Immun thrombocytopenia

Megváltoztatása a vérlemezkék száma a vérben lefelé, minthogy megnövelt a megsemmisítés vagy lecsökkent képződéséhez vezet, a megjelenése thrombocytopenia (Verlgofa betegség, trombocitopéniás purpura).

Az immunválaszt thrombocytopeniát a szervezet immunológiai változásai okozzák, és a betegség leggyakoribb formája, melyet bármely korú, elsősorban nők érintenek. A patológiát több mint 50 emberben diagnosztizálják 1 millióra.

A patológiás fejlődés mechanizmusa

A vérlemezkék nélkülözhetetlenek a véralvadás folyamatában. A vaszkuláris károsodás képességének megőrzésével megakadályozzák a vérveszteséget, és képesek aggregálódni (egymással kombinálva), felszívódás (adszorpció) és tapadás (tapadás) az érfalra.

Megsértése endotélium integritásának (belső réteg vascularis falak) aktiválódását eredményezi A vérlemezkék további ragasztására és kialakulását trombust, amely elzárja a sebet, és megállítja a vérzést.

Továbbá, a vörös lemezek regeneráló hatást fejtenek ki a sérült területen a sejtosztódást és a növekedést serkentő anyagok elkülönítésével.

A vérlemezkék csökkent koncentrációjú érfalakkal való táplálása megakadályozza az edények fokozott törékenységét. Így minimális fizikai hatással vagy más tényezők hatására a hajszálerek a vérzéssel járó káros hatásoknak vannak kitéve. A vérlemezkék elégtelensége miatti vérlemezke-dugó hiánya vér ellenőrizetlen leadásához vezet.

Amikor az immunrendszer thrombocytopenia vérlemezkék vannak kitéve megsemmisítésére antitestek az immunrendszer, amely jelenlétében bizonyos tényezők a harcot nemcsak idegen, hanem a szervezet saját sejtjeit. A betegséget diagnosztizálják, hogy a thrombocytaszám csökkenése kevesebb, mint 150 × 109 / l, a vérzés egyidejű növekedésével és az eliminációval kapcsolatos problémákkal együtt.

A Nemzetközi Betegségek Osztályozása (ICD-10) szerint a betegség kódja: D69: Purpura és más vérzéses állapotok.

A betegség okai és típusa

Napjainkig a modern orvostudomány négy fajta immunterápiás trombocitopéniát különböztet meg.

Isoimmun (alloimmun) thrombocytopenia

Terhes nő és magzat antigén-inkompatibilitása. A betegség bekövetkezésekor az anya test által termelt antitestek (G-osztályú immunglobulinok) bejutása a beültetett gáton és a vérlemezkék elpusztításával.

A patológiát 1000 újszülöttben diagnosztizálják, komoly szövődményekhez, kedvezőtlen kimenetelhez és sürgősségi ellátást igényelnek. Kedvező prognózissal a thrombocytopenia időtartama 3-4 hónap, további fokozatos elhalványodással.

Heteroimmun purpura

A heteronimmun típusú betegség esetében a vérlemezkék pusztulását a következő tényezők okozzák.

A vírus testébe való behatolás és annak fejlődése a következőket eredményezi:

  • a vírusantigének megjelenése a sejteken;
  • megváltoztatják saját sejtes antigénjeiket.

Az előállított antitestek destruktív hatást fejtenek ki mind a vírus, mind a saját módosított antigénekre.

A hetero-lencse megjelenése hozzájárul a vírus károsodásához a szervezetben:

  • influenza;
  • rubeola;
  • csirke pox (bárányhimlő);
  • kanyaró.

A fenti mechanizmus kialakulása néha vakcinázáshoz vezethet.

Bizonyos gyógyszerekkel, amelyek a sejtek antigénjeivel kapcsolatosak. Az így létrejövő komplex a vérlemezkeket elpusztító antitestek termelődését váltja ki.

E folyamat kialakulása hozzájárul a következő gyógyszerek csoportjához:

  • antiaritmiás (kinidin);
  • parazitaellenes (klór-kinin);
  • anti-alert (Meprobamata);
  • antibiotikumok (ampicillin, rifampicin, gentamicin, cefalexin);
  • antikoaguláns (heparin);
  • antihisztaminok (cimetidin, ranitidin).

A pusztító folyamatok néhány nappal a provokáló faktor megjelenése után kezdődnek, és megállnak, amikor megszabadulnak egy vírusfertőzéstől, vagy megszüntetik a gyógyszerek használatát. Amikor a vérlemezkék termelődése megszűnik az antitestekkel történő pusztításukkal, egy héten belül helyreállítják a patológia tüneteinek számát és eltűnését.

