a betegség szexuális hajlamot jelentene. Mindazonáltal a tünetek gyakoribbak a nőknél, főként a betegség hematológiai rendellenességekkel jár. Kor, amikor az első tünetek megjelennek - harminc negyven év.

okok

Az okok közül a leggyakoribbak a következők:

  • örökletes hemolítikus rendellenességek;
  • terhesség és szülés;
  • orális fogamzásgátlók fogadására;
  • krónikus fertőzések - tuberkulózis, szifilisz, tályog;
  • krónikus gyulladásos megbetegedések - Behcet-betegség, sarcoidosis, gyulladás a bélben, lupus erythematosus;
  • veleszületett daganatok, karcinómák;
  • membrán elzáródás (elzáródás);
  • vénás stenosis;
  • Vénhipoplazia (szűkület);
  • postoperatív elzáródás;
  • poszttraumatikus elzáródás.

Ez leggyakrabban a vérrögképződésnek a terhesség miatt bekövetkező megjelenésével, a máj túlterhelését elősegítő tumor megjelenésével fordul elő. A provokáló tényezők a krónikus gyulladásos folyamatok, véralvadási zavarok, fertőzések, myeloproliferatív rendellenességek (leukémia).

A különböző kalibrációjú erek elzáródása stagnáló jelenségekhez vezet. Microvascular ischaemia torlódás miatt külön helyek vezet hepatocelluláris károsodás, májelégtelenség, portális hipertenzió.

tünetek

Egy máj véna elzáródása általában tünetmentes, ezért a beteg nem kap kezelést. A diagnózis felállításához legalább két vén elzáródását kell megvizsgálni. A máj megnagyobbodása, hepatomegalia, egy dilatált máj kapszulához vezet, ami nagyon fájdalmas. Jellemző jellemző a máj caudate lebenyének növekedése, mert a vér átjut az alsó vena cava-ba.

A májfunkciókat a stagnálás szintje függvényében befolyásolja, ennek következtében hipoxia (oxigén éhínség). A szinuszos nyomás növekedése májdekrócához vezethet. A krónikus stádiumot néha az extracelluláris mátrix növekedése jellemzi, amely a máj fibrosishoz és destrukciójához vezet.

A szindróma jelei és tünetei a véralvadási képesség károsodásának hátterében nyilvánulnak meg:

  • sárgaság, májkárosodás;
  • ascites;
  • a máj patológiás növekedése;
  • a lép megnagyobbodása.
  • akut és szubakut formák jellemző tünetek: gyors növekedés a hasi fájdalom, ascites, ami duzzanat, megnagyobbodott máj, veseelégtelenség, sárgaság;
  • a leggyakoribb krónikus formája, progresszív ascitist mutat, sárgaság hiányozhat, a betegek felében veseelégtelenség;
  • ritka úgynevezett villám formájában, amikor rendkívül gyorsan növekvő tünetek - májelégtelenség, ascites, megnagyobbodott máj, sárgaság, veseelégtelenség.

diagnosztika

A diagnózis a klasszikus hármas tüneteket tartalmazza: hasi fájdalom, ascites, májsebesség. A legtöbb beteg esetében a badda kiari szindróma ilyen módon manifesztálódik, de egyáltalán nem. A magas gyanú index, részletes diagnózisra van szükség.

Ha a májnak ideje van a collaterals (bypass csatornák) kifejlesztésére, akkor a betegek tünetmentesek vagy kevés kisebb tünettel rendelkeznek. Amikor a betegség előrehalad, a májelégtelenség megkezdődik, a portál magas vérnyomása.

Olyan feltételek, amelyek alapján a baddi qiari-szindróma gyanúja és a megfelelő kezelés megfelelő:

  • jobboldali szívelégtelenség;
  • májmetasztázisok;
  • alkoholizmus;
  • granulomatosus májbetegség;
  • újszülöttek májzsugorodása;
  • a jejunum peritonitise;
  • szifilisz;
  • toxoplazmózis.

Laboratóriumi diagnózis: Elemzés aszcitesz folyadék Budd-Chiari-szindróma ad az ilyen információk - magas fehérjetartalmú, leukocytosis (ez nem vonatkozik a betegek akut). A trombózis jelenlétét az albumin gradiens növekedése jelzi.

Más tanulmányok, amelyek egyértelmű képet adnak a betegségről:

  • ultrahang;
  • számítógépes tomográfia;
  • mágneses rezonancia képalkotás;
  • venográfia.

Az MRI nagy érzékenységgel bír, segít megkülönböztetni az akut folyamatot a krónikusaktól. Az érrendszer jól látható, a parenchimális ödéma jelenléte vagy hiánya meg van határozva.

A flibográfia és a venográfia egyértelműen meghatározza az elzáródás jellegét és súlyosságát. A kezelést akkor alkalmazzák, amikor a kezelést elvégzik - ballon-angioplasztika, trombolízis, stent, intrahepatikus tolatás.

A máj biopszia a májsejtek vénás torlódását és centripetális atrófiáját mutatja, esetleg a vérrögök jelenléte a májban. A perkután májbiopszia prognosztikai támogatást nyújt, különösen akkor, amikor máj transzplantációt terveznek. Segít megállapítani a fibrózis jelenlétét és mértékét. Villámgyors májkárosodás esetén a biopszia a nekrózis jelenlétét mutatja.

kilátás

A betegségnek ezt a diagnózist természetesen nem megfelelően tanulmányozták.

Olyan esetek, amelyekben a kezelésre jó prognózis áll fenn:

  • fiatal kor;
  • aszcites hiánya vagy könnyen ellenőrzött folyamat;
  • alacsony kreatininszint a szérummintákban.

A prognosztikai index kiszámításához speciális képletet fogadtak el. Pozitív előrejelzést kell figyelembe venni, ha az értékelésnél kevesebb mint 5.4.

Azon betegeknél, akik nem szednek gyógyszert, a prognózis csalódást okoz: a májelégtelenségben bekövetkező halál a 3 hónapon belül - a diagnózis időpontjától számított 3 éven belül következik be. A kezelés alatt álló betegek ötéves túlélési aránya 40-87%, a májátültetés az ötéves túlélés 70% -át teszi ki. A prognózis meghatározó tényezői ugyanazt a kezelést jelentik: életkor, cirrózis jelenléte, krónikus vesebetegségek jelenléte.

szövődmények

A morbiditás és a halálozás általában aszcites mérlegekkel és általános májkárosodással jár együtt.

  • máj encephalopathia;
  • vérzés;
  • hepatorenális szindróma;
  • magas vérnyomás;
  • másodlagos máj dekompenzáció.

A szorongás bakteriális peritonitist is okozhat, ami néha előfordul az ascites betegeknél a paracentézis során (piercing). Nagyfokú mortalitás fulmináns májelégtelenségben szenvedő betegeknél.

terápia

A farmakológiai kezelésnek ideiglenes tüneti hatása van, javítva a máj metabolizmust:

A sebészeti beavatkozás magában foglalja az anasztomózis (kommunikációs helyek) elrendelését az erek között. Amikor az inferior vena cava szűkületének és fertőzésének a megnyilvánulása kiterjed és protetikusan pathologikus. Szintén használják a vena cavát és a májátültetést.

Javasoljuk, hogy ismerkedjen meg a vénás vénás vérrel kapcsolatos anyaggal.

Badda Chiari-szindróma: okai, tünetei, kezelés

A Badda Chiari-szindróma nagyon ritka betegség, amely gesteurogenikus. Fő veszélye abban rejlik, hogy a betegség kialakulásának első szakaszaiban a tünetei összezavarhatók más betegségekkel. Ezért a betegség általános képe hosszú idő után alakul ki. Budd Chiari betegség jellemző jelentős növekedése a májban, a vér kiáramlását a májban megsértését, hasi fájdalom és cluster egy nagy mennyiségű folyadék a hasüregben.

Miért van a Badd Chiari-szindróma?

Számos oka van ennek a szörnyű betegségnek:

  1. Jóindulatú vagy rákos daganat a mellékvesékben;
  2. Mechanikai okok (főként veleszületettek): a máj véna szűkületének, az üreges alsó vénának, a mellékvese-hipoplazia stb.
  3. Májtumu- és vesesejt-karcinóma;
  4. Fertőző betegségek - amebiasis, tuberkulózis, echinococcosis, aspergillosis, szifilisz és sok más;
  5. Coagulopathia (antifoszfolipid szindróma, valamint S, C és II antitrombin hiánya);
  6. A thrombocytosis, a policitémia, a hematológiai rendellenességek súlyos véralvadási zavarok.

tünetegyüttes

A Budd Chiari-szindróma diagnosztizálásához az orvosnak kell látni a 2 vagy több vén elzáródását. Csak ebben az esetben észlelhető a betegség tünete. A máj olyan mértékben növekszik, hogy a máj kapszula nyúlik. A szindróma tünete nagyon fájdalmas. A növekedés különösen befolyásolja a máj caudate részét.

Attól függően, hogy a vénás vérszint stagnál, károsodhat és májműködést okozhat. Ennek következménye a hipoxiás vagy oxigén éhínség. Idővel ez a máj nekrózisához vezet. Amikor a Budd Chiari-szindróma krónikus állapotban kezd gördülni, az extracelluláris mátrix jelentősen kiterjed. A betegség ezen tünete a máj részleges megsemmisülését eredményezi.

A Budd Chiari szindróma a véralvadási problémákkal összefüggésben fejlődik ki. Így vannak olyan jelek:

  • ascites;
  • sárgaság;
  • fokozott lép;
  • a máj nagyítása.

Buddah Chiari betegsége számos klinikai formában létezik:

  1. A szubakut és akut formák ascitesek, a fájdalom gyors emelkedése a hasban, a májnövekedés, a puffadás, a sárgaság és a veseelégtelenség megjelenése;
  2. A leggyakoribb krónikus szindróma. Így a sárgaság hiányozhat, és itt csak ascites lép fel. A betegségnek több mint 50% -a veseprobléma miatt szenved;
  3. A legkönnyebb forma a leggyakoribb szindróma Budd Chiari. Ő vele a betegség klinikai tünetei nagyon gyorsan nőnek.

Hogyan állapítható meg a Badda Chiari-szindróma?

A Budd Chiari betegségének megerősítésére csak a laboratóriumi vizsgálatok és a vizuális vizsgálati módszerek eredményeinek értékelésével lehetséges. Közülük:

  • Teljes vérvétel, amelyben megmutatkozik az ESR és a leukocitózis növekedése.
  • alvadás. A Badd Chiari-szindrómában szenvedő betegek hosszabb protomén idővel rendelkeznek, amely általában 15-20 másodpercnek felel meg.
  • A vér biokémiája. Az elemzés eredményeinek meghatározásához a szindróma jelenléte sok tekintetben lehet. A bilirubin tartalma növekedhet, az alkalikus foszfatáz, az AlAT és az AsAT aktivitása jelentősen megnő.
  • Badda Chiari-szindróma segítsen meghatározni. Hepatomanometria és splenometria. A vizsgálat eredményeképpen a máj vénáiban csökkentett okklúziós nyomás jelenik meg, és a portálnyomás emelkedni fog.
  • Ha Chiari-kór gyanúja merül fel, a hasüreg roentgenográfiájának kell lennie. Ez a módszer lehetővé teszi ascites, karcinóma és hepatosplenomegália jelenlétének meghatározását. Az orvos haladéktalanul felismeri a meszesedést, ha van portal-vénás trombózis. A Budda Chiari-szindrómában szenvedő betegek legfeljebb 8% -ánál esophagealis varices is lehet.
  • Az ultrahang egy másik instrumentális módszer, amelyet ezzel a szindrómával végzünk. Ezzel idővel láthatók trombózisok az erekben és számos májkárosodás jelei.
  • CT. A tomográfiát csak kontraszttal végezzük. A Budd Chiari szindrómát akkor határozzák meg, ha a kontrasztanyag egyenetlenül oszlik el. A máj caudate lebenyének nagyon magas a koncentrációja. A perifériás részlegeket megfosztják a véráramtól. A betegségnek csaknem 50% -át diagnosztizálják trombózissal.
  • Az MRI egy másik módszer a betegek diagnosztizálására a Budd Chiari szindrómájával. A vizsgálat érzékenysége 90%. A vizsgálat során láthatók az atrófia, a nekrózis, a zsíros degeneráció, valamint a máj perfúzió megsértésének területei.
  • Doppler ultrahangvizsgálat A Budd Chiari-szindróma diagnosztizálására is használják. Ennek eredményeképpen a szakorvos a máj- és üreges vénákban megmutatja a thrombus jelenlétét. A betegség a vaszkuláris hálózat véráramlási rendellenességeit is felismeri.
  • Radionuklid szkennelés Szintén a Budd Chiari gyanús szindrómában szenvedő betegeken végzett. Mivel a módszer a kolloid kén használatán alapul, a máj caudatum-lebenyén található izotóp koncentrációját figyelték meg a betegeknél, mint a CT esetében.
  • A Venográfia nagy jelentőséggel bír a betegség diagnózisára. Az eljárás során végzett vizsgálattal párhuzamosan terápiás tevékenységeket is végezhetnek: tolatás, trombolízis stb.
  • Máj biopszia - kutatás, amely kötelező a májátültetés előtt, valamint a Budd Chiari-szindróma diagnosztizálására. Így meg lehet állapítani a fibrózis jelenlétét és a látható májkárosodást.

Az orvos minden esetben meghatározza, hogy mely diagnosztikai módszereket alkalmazza. Ez az egészségi állapottól és a beteg testének általános állapotától függ.

Hogyan kezelik a Badda Chiari szindrómát?

A Budd Chiari szindrómát kizárólag a kórházban kezelik. Vannak sebészeti beavatkozások, vannak olyan gyógyszerek, amelyek segítenek megbirkózni a betegséggel.

A gyógyszerek terápiája gyenge és nagyon rövid távú hatást eredményez. Ha a Badd Chiari-szindróma kezelése kizárólag gyógyszeres, akkor 2 év után csak a betegek 80% -a marad életben. A beteg állapotának fenntartásakor:

  • Trombolitikus készítmények - "Streptaza" (behelyezve a katéteren keresztül), "urokináz" (intravénásán), "Micardis" (szintén intravénásán).
  • véralvadásgátlók - "Fragmin", "Clexane".
  • Hosszú távú használatú diuretikumok - "Veroshpilakton", "furoszemid". Ugyanakkor korlátozni kell a víz és a sók használatát.