Általában a heteroimmun thrombocytopenia kedvező prognózissal rendelkezik, és nem vezet a belső szervek vérzéseihez.

Autoimmun thrombocytopenia

Az antitestek kialakulását a lépben, amely a változatlan vérlemezkéket elpusztítja, autoimmun thrombocytopeniát diagnosztizálnak.

A vérlemezkék mennyiségi paramétereinek csökkenése miatt a máj aktívan előállít egy polipeptid hormont, a thrombopoietint, amely elősegíti a vérlemezkék gyors kialakulását a csontvelőben. Mivel az immunrendszer központi szervének kompenzációs képessége kimerült, patológia alakul ki.

Az autoimmun purpura oszlik:

Tünetekkel járó thrombocytopeniás purpura, amely gyakran jár krónikus betegségekkel:

  • szisztémás lupus erythematosus;
  • reuma;
  • scleroderma;
  • leukémia;
  • gyulladásos jellegű vese- és májkárosodás.

Idiopátiás purpura, amelyben nem lehet azonosítani a patológia előfordulásához hozzájáruló tényezőket. Vélemény van a betegség genetikai hajlamáról, de ennek megerősítését még nem találták meg.

Transzmimóniás trombocitopénia

A patológia akkor jelentkezik, ha penetráció autoantitestek a test egy terhes nő szenved purpura autoimmun, a placentán keresztül a magzat későbbi megsemmisítése vérlemezkék volt trombocitopénia és a megjelenése.

tünetegyüttes

A betegség klinikai képe közvetlenül függ a vérlemezkék számától. Így az enyhe mértéket a vérlemezkék 50-150x10 9 / l-es vérlemezkék szintjének csökkenése jellemzi, és hajlamos a vérzésre az orrból és más kisebb tünetekből. A betegség átlagos súlyossága (20-50 × 10 9 / l), a beteg testét kis kiütés borítja. A vérlemezkék számának csökkenése literenként kevesebb, mint 20x109 súlyos fokú, és belső vérzéssel teli.

Immun thrombocytopenia manifesztálódik:

  • Gyakori és bizonyos esetekben az elhúzódó orrvérzés, amely tüsszentés vagy csalánfertőzés esetén is előfordul.
  • Szájhigiénés eljárásokkal vagy szilárd élelmiszerek használatával a gyulladásgátlás megjelenése.
  • Hosszantartó és bőséges vérveszteség a menstruáció során.
  • Erős vérveszteség a fogak eltávolítása után. A műtéti beavatkozás során a fogászati ​​artéria megszakadása és a gingivális kapillárisok károsodása, de a vérlemezkék hiánya miatt kialakuló zavaró trombusképződés hosszantartó vérzést okoz.
  • Vérzések (purpura) formájában foltok a bőrön és a nyálkahártyákon, ami nem hozza kényelmetlenséget férfi, nem határozza meg, tapintással és gyakrabban figyelhető meg a helyét állandó kapcsolatban van a ruha. Kétféle vérzés létezik: a petechia egy piros színű pontméret, amelynek átmérője 1-2 mm; ecchymosis - szabálytalan alakú és homályos élek, átmérője 3-5 mm. A formáció színe idővel változik a feketétől a kéktől a sárgáig és zöldessé.
  • Emésztőrendszeri vérzés. A vér felszabadulása az anuson keresztül történhet a bél kiürítésénél vagy hányásnál, a patológia helyétől függően. A nagy vérveszteség halálos kimenetelű.
  • Vérvizelés. A húgyhólyagban vagy a húgyutakban megjelenő vérzés vöröses színt adhat a vizeletnek, vagy csak mikroszkópos vizsgálattal lehet kimutatni.

diagnosztika

Számos módszer segít meghatározni a vérlemezkék mennyiségi és minőségi összetételét, valamint várható élettartamukat.

A Duke teszt segítségével a szakértők meghatározzák az injekció okozta vérzés időtartamát. A vizsgálat során az ujját 4 mm-re lyukasztják, 10-30 másodperc elteltével egy csepp vér eltávolítása. A norma a vérzés megállítása 1,5-2 perc múlva.

A vérkiosztás megnövekedett időtartama a vérlemezke működésének csökkenését jelenti. Ilyen esetekben további vizsgálatokat (koagulogram) írnak elő.

Különös jelentőséggel bír a thrombocytopeniát okozó patológiák diagnózisa.

kezelés

Az immunrendszer thrombocytopenia kezelésének rendeltetése közvetlenül kapcsolódik a stádiumból és az okból, ami a kórtani megjelenés kiváltó mechanizmusaként szolgált.

Ezért a fertőző és vírusos betegségekre antibakteriális és vírusellenes terápiát írnak elő. Ha a trombocitopéniát gyógyszerek szedése okozza, akkor törölni kell őket stb.