A Budda Chiari-szindróma okaitól függően az orvos egy vagy más típusú sebészeti beavatkozást írhat elő:

  1. Tágítására. Közvetlenül a ballon-dilatáció után a stentet a bőrön keresztül helyezzük el. Ezt a műveletet akkor hajtják végre, ha az üreges vénás lumen fertőzése van.
  2. Bypass műtét. Ennek a sebészeti beavatkozásnak a célja a máj szinuszos terében lévő nyomás csökkentése. Ha a máj vérében van trombózis, akkor a páciensre egy speciális shunt kerül.
  3. Egy másik lehetőség a betegség leküzdésére a májátültetés. Ha a Budd Chiari-szindróma akut, akkor ez a sebészeti beavatkozás. A betegek ezután képesek több mint 4 évet élni. Ha ez a betegség provokált karcinóma, akkor az ilyen betegek is átültetettek.

Milyen előrejelzést?

A Budd Chiari akut szindrómája a leggyakoribb halálhoz vezet. Ha a betegség hosszú ideig tart, a beteg várható élettartama nem több, mint 2-3 év. A fellendülés prognózisa nagymértékben függ attól, hogy a problémás területek kiiktathatók-e sebészeti beavatkozással.

A Budd Chiari betegségének és szindrómájának teljes áttekintése

Ebből a cikkből megtudhatja, milyen patológiát neveznek a Buddha-Chiari-szindrómának, mennyire veszélyes, mint a szindróma a Budd-Chiari-betegségtől. Okok és kezelés.

Badda-Chiari-szindróma - a vérben a májban való stagnálás, melyet a testből történő kiáramlás okoz, és amely különböző nem vaszkuláris betegségek és betegségek (peritonitis, pericarditis) hátterében alakul ki. A véráramlási rendellenességek eredménye a májkárosodás és a vérnyomás emelkedése a portál vénájában (egy nagy véredény, amely vértestvért hoz a májtól a párosítatlan szervektől).

A hasüreg epigasztrikus régiójának anatómiai szerkezete. Kattintson a képre a nagyításhoz

Hagyományosan a betegség két formáját azonos tünetek és megnyilvánulások különböztetik meg:

  1. Betegség, vagy primer patológia (a méhvérrel ellátott vérerek belső falainak gyulladása).
  2. Badda-Chiari-szindróma vagy másodlagos patológia (a nem érbetegségek hátterében fordul elő).

A szindróma meglehetősen ritka betegség, a statisztikák szerint 100 000 ember közül 1-et diagnosztizáltak 40-50 év közötti nőknél - többször gyakrabban, mint a férfiak.

A patológiában különböző okok miatt (peritonitis, az edények trombózisa), a májösszetétel szomszédos és belső ereiben. A véráramlás lelassulása a hepatocyták újszülöttségét és nekrózisát okozza (szerves sejtek), hegek és csomók kialakulásával. A szövetek megvastagodnak és megnövekednek, erősen összenyomják az edényeket.

Ennek eredményeként a fejlődő keringési rendellenességek, isémia (oxigénhiány) és atrófia (izomsorvadás) perifériás lebeny a máj, a vér stasis a központi része, amely gyorsan növeli a nyomást (portális hipertenzió) az bejövő hajók.

A betegség előrehaladtával gyorsan életveszélyes szövődmények - hátterében a stagnálás fejleszt vese- és májelégtelenség (diszfunkció), cirrhosis (degeneráció test, cseréje nem funkcionális szöveti) a mellkasi üregben vagy a has halmozódik nagy mennyiségű folyadékot (500 ml, hydrothorax és hasvízkór ). A szindróma 20% -ánál néhány napig a májkóma és a belső vérzés miatt halálos kimenetelű.

A Badd-Chiari-szindróma teljes helyreállítása lehetetlen. A komplex gyógyszerterápiája és sebészeti módszerei meghosszabbítják a krónikus betegség (legfeljebb 10 éves) beteg életét, de a betegség akut formáiban nem hatékonyak.

A patológiás gyógyszeres kinevezést az orvos-gasztroenterológus végzi, a sebészi beavatkozást sebészek végzik.

A betegség okai

A szindróma azonnali oka az edények falainak szűkülése vagy teljes behatolása, ami a vénás vér kiáramlását biztosítja a szervből. A megjelenésüket késztethetik:

  • Mechanikus hasi trauma (stroke, zúzódás);
  • peritonitis (akut gyulladásos folyamat a hasüregben);
  • pericarditis (a szív külső kötőszöveti membránjának gyulladása);
  • májbetegség (fokális károsodás és cirrhosis);
  • a hasüreg duzzanata;
  • az alsó vena cava veleszületett rendellenességei (nagy véredény, amely a májból való véráramlást biztosítja);
  • trombózis (véredény átfedése trombusszal);
  • polycythemia (olyan betegség, amelyben a vörösvértestek száma - vörösvérsejtek - nő a vérben);
  • paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (egyfajta vérszegénység, éjszakai vizeletürítés vérkeverékkel);
  • vándorló zsigeri tromboflebitis (különböző nagy trombózisok egyidejű megjelenése különböző erekben);
  • fertőzés (streptococcus, tuberkulózis bacillus);
  • gyógyszerek (hormonális fogamzásgátlók).

Az esetek 25-30% -ában a betegség okait nem lehet megállapítani, ilyen patológiát idiopátiának neveznek.

A májkárosodás szakaszai. Kattintson a képre a nagyításhoz

tünetek

A betegség akut, szubakut és krónikus formában alakulhat ki:

  1. A heveny formában jellemezte egy gyors növekedése a betegség jelei - akut fájdalom, hányinger, hányás, előfordulása kifejezett ödéma az alsó végtagok, hydrothorax és hasvízkór (folyadék a mellkasi és hasi üregek). A páciens nehezen mozog, és bármilyen fizikai beavatkozást végez. Általában a Budda-Chiari-szindróma akut formája és a betegség néhány nap alatt kómával és halállal végződik.
  2. Szubakut forma fordul elő súlyos tünetek (megnagyobbodott máj és lép, a fejlesztés a hasvízkór), hogy nem növekszik olyan gyorsan, mint az akut, és gyakran átalakulnak krónikus. A páciens fogyatékossága korlátozott.
  3. A krónikus formája a korai szakaszában a tünetmentes (75-80%) okozhat gyengeség és fáradtság a háttérben a növekvő vérellátás a szervi elégtelenség nem kapcsolódik a fizikai aktivitás. Haladás elégtelenség provokálja a megjelenése kifejezett tünetek kísérik fájdalom, teltségérzés a bal felső negyedben, hányás, a tünetek a cirrhosis. A páciens munkaképessége ezen időszak alatt korlátozott, és nem javulhat (a folyamat gyakori szövődményei miatt).

Éles, elviselhetetlen fájdalom az epigasztrikus régióban (a szegycsont alsó széle alatt, a kanál alatt), vagy a megfelelő hipoondrium

A szem sclera és a bőr kisebb icterusa

Duzzanat a felületes erek a mellkas és a has

Kimondott puffadás a lábak

Hemorrhagiás aszcites (a vérben a halmozott folyadék jelenléte, belső vérzés okozta)

Megnövekedett lép (splenomegalia)

Nem kívánt kellemetlenség és fájdalom a jobb felső negyedben (a májban)

Gyengeség, fokozott fáradtság

A vér fizikai-kémiai tulajdonságainak megsértése (a viszkozitás növelése, koagulálhatóság)

Javuló fájdalom a jobb oldalon, a hypochondriumban

Egy nyilvánvalóan expresszált vénás mintázat megjelenése a hasra és a mellkasra

A dyspepsia (emésztési zavar) jelenségei

A Buddha-Chiari-szindróma gyakori előfordulása a súlyos szövődmények gyors fejlődése:

  • vese- és májelégtelenség;
  • hidrothorax és vérzéses ascites;
  • belső vérzés;
  • cirrózis;
  • kómát és halált.

A kezelés nélküli betegek átlagos élettartama több hónapról három évre szól.

diagnosztika

A Badda-Chiari-szindrómát előzetesen diagnosztizálják a máj és a lép jelentős növekedése, a koagulációs rendellenességek hátterében és az ascites kialakulásában.

A diagnózis megerősítése érdekében klinikai laboratóriumi diagnózist írnak elő:

  • kiterjesztett vérvizsgálat a vérlemezkék és a leukociták számának megszámolásával (a szám 70% -os növekedése);
  • vér koaguláló faktorainak meghatározása (koagulogram indexek változása, protrombin idő növekedése);
  • biokémiai vérvizsgálatok (az alkalikus foszfatáz paramétereinek növekedése, a máj transzamináz aktivitása, a bilirubin enyhe emelkedése és az albumin csökkenése).
Májelvizsgálatok analízise. Kattintson a képre a nagyításhoz

Mint instrumentális módszerek:

  1. Számitott tomográfia és ultrahang (meghatározza a májterületek mértékét és helyét a károsodott véráramlással).
  2. A máj vérereinek angiográfiája (informatív módon meghatározza a vérellátási zavarok (trombózis, szűkület, elzáródás) lokalizációját és az érrendszeri károsodás mértékét).
  3. Alsó Cavagra (az inferior vena cava vizsgálata a véráramlás akadályozásához).
  4. Biopszia, vagy élethosszig tartó biológiai anyag (lehetővé teszi a sejtek degenerálódásának, nekrózisának vagy atrófiájának mértékét).

Néha a máj véna katéterezését írják fel (a trombózis lokalizációjának meghatározása céljából).

A Badda-Chiari-szindrómában a beteg abdominális üregének CT-je

A kezelés módszerei

A betegség gyógyítása teljesen lehetetlen, a legtöbb esetben a gyógyszerterápia hatástalan, enyhén és röviden megkönnyíti a beteg állapotát (2 évig meghosszabbítja az életet).

A májvénák trombózisa (Badd-Chiari-szindróma)

A máj olyan szerv, amely számos lényeges funkciót végez, amennyiben megsértése esetén változások következnek be a szervezetben. A legfontosabb szerv normál működésének elmulasztása számos oka lehet. De bármi is legyen, egy olyan máj, amely rendellenesen működik, alkalom arra, hogy nagyobb figyelmet fordítsanak az egészségi állapotára. A Badda-Chiari-szindróma ritka betegség, de közvetlenül a normális májfunkcióhoz kapcsolódik. Az ilyen kóros állapot kialakulása az erek veleszületett rendellenességeinek vagy kísérő sérüléseinek, trombózisának, valamint más betegségek jelenlétének köszönhető.

Budd-Chiari-szindróma - egy olyan betegség, mint amelynek eredményeként van szűkül a légcsatorna vénák szomszédos a májban, beleértve portális vénába, és a változás a normál kiáramlását a vér a májban, melynek hatására azok trombózis. Ez a patológia a testben lévő stagnáló jelenségek oka, ami a májfibrózis kialakulásához vezethet. Miután a létfontosságú szerv megszüntette a normális működését, megfigyelhető a szervezet mérgezése.

A kórtani fejlődés okai

A Budda-Chiari-szindróma elsődleges megnyilvánulása a veleszületett stenosis vagy a portal és az inferior vena cava membrán inváziójának kialakulásával lehetséges. A vénák ilyen összehúzódása - ez egy nagyon ritka jelenség, és Afrikában megfigyelhető. Gyakran előfordul, hogy a vénák hasonló patológiájával diagnosztizálják a nyelőcső, az aszcitisz, a cirrhosis emelkedését.

A betegség másodlagos megnyilvánulása lehetséges a szervezet normális működésének meghibásodása miatt, vagy ismeretlen okokból kimutatható. Ha a szindróma pontos oka nem állapítható meg, akkor az idiopátiás Badd-Chiari-szindróma kialakulásáról beszélünk, és ez az esetek 25-30% -ában fordul elő. Más esetekben a betegség kialakulását a következő tényezők előzik meg:

  • trauma a hasban;
  • cirrózis;
  • hashártyagyulladás;
  • szívburokgyulladás;
  • rosszindulatú daganatok;
  • véralvadási változások;
  • trombózis és veleszületett malformációk;
  • fogamzásgátlók folyamatos fogadását.
Az egyik oka a máj cirrhózisa lehet

A máj vérereinek trombózisa nagyon gyakran a vér normális kiáramlásának következménye.

A szindróma kialakulásának jelei

A patológia kialakulásában megfigyelt tünetek:

  • hasi fájdalom a jobb oldalon;
  • ascites;
  • a lép és a máj megnövekedett mennyiségét.

Emellett olyan tünetek jelentkezhetnek, mint:

  • különböző fokú sárgaság;
  • hányinger és hányás vérrel;
  • encephalopathia.

Mindezek a tünetek nyilvánvalóak vagy egyenletesek, attól függően, hogy a betegség súlyosan előrehaladt.

Klinikai kép

A betegség mind akutan, mind krónikusan fejlődik. A betegség akut formában az esetek 5-20% -ában kerül rögzítésre. Budd-Chiari-szindróma egy világos megnyilvánulása jellemző a súlyos fájdalom a gyomortáji és jobbra a hypochondrium, hányás és növeli a test teljes térfogatában. A betegség aktív útján az ascites már több napig megnyilvánul. Ha a trombózis és részt vesznek a máj kapuvénában férfi duzzadt lábak, tágítja az ereket, a hasfal elülső. A szindróma akut, és néhány napon belül átesik a vérzéses betegséggel járó ascitesekbe. Néha hidrothoraxmal kombinálva, a diuretikus típusú gyógyszerek hatásos kezelésének hátterében.

A Budd Chiari szindróma leggyakrabban krónikus formában (az esetek 80-95% -ában) nyilvánul meg. Ami kezdetben a betegség tünetmentes lefolyásával jellemezhető, csak a hepatomegáliával jellemezhető. Csak egy bizonyos idő elteltével a betegek fájdalom-szindrómát panaszkodnak a jobb oldali hypochondriumban, hányás. Ezt követően a máj térfogatának, duzzadásának és cirrhosisának fokozódása a hasi vénák és a hasfal és a mellkas splenomegalitásával és varikozitásával történik.