A vérlemezkék vérszintjének normalizálása érdekében tanácsos olyan gyógyszereket felírni, amelyek megerősítik az erek falát, és befolyásolják az antitestek és a vérlemezkék minőségét és mennyiségét is:

  • prednizolon;
  • intravénás immunglobulin (Intraglobin, Imbiogam);
  • Eltrombopaga (Revolayda);
  • etamzilata;
  • B-vitamin12.

Súlyos esetekben, ha nem hatékony gyógyszerészeti módszereket írnak elő:

  • transzfúziós terápia;
  • splenectomia (műtéti beavatkozás a lép eltávolítására).

Az immuntrombocitopénia esetén a teljes és kiegyensúlyozott étrend segít gyorsabban megszabadulni a patológiától. Nemkívánatos használat:

  • éles, sós, zsíros és füstölt termékek, valamint félkész termékek;
  • fűszerek és mártások;
  • pácolt zöldségek;
  • olyan élelmiszer, amely allergiás reakciót okozhat.

A vérlemezkeszám szintjének a menüben történő lehető leggyorsabb helyreállításához ajánlott a folsav és a B-vitamin tartalmazó élelmiszerek beoltása12: dinnye, kajszibarack, hüvelyesek, sütőtök, avokádó.

A vérlemezkék számának és a véralvadási folyamat normalizálása érdekében jó szezámolajat használni saláták és gabonafélék elkészítésekor.

Az immunhiányos thrombocytopenia kedvező prognózissal csak időben történő kezeléssel jár. Súlyos esetek belső vérzéshez vezethetnek, amelyben a halál nem zárható ki.

Figyelemre méltó hozzáállás az egészséghez, általános vérvizsgálat szisztematikus szállítása, valamint az első tünetek esetén az orvoshoz való beterjesztés - a megelőzés és a betegség hatékony elidegenedése.

thrombocytopenia

thrombocytopenia - a thrombocyta hemostazis mennyiségi rendellenessége, amelyet a vérlemezkék egységnyi térfogatának csökkenésével jellemeznek. Klinikai tünetek a thrombocytopenia közé tartozik a fokozott vérzés a sérült bőrt és a nyálkahártyákat, érzékenységet zúzódások és purpura, spontán vérzés különböző lokalizációt (nazális, gingivális, gyomor, méh, stb). A hematológiai diagnosztika a vérlemezkeszámlálás, az immunológiai vizsgálat, a csontvelő punkció általános vérvizsgálatán alapul. A thrombocytopenia kezelésének lehetséges módszerei a gyógyszerterápia, a splenectomia, a vér extracorporális tisztítása.

thrombocytopenia

Thrombocytopenia - különböző etiológiájú, patogenezise és a természetes története vérzéses diathesis, azzal jellemezve, hogy egy hajlam fokozott vérzési miatt csökkenti a vérlemezkék számának. A hematológiai thrombocytopenia küszöböt a vérlemezkék szintje 150x109 / L alatt tartja. Azonban, részletes klinikai képet általában fejlődik thrombocytopenia, miközben csökkenti 50h109 vérlemezke / l, és a szint 30h109 / l vagy az alatti kritikus. A menstruációban vagy terhességben (terhességi thrombocytopenia) szenvedő nőknél észlelt fiziológiai thrombocytopenia általában nem éri el a hangsúlyt. A patológiás thrombocytopenia különböző okok miatt 50-100 emberben fordul elő 1 millióból.

A vérlemezkék (Bizzozero plakkok) kis vérlemezkék, amelyek mérete 1-4 mikron. A csontvelő megakaryocytáiból képződnek a thrombopoietin polipeptid hormon közvetlen stimuláló hatásával. A vérlemezkék normál szintje 150-400x109 / l; a vérlemezkék körülbelül 70% -a folyamatosan cirkulál a perifériás vérben, és 1/3 része a perifériás depóban található. A vérlemezkék átlagos élettartama 7-10 nap, majd elpusztítják a lépben.

A trombocitopénia osztályozása

A thrombocytopeniát általában számos jel alapján osztályozzák: az okok, a szindróma jellege, a patogenetikai faktor, a hemorrhagiás megnyilvánulások súlyossága. Az etiológiai kritériumok megkülönböztetik az elsődleges (idiopátiás) és másodlagos (megszerzett) thrombocytopeniát. Az első esetben a szindróma önálló betegség; a másodikban - ismét számos más kóros folyamattal fejlődik ki.

A thrombocytopenia lehet akut számára (legfeljebb 6 hónapig tartó, hirtelen fellépő és gyors csökkenése vérlemezkeszám) és krónikus (6 hónapnál hosszabb ideig, egy fokozatos növekedése a tünetek és csökkent a vérlemezke szint).