A terminális stádiumban Budda-Chiari-szindróma alakul ki, valamint az alsó üreg és a vénás vénás magvú. A betegség kialakulása, májműködési elégtelenség és a máj mesenterialis trombózisának megfigyelése figyelhető meg.

Diagnosztikai jellemzők

A Badda-Chiari-szindróma kóros állapot, amelyről diagnosztizálható, ha egy személy aszcites és kóros elváltozásai vannak a véralvadási rendszerben. A pontos diagnózis érdekében figyelembe veszik a patológiás klinikai tüneteket is.

A laboratóriumi vizsgálatok eredményei nem mindig mutatják pontosan ezt a patológiát. A leukocitózis, a dysproteinaemia és a hipoproteinémia, a fokozott ESR az akut és krónikus kóros állapotok jellemző jelei. A magas fehérje koncentráció és a szérum-sdic albumin index emelkedése májvénás trombózisra utalhat.

A kontrasztanyag és az ultrahang nélküli CT segít meghatározni a máj és a közeli parenchyma lebenyek leesését, csökkent vérkeringéssel. A mágneses-mag tomográfia határozza meg a máj inhomogenitását és a lebeny farka növekedését. Az alacsonyabb cuvagraphy és a venohepatográfia elvégzésénél pontos diagnózis történik. A hepato-biopszia lehet kimutatni a hepatocitákban atrófia tsentrolobulyarnoy zónában, vénás pangás és a trombózis, a vena portae a vékony ereken és a terminál a máj. Így a pontos diagnózis megállapításához a következő vizsgálatokat kell elvégezni:

  • CT vagy MRI;
  • Doppler ultrahang a máj- és a portális vénákban;
  • szcintigráfia;
  • biokémiai elemzés;
  • Az angiográfia;
  • az üreges és a portális vénák katéterezésére.

Hála E vizsgálatok elvégzése során határozzák meg a szerkezet a máj vénák, ideértve a vena portae thrombosis, és észlelni szűkülete az ereket, a máj, olyan mértékű romlása a kiáramló vér a testből.

A kezelés módszerei

A betegség típusától függően a kezelés módját határozzák meg.

Ascites, oliguria, anastomosis történik. A szűkület a portális véna és vena végzett chrezpredserdnaya membranotomiya, bővítése és a beállítási protézisek külön területekre szűkület vagy sönt májkapuvénán a jobb pitvarba. A máj helyreáll és rendes működése a transzplantációnak köszönhetően.

A konzervatív kezelés csak átmeneti megkönnyebbülés

A Budda-Chiari-szindróma konzervatív kezelése csak átmeneti megkönnyebbüléssel jár, és ebben az esetben a halálos kimenetel majdnem 90%. Ez a módszer olyan gyógyszerek alkalmazásában áll, amelyek javítják a májsejtek anyagcseréjét, a diuretikumok és az aldoszteron antagonisták bevitelét, valamint a glükokortikoszteroid készítményeket. Néha antiaggregánsokat és fibrinolitikus szereket írnak fel, olyan gyógyszereket, amelyek trombolitikus hatást fejtenek ki.

A szövődmények kezelése

A betegek, akik trombózisa volt a máj cirrhosis és a visszeres hajók, a gyomor, a belek éppen kezelés alatt megelőzésére vérzés a gyomor-bél traktusban. Ebben az esetben a béta-blokkolókkal történő kezelésre van szükség.

Az aszkézisbetegség gyógykezelés nélkül történő enyhülése elsősorban az étrendi táplálkozás betartása, de a legfontosabb kezelési módszer továbbra is gyógyszeres. Az ascitesben végzett sebészeti beavatkozás magában foglalja az aszketikus folyadék eltávolítását. A refrakter ascites kezelésére a következőket végezzük:

  • májátültetés;
  • paracentesis;
  • transzguláris portosisztikus tolatás.

kilátás

A Badda-Chiari-szindróma elég súlyos betegség az akut formában, amely a májkóma és a halál kialakulásában figyelhető meg. A krónikus betegségben szenvedő betegnek a tünetekkel járó kezelés során várható élettartama több évet is elérhet. A prognózist nagymértékben meghatározza az etiológia, valamint az elimináció valószínűsége. Amikor egy tünetet találunk, a beteget sebész és gasztroenterológus vizsgálja.

Leggyakrabban ilyen patológiát figyeltek meg hemorrhagiás rendellenességben szenvedő nőknél, valamint 40-50 év közötti férfiakban. A pontos diagnosztizálással diagnosztizált és megfelelő kezelésen átesett betegek 55% -a további 10 évig élhet.

A betegség és Budd Chiari szindróma

Mi a betegség és a Badda-Chiari-szindróma -

Budd-Chiari-betegség - elsődleges vénaelzáródás a máj trombózis és az azt követő elzáródás, valamint anomáliák a máj vénák, ami megsértése a kiáramlás a vér a májban. A Badda-Chiari-szindróma másodlagos károsodása a májból történő vérkiáramlásnak olyan kóros állapotokban, amelyek nem kapcsolódnak a máj véredényeiben bekövetkező változásokhoz.

Milyen okok / okai lehetnek a Badd-Chiari-betegség és -szindróma:

Endoflebit máj vénák gyakrabban fordul elő veleszületett rendellenességek a hepatikus hajók, hozzájárulnak a kialakulásához a sérülésbe, véralvadási, terhesség, szülés, műtét, vasculitis, hosszú távú alkalmazása a hormonális fogamzásgátlók. Budd-Chiari-szindróma során megfigyelt peritonitis, hasi daganatok, pericarditis, trombózis és fejlődési rendellenességek a vena cava inferior, cirrhosis és gócos májelváltozások, zsigeri vándorló thrombophlebitis, policitémia.

A prevalencia. A trombózissal végzett idiopátiás endoflebitis a trombózis összes esetének 13-61% -a. A boncolás észlelési sebessége 0,06%.

Patogenezis (mi történik?) A betegség és a Badd-Chiari-szindróma során:

Mindkét esetben a vezető tünetek a portal magas vérnyomás és májkárosodás.

A Badd-Chiari-betegség és -szindróma tünetei:

A klinikai tünetek jellemzői. A betegség kialakulásának természeténél fogva akut, szubakut és krónikus formákat izolálnak.

  • A betegség akut formája hirtelen fellép az intenzív fájdalom megjelenése az epigastriumban és a jobb hypochondrium, a hányás, a máj nagyítása. Ha részt vesz az alsó vena cava folyamatában, az alsó végtagok duzzanata, az elülső hasfal felszíni vénáinak kiszélesedése és a mellkas megfigyelhető. A betegség gyorsan fejlődik, néhány napon belül ascites alakul ki, gyakran vérzéses karakterrel. Néha az ascites kombinálható hidrothoraxmal, nem lehet diuretikumokkal kezelni.
  • Krónikus formában (80-85%) endophlebitis hosszú ideig tünetmentes, vagy csak a hepatomegália manifesztálódik. Később, a megfelelő hipokondrium fájdalma, hányás figyelhető meg. A előrehaladott szakaszában a máj jelentősen nőtt mérete, tömörödéséíg esetleg alkotó cirrhosis, bizonyos esetekben jelennek lépmegnagyobbodás, vénák a hasfal elülső és a mell. A terminális stádiumban a portál magas vérnyomásának súlyos tünetei jelentkeznek. Számos esetben kialakul az alsó vena cava szindróma. A betegség kimenetele súlyos májelégtelenség, a mesenterialis trombózisa.