Figyelembe véve a vezető patogenetikai tényezőt, ott vannak:

  • a hígítás thrombocytopénia
  • thrombocytopenia eloszlás
  • a fogyasztás thrombocytopéniája
  • thrombocytopenia a nem megfelelő vérlemezke-termelés miatt
  • thrombocytopenia, amelyet a vérlemezkék fokozott megsemmisítése okoz: nem immun és immun (alloimmun, autoimmun, transzimmun, hetero-immun)

A trombocitopénia súlyosságának kritériuma a vérlemezkék szintje és a hemosztázis zavar foka:

  • én - a vérlemezkék száma 150-50x109 / l - hemostasis kielégítő
  • II - a vérlemezkék száma 50-20 x 109 / l - kisebb traumák esetén intradermális vérzések, petechiák, elhúzódó vérzés a sebekből
  • III - a vérlemezkék száma 20x109 / l és az alatti - spontán belső vérzés alakul ki.

A thrombocytopenia okai

Veleszületett thrombocytopenia többnyire része örökletes szindrómák, mint például Viskota-Aldrich-szindróma, Fanconi anaemia, Bernard-Soulier szindróma, anomália Mey-Hegglina et al. Mivel az örökletes thrombocytopenia, általában is megfigyelhető minőségi vérlemezke megváltoztatja általában a továbbiakban thrombocytopathy.

A megszerzett thrombocytopenia okai rendkívül sokfélék. Így, kompenzációs vér infúziós folyadékok, plazma, vörösvértest vezethet csökkent a vérlemezke koncentrációt 20-25% -kal és a előfordulása úgynevezett trombocitopénia hígítással. Az alapot eloszlása ​​a trombocitopénia vérlemezke megkötés a lépben vagy vaszkuláris tumorok - a hemangiómák le jelentős mennyiségű lemezkéket az általános keringésbe. eloszlása ​​thrombocytopenia is előfordulhat járó betegségek hatalmas lépmegnagyobbodás: lymphoma, sarcoidosis, portális hipertenzió, a tuberkulózis, a lép, az alkoholizmus, a Gaucher-kór, Felty-szindróma, és mások.

A legelterjedtebb csoportot thrombocytopenia okozza, amelyet a vérlemezkék megnövekedett megsemmisítése okoz. Ezek fejleszteni mind kapcsolatban mechanikai roncsolással a vérlemezke (például, a szívbillentyű-protézisek, extrakorporális keringés, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria), valamint a jelenléte immun komponens.

Alloimmun thrombocytopenia eredhet a vérátömlesztésre inogruppnoy; transimmunnye - penetráció anyai antitestek a vérlemezkékhez a placentán keresztül a magzat. Autoimmun trombocitopénia kialakulásával kapcsolatos antitestek módosítatlan saját vérlemezke antigének fordul elő, hogy az idiopátiás trombocitopéniás purpura, szisztémás lupus erythematosus, az autoimmun thyroiditis, a myeloma multiplex, a krónikus hepatitis, HIV-fertőzés és mások.

Geteroimmunnye thrombocytopenia kialakulása miatt elleni antitestek idegen antigének, vérlemezke ülésfelület (gyógyszerek, vírus, stb). Gyógyszer-okozta patológiai akkor jelentkezik, ha figyelembe nyugtatók, antibiotikumok, szulfa gyógyszerek, alkaloidok, arany vegyületek, bizmut, injekció heparin és mások. Reverzibilis mérsékelten csökkentik a vérlemezkék száma után figyeljük meg a korábbi vírusfertőzések (adenovírus fertőzés, influenza, varicella, rubeola, kanyaró, fertőző mononukleózis), oltás.

Az elégtelen vérlemezke-termelődés (produktív) miatt kialakult thrombocytopenia kialakulása a szárat hemopoetikus sejtek hiányával magyarázható. Egy ilyen feltétel jellemző aplasztikus anémia, akut leukémia, mielofibrózis és mieloskleroza, tumor metasztázis a csontvelőben, vashiány, folsav és B12-vitamin, a sugárzás terápia és a citotoxikus kemoterápia.

Végül a fogyasztás trombocitopéniája a vérlemezkék megnövekedett vérszükségletének következtében alakul ki, például a DIC-szindróma, trombózis stb.

A trombocitopénia tünetei

Jellemzően az első szinten a trombocitaszám csökkenés jel megjelenése bőr vérzések kevés traumatizáló (stroke, lapított) lágy szövetek. A betegek gyakori előfordulása zúzódások specifikus punctata kiütés (petechiák) a testen és a végtagokon, vérzés nyálkahártyák, fokozott fogínyvérzés és m. N. Ebben az időszakban trombocitopénia észlelésekor csak alapul a vérképlet gyakran változik vizsgáltuk egy másik alkalommal.