Az akadályok különböző szinteken előfordulhatnak:

  • kis májkúpok (a terminális vénák kivételével);
  • nagy máj vénák;
  • az inferior vena cava májosztályán.

A sárgaság ritka. A perifériás ödéma megjelenése az inferior vena cava trombózisának vagy kompressziójának a lehetőségét sugallja. Ha ezek a betegek nem kapják meg a szükséges orvosi ellátást, meghalnak a portális hipertónia szövődményei miatt.

A Buddha-Chiari-betegség és -szindróma diagnózisa:

Diagnosztikai jellemzők:

Nem szabad elfelejteni, hogy a feltételezés, a betegség lép fel a betegazonosítás a jelenléte ascites, hepatomegalia, főleg jelenlétében zavarok a véralvadási rendszer. A diagnózis a betegség klinikai megnyilvánulásain alapul. A laboratóriumi mutatók változása nem jellemző. Leukocitózis, növekedés, dis- és hypoproteinemia, a ferritek aktivitásának mérsékelt növekedése lehet. A magas fehérje koncentráció és a szérum-sdic albumin gradiens növekedése feltehetően utal a máj vénák thrombosisára vagy nontrombotikus elzáródására. A számítógépes tomográfiával ellentétben, valamint az ultrahanggal meghatározzák a máj és a szomszédos parenchyma területek csökkent vérellátását. Doppler ultrahangot használnak. A magmágneses tomográfia máj inhomogén, növekszik a pontossága a caudatus lebeny a máj angiográfia diagnózis adatok (alsó és cavagraphy venogepatografiya). Van diagnosztikai értékét adatok hepato-biopszia (atrófia hepatociták tsentrolobulyarnoy zónában, vénás pangás, trombózis a terminál hepatikus venules).

Badd-Chiari-betegség és szindróma kezelése:

Badd-Chiari-szindróma kezelése. Hiányában májelégtelenség, sebészeti kezelés - alkalmazása anasztomózisok esetében a tűzálló ascites, oliguria látható lymphovenous anasztomózis. Amikor a vena cava inferior szűkület vagy hártyás számára használható rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, kiterjesztés és protézis sztenotizált oldalakon vagy bypass véna cava a jobb pitvarba. Alkalmazza a következő fajtákat a portosisztikus shunts (portocaval, mesocaval, mesoatrial). A májtranszplantáció visszaállíthatja funkcionális állapotát.

A konzervatív terápia csak ideiglenes tüneteket okoz. A konzervatív terápiával történő halálozás 85-90%. A konzervatív kezelés olyan gyógyszerek kijelölését jelenti, amelyek javítják az anyagcserét a májsejtekben, az aldoszteron diuretikumai és antagonistái, a glükokortikoszteroidok. A jelzések szerint antiaggregánsokat és fibrinolitikus szereket alkalmaznak.

előrejelzés:

Az akut forma általában májkóhoz és a beteg halálához vezet. A tüneti terápiában hosszú távú, korlátozott folyamatú betegek várható élettartama több év. A prognózist nagymértékben meghatározza a szindróma etiológiája, az elzáródás előfordulása és esetleg annak elhárítása.

Milyen orvosokkal kell konzultálni, ha Önnek van Betegsége és Badda-Chiari-szindróma:

  • gasztroenterológus
  • sebész

Mi aggódsz? Szeretne részletesebb információkat tudni a betegségről és a Buddha-Chiari-szindrómáról, annak okairól, tüneteiről, kezeléséről és megelőzési módszereiről, a betegség lefolyásáról és egy étrend után? Vagy szükség van egy ellenőrzésre? Tudod beszéljen orvosával - Klinika eurólabor mindig az Ön szolgálatában! A legjobb orvosok megvizsgálják Önt, megvizsgálják a külső tüneteket, segítenek a betegség tünetekkel való azonosításában, konzultálnak velük, segítséget nyújtanak és diagnosztizálják. Ön is forduljon orvoshoz otthon. klinika eurólabor éjjel-nappal nyitva van.

Hogyan lehet kapcsolatba lépni a klinikával:
Klinikánk klinikai telefonszáma: (+38 044) 206-20-00 (többcsatornás). A klinika titkára kényelmes napot és egy órát látogat el az orvoshoz. Itt jelennek meg a koordináták és az irányok. Nézd meg részletesebben a klinika összes szolgáltatását a saját oldalán.

Ha korábban már elvégezte a kutatást, győződjön meg róla, hogy eredményeit az orvosi hivatal. Ha nem végeztek vizsgálatokat, mindent megteszünk a klinikán vagy más kollégáink kollégáin.

Ugye? Szükséges alaposan átgondolni az egészségi állapotát általában. Az emberek nem elég figyelmet fordítanak a betegségek tünetei és nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Számos olyan betegségről van szó, amely eredetileg nem jelent meg testünkben, de végül kiderül, hogy sajnos már túl későn kezelik őket. Mindegyik betegségnek megvan a maga sajátos jelzése, jellegzetes külső megnyilvánulása - az ún a betegség tünetei. A tünetek meghatározása az első lépés a betegségek diagnosztizálására általában. Ehhez egyszerűen évente többször is szükség van orvosi vizsgálatnak kell alávetni, nem csak a szörnyű betegség megelőzésére, hanem az egészséges test megőrzésére a szervezetben és a test egészében.

Ha kérdést szeretne kérdezni az orvostól - használja az online konzultációs szakaszt, talán megtalálja a kérdésekre adott válaszokat és olvas tippek a gondozáshoz. Ha érdekli a klinikák és az orvosok véleménye, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a Minden gyógyszer pontban. Regisztráljon az orvosi portálon is eurólabor, hogy folyamatosan naprakészek legyenek a legfrissebb hírekkel és frissítésekkel a webhelyen, amelyet automatikusan elküldünk Önnek az e-mailen.

Badda-Chiari betegség, kezelés, okok, tünetek, megelőzés.

Badda-Chiari betegség, kezelés, okok, tünetek, megelőzés.

A Badda-Chiari-betegség olyan ritka betegség, melyet a máj vénái kialakulásának anomáliája jellemez, ami a májból való véráramlás megszegését eredményezi.

Budd-Chiari betegségének okai.

A májkürt gyulladásának fő okai a következők:

- a máj vérereinek veleszületett rendellenességei;

- a vér koagulációs rendellenességei;

- operatív beavatkozások, sérülések;

- terhesség és szülés;

- a hormonális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása.

A Budd-Chiari-betegség tünetei.

A fejlődés természetének megfelelően a betegség két formája különböztethető meg: akut és krónikus.

A betegség akut formája hirtelen megjelenik a máj vénák lumenének trombus általi blokkolásával. A betegség ezen szakaszán akut fájdalom jellemzi a hasrészt, melyet a máj méretének gyors és masszív növekedése kísér. Vannak is gyorsan növekvő aszcitesek, rosszul kezelhető és nyelőcső-gyomor-vérzés. A tapintással a máj fájdalmas és sima.