A következő lépés a vérzés időtartamának növelése kisebb mértékű csökkentésekkel, hosszan tartó és kimerítő menstruációs vérzés a nőknél (menorrhagia), az ekcimózis megjelenése az injekció helyén. A trauma vagy orvosi manipuláció (pl. Fogtömés) következtében fellépő vérzés több óra és több napig is eltarthat. A trombocitopénával járó splenomegália rendszerint csak az egyidejű patológiában (autoimmun hemolitikus anaemia, krónikus hepatitisz, limfocitikus leukémia stb.) Kialakult; a májnövekedés nem jellemző. Az arthralgia csatlakozása esetén a páciens kollagénózisára és a thrombocytopenia másodlagos jellegére kell gondolni; hajlamos mélyvénás hematómákat vagy hemarthrosist okozni - a hemofíliáról.

A jelentős csökkenését trombocitaszám előfordulnak spontán vérzés (nazális, méh, tüdő, vese, gyomor-bél) kifejezett vérzéses szindróma műtét után. A bőséges féktelen vérzés és a vérzés az agyban végzetes lehet.

A thrombocytopenia diagnosztizálása és kezelése

Bármely állapotban, fokozott vérzéssel együtt, konzultálnia kell egy hematológussal. Az első teszt diagnosztizálni thrombocytopenia útvonal szolgál tanulmány vérkép vérlemezkék száma. Perifériás kenet jelezheti egy lehetséges oka trombocitopénia: magvas vörösvérsejtek vagy az éretlen leukociták valószínűleg kedvez hemoblastosis és előírja a mélyebb felmérés (a sternális szúrás trepanobiopsy).

A koagulopathia kizárására a hemostasiogramot vizsgálják; amikor a thrombocytopenia autoimmun jellegének gyanúja megtörtént, az antitesteltávolító antitesteket meghatározzák. A trombocitopénia egyik lehetséges oka lehet a lép, a mellkas röntgen és az enzim immunvizsgálat ultrahangjának azonosítása. A differenciáldiagnózis a thrombocytopenia különböző formái, valamint von Willebrand-kór, hemofília, vészes vérszegénység, thrombocytopathia és mások között történik.

A thrombocytopenia másodlagos jellegének megállapításakor a fő kezelés az alapbetegség kezelése. Ugyanakkor a súlyos vérzéses szindróma jelenléte a beteg kórházi kezelését és a sürgősségi orvosi ellátás biztosítását igényli. Aktív vérzéssel, vérlemezkék transzfúziójával, angioprotektorok (etamzilia) kinevezésével, fibrinolízis inhibitorokkal (aminokapronsav) mutatják. Az acetilszalicilsav, antikoagulánsok, NSAID-k kizárása.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura betegek glükokortikoid terápiát, intravénás immunglobulint, plazmapherezist, citosztatikus kemoterápiát kapnak. Bizonyos esetekben (a gyógyszerterápia hatástalanságával, ismételt vérzéssel) splenectomiát mutat. A nem immunhiányos thrombocytopénia esetén tünetekkel járó haemostaticus terápiát végeznek.

Immun thrombocytopenia: tünetek, diagnózis és kezelés

Immun thrombocytopenia (ITP) olyan állapot, amelyben a szervezet immunrendszere megtámadja és elpusztítja a vérlemezkéket, számuk jelentős csökkenését okozva (thrombocytopenia). A vérlemezkék szükségesek a vérzés megállításához.

tünetek:

A tünetek a vérlemezkék számának csökkenésével járó fokozott vérzési kockázattal járnak. Az ITP tünetmentes.

- Vér és vizelet vér

- Bőséges menstruációs vérzés (menorrhagia)

- A petechiák vörös dózisúak, mint a kiütések, valójában kis szubkután vérzések

- Bruising - nagy és a bőr alatt érezhető

- Hemorrhagia a szájüregben (purpura)

okok

A legtöbb esetben a vérlemezkék szintje csökken, mert az immunrendszer olyan antitesteket termel, amelyek a vérlemezkéket idegenként ismerik el, és elpusztítják őket a lépben, a belső szervben, ahol a vérszűrés megtörténik. Továbbá a thrombocytopenia oka a termelés csökkenése lehet. Az immunválaszt thrombocytopeniát általában valami okozza. Néha még egy orvos sem tudja meghatározni ezt a provokatív tényezőt.

- Vírusok: gyakran gyűjti az ITP fejlődését a gyermekeknél. A vírusfertőzés általában megelőzi az ITP kialakulását, ami néhány héttel azelőtt jelentkezik. A vírusokkal szembeni védekezés kifejlesztésével az immunrendszer tévesen eredményezheti a vérlemezkék elleni antitesteket.

- Védőoltások: az ITP kialakulása összefügg a PDA (kanyaró, rubeóma, parotitis) bevezetésével. Általánosságban elmondható, hogy az állapot a vakcináció után 6 héten belül alakul ki. Meg kell jegyeznünk, hogy ez nagyon ritkán fordul elő - ez a betegség 100 000-enként 2,6. Ez a kockázat jóval alacsonyabb, mint a kanyaró vagy a rubeola esetében az immunviltás thrombocytopenia kialakulásának veszélye. Ebben az esetben a súlyos vérzés ritka, és a betegek több mint 90% -ában 6 hónapon belül helyreáll.

- Autoimmun betegségek: Az ITP autoimmun betegségnek számít, mivel az autoimmun betegségek, például a szisztémás lupus erythematosus vagy a reumatoid arthritis első tünetei közé tartozik.

diagnosztika

Más vérbetegségekhez hasonlóan az ITP klinikai vérvizsgálatát is diagnosztizálják. Más elemzések nem léteznek az állapot diagnosztizálására. A diagnózis más betegségek megszüntetésével történik. Általában az ITP-ben a leukociták és a hemoglobin normális szinten maradnak. A vérlemezkék alakjának tanulmányozásához vérnyomásra is szükség lehet, hogy megbizonyosodjon arról, hogy csak a vérlemezkeszám csökken, és alakja nem változik. Így kizárható a malignus vérbetegség vagy a thrombocytopenia egyéb okai. Ha fennáll annak a gyanúja, hogy az ITP autoimmun folyamat következménye, akkor szükség lehet erre a betegségre.

ITP-k kezelése

Jelenleg az ITP kezelés elsősorban a vérzés jelenlététől függ. A terápia célja az ilyen vérzés leállítása, valamint a vérlemezkék biztonságos számjegyekre történő növelése. Az ITP-szel rendelkezőknek kerülniük kell az aszpirint és az ibuprofent tartalmazó gyógyszereket, mert rossz hatással vannak a vérlemezke működésére.

- Megfigyelés: ha nincsenek vérzési tünetek, akkor az orvos a megfigyelési taktikát választja gyógyszerek felírása nélkül.

- A szteroid hormonok: metilprednizolon vagy prednizon leggyakrabban a világon az ITP kezelésére használatosak. Nagyon hatékonyak a lépben lévő vérlemezkék megsemmisítésével szemben, de a vérlemezkék szintjének emelése több mint egy hete lehet a kezelés megkezdése után.

- Immunglobulin bejuttatása: az intravénás immunglobulint széles körben alkalmazzák az ITP kezelésére. Általában ezt a módszert használják vérzésre, amikor a betegnek rövid idő alatt meg kell emelnie a vérlemezkeszám szintjét. Egy csepegtetővel van ellátva, az infúzió több órán át tart.

- Antiresusív immunglobulin: intravénásan adják be, hogy növeljék a vérlemezkék szintjét bizonyos vércsoportos betegeknél. Az infúzió időtartama kevesebb, mint az immunglobulin bevezetésével.

- A vérlemezkék tömegének transzfúziója: nem mindig hatékony az ITP-ben, de bizonyos esetekben, például a műtét előtt, szükség lehet rá. Ha a betegség nem kezelhető, a következő intézkedésekre lehet szükség:

- Splenectomia: ezáltal meghosszabbítja a vérlemezkék élettartamát, mert a lépben a pusztulás. Mielőtt eldönti, hogy eltávolítja a lépet, meg kell mérni minden előnyét és hátrányát.

-Rituximab: olyan monoklonális antitestek, amelyek elpusztítják a B-sejteket - leukocitákat, amelyek felelősek a vérlemezkek elleni antitestek termeléséért. Akkor talán az új B-sejtek nem termelnek autoantitesteket.

- Thrombopoietin receptor agonisták: ezek közé tartoznak az eltrombopag (orális) és a romiplostim (szubkután). Tevékenységük a csontvelő által a vérlemezkék termelődésének ösztönzése.

A különbségek az ITP felnőttek és gyermekek körében

Felnőttek és gyermekek esetében a betegség különböző módon folytatódik. Az ITP-ben szenvedő gyermekeknél az esetek több mint 80% -ában teljes helyreállítás történik. A serdülők és a felnőttek valószínűleg olyan krónikus formákat fejlesztenek ki, amelyek egy életen át tartanak, és amelyek megkövetelik vagy nem igénylik a kezelést.