A Badd-Chiari-féle krónikus formája a máj erekében kialakuló gyulladásos folyamat és a kötőszövetek (fibrózis) proliferációja. Ebben az esetben a betegség hosszú ideig tünetmentes, később hányás, fájdalom a jobb hypochondriumban, éles növekedés és a máj tömörödése, néha cirrózis kialakulásával. A terminális stádiumban súlyos tünetek jelentkeznek a portális hipertónia - ascites, vérzés a hemorrhoidalis vénákban, dilated oesophagus vénák. A Badda-Chiari-betegség kimenetele súlyos májelégtelenség, a mesenterialis trombózis a peritonitis későbbi kifejlődésével.

Budd Chiari-kór diagnózisa.

A betegség diagnosztizálása a klinikai megnyilatkozások és az instrumentális kutatások eredményei alapján történik. A betegek vizsgálata során a leghatékonyabbak az ultrahangos Doppler vizsgálata máj vénás véráramlása, számítógépes tomográfia és a hasüreg szervek mágneses rezonancia képalkotása, májbiopszia, venográfia.

Budd Chiari-betegség kezelése.

A betegség kezelése általában tüneti jellegű. A betegeknek magas fehérjetartalmú diétát, szénhidrátot és az asztali só korlátozását ajánlják.

Amikor fájdalom tüneteit írják elő fájdalomcsillapítók. A vér koagulálódásának csökkentése a diuretikumok, a fibrinolitikus hatású gyógyszerek, valamint a vitaminterápia használatát mutatja, 5% -os glükózoldat intravénás infúzióját. Az akut májelégtelenségben szenvedő betegek májtranszplantációt mutatnak, amely visszaállíthatja funkcionális állapotát.

Budd Chiari-szindróma

Badda-Chiari-szindróma - a máj vénák elzáródása (trombózis), amelyet megfigyelnek az alsó vena cava összefolyásának szintjén, és a májból való véráramlás megszegéséhez vezet.

Ez az első alkalom a betegség által leírt angol orvos G. Budd 1845. Később, 1899-ben, az osztrák patológus H. Chiari tájékoztatást 13 esetben ennek a szindrómának.

A betegség folyamata akut és krónikus lehet. A Budda-Chiari-szindróma akut megjelenése a májvénák vagy az inferior vena cava trombózisának következménye. A betegség krónikus formájának oka az intrahepaticus vénák fibrózisa, a legtöbb esetben a gyulladásos folyamat miatt.

A betegség klinikai tünetei: fájdalom a felső hasban, lágy, fájdalmas tapintás a májban, ascites.

A diagnózis értékelésén alapul a klinikai megnyilvánulása a betegség, az eredmények egy ultrahangos Doppler vizsgálót vénás véráramlás, képalkotó vizsgálati módszerek (CT, MRI a has); a spleno- és hepatomannometria, az alacsonyabb kavografia, a májbiopszia adatai.

A kezelés antikoagulánsok, trombolitikus és vizelethajtó gyógyszerek alkalmazását jelenti. Vészhelyzeti műveleteket végeznek az erek eltömődésének kiküszöbölésére. A Budda-Chiari-szindróma akut lefolyásával járó betegek májtranszplantációra utalnak.

  • A Budd Chiari-szindróma osztályozása
    • A Budda-Chiari-szindróma besorolása a genezis szerint:
      • Elsődleges Badd-Chiari-szindróma.

      A velencei vena cava veleszületett szűkületével vagy membránfertőzésével szembesül.

      Az alsó vena cava membránfertőzése ritka patológiás állapot. Ez a leggyakoribb Japán és Afrika lakosai körében.

      A legtöbb esetben az alsó vena cava membránfertőzésében szenvedő betegeknél a máj, az ascites és a nyelőcső varicoseus vereinek cirrhosisát diagnosztizálják.

    • Budd Chiari másodlagos szindróma.

      Van olyan eset, peritonitis, hasi daganatok, pericarditis, inferior vena cava trombózis, cirrhosis és gócos májelváltozások, zsigeri vándorló thrombophlebitis, policitémia.

  • A Budd-Chiari-szindróma besorolása:
    • Akut Badda-Chiari-szindróma.

      A Budda-Chiari-szindróma akut megjelenése a májvénák vagy az inferior vena cava trombózisának következménye.

      A hepatikus vénák akut elzáródásakor hirtelen megjelenik a hányás, az epigasztrikus régióban és a jobb hypochondriumban jelentkező erős fájdalom (a máj duzzadása és a glisson kapszula nyújtása miatt); van sárgaság.

      A betegség gyorsan fejlődik, az ascites néhány napon belül kifejlődik. A terminál szakaszában véres hányás jelenik meg.

      Az alsó vena cava csomó trombózisával, az alsó végtagok duzzadásával megfigyelhető az erek kiszélesedése az elülső hasfalon. A máj vénák teljes elzáródásának súlyos eseteiben fájdalom és hasmenés tünetei jelentkeznek a mesenterikus erek trombózisában.

      A Budd Chiari-szindróma akut folyamán ezek a tünetek hirtelen fordulnak elő, és gyors progresszióval fejezik ki. A betegség néhány nap alatt halálos kimenetelű.

    • Budd Chiari krónikus szindróma.

      A Budd-Chiari-szindróma krónikus lefolyásának oka lehet az intrahepaticus vénák fibrózisa, a legtöbb esetben a gyulladásos folyamat.

      A betegség csak a hepatomegália által manifesztálható, a fájdalom fokozatos kötődése a megfelelő hipoondriumban. A kifejlődött szakaszban a máj jelentősen megnövekszik, sűrűsödik, ascites jelenik meg. A betegség kimenetele súlyos májelégtelenség.

      A betegséget a nyelőcső, a gyomor és a belek nyelőcsöveinek vérzése bonyolítja.

  • A Badd-Chiari-szindróma besorolása a vénás elzáródás lokalizációjára:

    Számos Badd-Chiari-szindróma létezik.

    • Badda-Chiari szindróma típusa - A vena cava inferior vena cava és a máj véna másodlagos elzáródása.
    • II típusú Badda-Chiari-szindróma - A főbb máj vénák akadályozása.
    • III típusú Badda-Chiari-szindróma - a máj kis vénáinak elzáródása (veno-occlusiv betegség).
  • A Buddha-Chiari-szindróma etiológiára való osztályozása:
    • Idiopátiás Badd-Chiari-szindróma.

      A betegek 20-30% -ában a betegség etiológiája nem állapítható meg.

    • Congenital Badd-Chiari-szindróma.

      A velencei vena cava veleszületett szűkületével vagy membránfertőzésével szembesül.

    • Budd Chiari trombózisos szindróma.

      Kidolgozása ilyen típusú Budd-Chiari-szindróma 18% -ában társul hematológiai rendellenességek (polycythaemia, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria, protein C hiány, protrombin-hiány III).

      Emellett a Budda-Chiari-szindróma okai lehetnek: terhesség, antifoszfolipid szindróma, orális fogamzásgátlók alkalmazása.

    • Post-traumás és / vagy gyulladásos folyamat.