Thrombocytopenia: Immun és nem immunrendszer - megjelenés, perspektíva, köpölyödés, együttes betegségek

A vérlemezkék, amelyeket Bizzozero plakkoknak is neveznek, óriás csontvelő sejtek fragmentumai - megakaryocyták. Számuk az ember vérében folyamatosan ingadozik, a legkevesebb éjszaka megfigyelhető. A vérlemezkék szintje tavasszal, a nőknél még a menstruációs időszakban is csökken, de nem lépi túl a megengedhető mértéket, ezért ilyen esetekben nem kell beszélni a thrombocytopeniáról.

A vérsejtek képződésének folyamata

Súlyos fizikai erőfeszítés, a hegyekben való tartózkodás, bizonyos gyógyszerek szedése esetén a vérsejtek vérben lévő mennyisége emelkedik.

Az egészséges személy vérében keringő vérlemezkék olyan ovális vagy kerek alakú biconvex lemezek, amelyeknek nincs lőjük. Azonban hátrányos helyzetben kell lenniük, mivel drámai módon nőnek (5-10-szer), és pszeudopódiákat termelnek. Az ilyen vérlemezkék össze vannak ragasztva és aggregátumokat képeznek.

A kötődés (III. Vérlemezke faktor) és a fibrinszálakhoz való kötődés miatt a vérlemezkék megállítják a vérzést, vagyis részt vesznek a véralvadásban.

Az edények első reakciója a traumának szűkülése, ebben a folyamatban a vérlemezkék is segítenek, amelyek a bomlás és az aggregáció során felszabadítják a benne felhalmozódó aktív érösszehúzó anyagot (szerotonin).

Fontos szerepét a vérsejtek a folyamat a véralvadás nehéz túlbecsülni, mert így egy vérrög, hogy feszes, és a kapott vérrög megbízható, így egyértelmű, hogy miért vérlemezke-hiány és csökkentett mennyiségű vonzott annyi figyelmet.

Mik a klinikai megnyilvánulások a vérlemezkék csökkenésében?

A vérlemezkék egyik fontos jellemzője a felezési ideje, amely 5-8 nap. A vérsejtek állandó szintjének fenntartása érdekében a csontvelőnek naponta kell kompenzálnia a vérlemezkék tömegének 10-13% -át, amit a hematopoietikus őssejtek normális működésével biztosítanak. Bizonyos esetekben azonban a vérlemezkék száma nemcsak az elfogadható határértékek alatt csökkenhet, hanem kritikus számokat is elérhet, spontán vérzést okozva (10-20 ezer μl).

A vérlemezkéknek a vér egészséges személyre vonatkozó normája: 150-320 * 109 vérlemezkék / liter. Ha a thrombocyta koncentrációja kisebb, mint 50 * 109, akkor a thrombocytopathiát diagnosztizálják. A 20 * 109-ig terjedő koncentráció eléréséhez elfogadható a járóbeteg-ellátás. Alacsonyabb arányban kórházi kezelésre van szükség.

A trombocitopénia tüneteit nehezen lehet figyelmen kívül hagyni, ezért a megjelenés:

  1. A bőrön és a nyálkahártyákon (petechia, ecchymosis) előforduló vérzések, amelyek spontán (főként éjszaka) vagy a mikrotrauma után jelentkeznek, ahol a jelentéktelen károsodás jelentős vérzést okozhat;
  2. Gumi vérzés;
  3. Meno- és metrorrhagia;
  4. Az orr (ritka esetekben - a fül) és a gyomor-bélrendszeri vérzés, amely gyorsan vérszegénységhez vezet

a vérlemezkék rendellenességeinek jellegzetes jelei.

Miért csökken a vérlemezkék szintje?

A thrombocytopenia okai a szervezet különböző patológiás folyamataival magyarázhatók, és négy fő csoportba sorolhatók.

I. csoport

thrombocytopenia, nem megfelelő oktatással maguk vérlemezkék a csontvelőben, mi történik, ha:

  • Aplasztikus anémia, amikor a három csírasejt sejtjeinek érése gátolódik - megakaryocytikus, vörös és myeloid (panmielophthisis);
  • Bármilyen csontvelő metasztázisai a csontvelőben;
  • Akut és krónikus leukémia;
  • Megaloblaszt anaemia (B12-vitamin hiány, folsav), de ez az eset nem jelent különös problémát, mivel a vérlemezkék száma kissé csökken;
  • Vírusfertőzések;
  • Egyes gyógyszerek (tiazidok, ösztrogének);
  • A kemo- és sugárterápia következményei;
  • Alkohol mérgezés.

II. Csoport

thrombocytopenia, amelyet a vérlemezkék tömeges vérzése vagy fokozott megsemmisítése okoz.