      Hasmenés, autoimmun betegségek (Behçet-kór), trauma, ionizáló sugárzás, immunszuppresszorok alkalmazása.

    • A rosszindulatú daganatok hátterében.

      Budd-Chiari-szindróma mozhetvoznikat vese- vagy hepatocelluláris karcinóma, mellékvese daganatok, leiomioszarkóma a vena cava inferior.

    • Májbetegségek ellen.

      A máj cirrhosisában Badda-Chiari-szindróma léphet fel.

  • A Budd Chiari-szindróma epidemiológiája

    A világon a Badd-Chiari-szindróma incidenciája alacsony és a lakosság 1: 100 ezer fő.

    A 18% -ában dolgozzon szindróma, Budd-Chiari-szindróma társult hematológiai rendellenességek (polycythaemia, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria, protein C hiány, protrombin-hiány III); az esetek 9% -ában - malignus daganatokban. A 20-30% -ánál nincs társbetegségek nem lehet diagnosztizálni (idiopátiás Budd-Chiari-szindróma).

    A hematológiai rendellenességben szenvedő nők gyakrabban betegek.

    A Buddha-Chiari-szindróma 40-50 évesen jelenik meg.

    A 10 éves túlélési arány 55%. A halál a fulmináns májelégtelenség és ascites következtében alakul ki.

    Etiológia és patogenezis

    • A Budd Chiari-szindróma etiológiája
      • A Badda-Chiari-szindrómában szenvedő betegek 20-30% -ában ez a betegség idiopátiás.
      • Mechanikai okok.
        • Az inferior vena cava congenitalis membránfertőzése.
          • I. típus: a vékony membrán alsó vena cava.
          • II. Típus: az alsó vena cava szegmensének hiánya.
          • III. Típus: a véráramlás hiánya az alsó vena cava mentén és a biztosítékok kifejlesztése.
        • A máj vénájának stenózisa.
        • A superhepatikus vénák hypoplasia.
        • A máj vénák és az inferior vena cava műtét utáni elzáródása.
        • A máj vénái és az inferior vena cava poszttraumatikus elzáródása.
      • Parenterális táplálkozás.

        Vannak olyan esetek, amikor a Badd-Chiari-szindróma kialakulása az alsó vena cava katéterezésének szövődménye az újszülöttekben.

      • Daganatok.
        • Vese-sejtes karcinóma.
        • Hepatocelluláris karcinóma.
        • A mellékvese tumorjai.
        • Az inferior vena cava leiomyosarcoma.
        • A jobb oldali Miksoma.
        • Wilms-tumor.
      • A véralvadás megszüntetése.
        • Hematológiai rendellenességek.
          • Polycythemia.
          • Thrombocytosis.
          • Paroxysmális éjszakai hemoglobinuria.
          • Myeloproliferatív betegségek.
        • Coagulopathia.
          • A protein C. hiányossága
          • A Protein S. hiányossága
          • Antitrombin hiánya II.
          • Antifoszfolipid szindróma.
          • Egyéb koagulopátiák.
        • Szisztémás vasculitis.
        • Sarlósejtes vérszegénység.
        • Krónikus gyulladásos bélbetegségek.
        • Orális fogamzásgátlók fogadására.
      • Fertőző betegségek.
        • Tuberkulózis.
        • Aspergillosis.
        • Fonalféreg.
        • Hydatid betegség.
        • Amőbás.
        • A szifilisz.
    • A Budd Chiari-szindróma pathogenesis

      A nagy máj vénák átmérője (jobb, bal középső) 1 cm, a máj nagy részéből vért gyűjtenek össze, és az alsó vena cava-ba folyik. Kis májkürtökben a vér a máj farka és a jobb oldali lebeny részei között jön.

      A véráramlás hatékonysága a máj vénán keresztül függ a véráramlás és a nyomás mértékétől a jobb pitvarban és az alsó vena cava-ban. A szívműködés nagy részében a vér a májból a szív felé mozog. Ez a mozgás lelassul a jobb pitvar szisztolája alatt, a nagyobb nyomás miatt.

      Szisztolés után a májsejteken átfolyó véráramlás egy rövid idő alatt megnő a nyomás hullámának következtében, amelynek előfordulása a kamrák szisztoléjának kezdetén élesen lezárja a tricuspidalis szelepet.

      A nyomáshullám a máj vénás véráramának átmeneti inverziójához vezet, ami a májszövet rugalmasságát és a szervnek a változásokhoz való alkalmazkodását segíti.

      A máj hepatocelluláris patológiája a májszövet merevségéhez vezet. A máj parenchymában kifejezettebb kóros elváltozások minél alacsonyabbak a máj vénák képességeihez, hogy alkalmazkodjanak a nyomáshullámokhoz.

      Az inferior vena cava vagy máj vénák elhúzódó vagy hirtelen elzáródása hepatomegalia és sárgaság kialakulásához vezethet.

      Amikor Budd-Chiari-szindróma, vénás elzáródás, hozzájárulva nyomás építmény a szinuszos terek vezet zavar a vénás vér áramlását a portális véna, ascites és morfológiai változásokat a májszövetben. Amint az akut és krónikus természetesen a betegség a májban (tsentrolobulyarnoy zóna) a vénás pangást a tünetek megjelennek, a betegség súlyosságától, amely attól függ, hogy milyen mértékben májkárosodás. A máj szinuszos térében fellépő nagyobb nyomás májsejtes nekrózishoz vezethet.

      Az egyik máj vénák elzáródása tünetmentes. A Badd-Chiari-szindróma klinikai megnyilvánulása esetén legalább két májvérben véráramlási rendellenességnek kell fennállnia. A vénás véráramlás megsértése hepatomegáliához vezet, hozzájárulva a máj kapszula nyújtásához és a fájdalom előfordulásához.

      A Badda-Chiari-szindrómában szenvedő betegek többségében a véráram a párosítatlan vénán, az interkostális erekben, a paravertebrális vénákon keresztül történik. Azonban ez a vízelvezetés nem hatékony, annak ellenére, hogy a vér egy részét a májból a portális vénás rendszeren átirányítják.

      Ennek eredményeképpen a Buddha-Chiari szindróma a máj perifériás részei és a központi hypertrophia kialakulását okozza. A Badd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek körülbelül 50% -ánál van kompenzációs hypertrophia a máj caudate lebenyében, ami az inferior vena cava másodlagos elzáródásához vezet. A Badd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek 9-20% -ában portal-vénás trombózis van.

      • A - A Badd-Chiari-szindróma a májelégtelenség, a máj vénás trombózisa vagy az inferior vena cava membránfertőzése következtében károsodott májvénás véráramlás következménye. A máj hypertrophied tail része hozzájárul az inferior vena cava másodlagos elzáródásához. Az hasi erek kiterjednek; biztosítékok keletkeznek.
      • B - venográfiai vizsgálattal a megfelelő máj véna nem látható; A biztosítékhálózat úgy néz ki, mint egy internet.
      • C - a központi vénát körülvevő májszinuszok szövettani vizsgálata dilated és vérrel töltött; a centrolobuláris nekrózis jeleit láthatjuk.
      • D - változatlan vénák a májban.
      • E - hisztológiai kép változatlan májszövetről.

Bővebben Az Erek