III. Csoport

Trombocitopénia által okozott a poolok elosztásának megsértése vérlemezke túlzott felhalmozódása a lépben (splenomegália kifejeződése).

IV. Csoport

megnövekedett a vérlemezek megfelelő kompenzáció nélküli megsemmisítése csontvelőjük jellemzi a fogyasztás thrombocytopéniája, amit a következők okozhatnak:

  • A DIC-szindrómában (terjesztett intravaszkuláris koaguláció) végbemenő hypercoaguláció;
  • trombózis;
  • Felnőttek és gyermekek thrombocytopeniás purpura (immun és nem immun);
  • Heparin, arany, kinidin hosszú ideig tartó alkalmazása;
  • Légúti distressz szindróma (RDS), amely újszülötteknél kialakulhat (súlyos légúti elégtelenség koraszülöttekben).
  • Immunrendszeri betegségek;
  • Mechanikus károsodás a Bizzazzero plakkoknál (vaszkuláris protézisek használata);
  • Óriás hemangiomák kialakulása;
  • Malignus daganatok;
  • Posttransfúziós szövődmények.

Összefüggés: terhesség - vérlemezkék - újszülöttek

A terhesség, bár élettani folyamat, nem mindig jelen van, ezért ez a "normális" állapot nem jellemző az ebben az életszakaszban. Így történik a vérlemezkék, és számuk is csökken és emelkedik.

A terhesség alatt a thrombocytopenia nem ritka, és főleg a vörösvértestek élettartamának rövidítésével okozott. A keringő vér növekvő mennyisége (BCC), amely a vérellátáshoz szükséges, a vérlemezkék megnövekedett fogyasztásával jár együtt, amelyek nem mindig lépést tartanak a méhlepény és a magzat vérével.

A thrombocytopenia a terhesség alatt vezethet egyidejű betegségek (rendellenességek a koagulációs rendszerben, vírusfertőzések, allergia, gyógyszeres kezelés, késői gestosis, különösen nephropathia, immun és autoimmun betegségek) és alultápláltság.

A terhesség alatt az immunválaszt thrombocytopenia különösen veszélyes, mivel ez okozhat méh-placenta elégtelenség, amelynek következménye gyakran magzati hipotrófia és hipoxia. Ezenkívül a vérlemezkék csökkenését vérzéssel, sőt intracerebrális vérzéssel lehet kísérni az újszülöttben.

Az anya immun- és autoimmun betegségei az újszülöttekben a thrombocytopoiesis zavarait is okozhatják, amit a vérsejtek számának csökkenése és a thrombocytopenia ilyen formáinak meghatározása okoz.

  1. Alloimmun vagy izoimmun, az anya és a magzat csoporttal való összeférhetetlenségével összefüggésben, amikor az anya antitestjei (újszülöttek) bejutnak a magzat véráramába;
  2. Iranisymunnye, ha egy nő beteg idiopátiás thrombocytopénia vagy szisztémás lupus erythematosus (a gyermek vérlemezkék elleni ellenanyagok behatolnak a placenta gáton);
  3. Autoimmun thrombocytopenia, amelyet saját trombociták antigénjeinek antitestek termelése jellemez;
  4. Heteroimmun, amely egy vírus vagy más szer hatása a szervezetben, a vérsejtek antigenikus szerkezetének megváltozásával.

Csökkentett vérlemezkék, amelyek az immunitáshoz kapcsolódnak

Az immun trombocitopénia olyan formákat foglal magában, mint:

  • Az izoimmun vagy alloimmun - újszülöttek lehetnek, vagy olyan vérátömlesztéssel fordulhatnak elő, amely nem egyeztethető össze a csoporthozzáféréssel;
  • Haptén vagy heteroimmun (haptén - az antigén része), amely külföldi antigén (vírusok, gyógyszerek) beviteléből származik;
  • Az autoimmun thrombocytopenia a leggyakoribb és gyakran előforduló. Az immunrendszer zavara, amelynek természete általában nem bizonyított, arra vezet, hogy az immunrendszer megszünteti a natív egészséges trombocita felismerését, és egy "idegennek" veszi, ami viszont reagál az antitestek termelésére.

Hemorrhagiás diatezés az AITP-vel

Az autoimmun thrombocytopeniás purpura (AITP) az immunvese thrombocytopenia leggyakoribb formája. Gyakran beteg fiatal nõkkel (20-30 év).

A vérlemezkék szintjének csökkenését, amely egy másik betegséghez vezet, és belép a tünetegyüttesébe, másodlagos thrombocytopenia. Tüneteként trombocitopéniát figyeltek meg különböző patológiákban:

  1. Kollagének (szisztémás lupus erythematosus (SLE), szkleroderma, dermatomyositis);
  2. Akut és krónikus leukémia (myeloma, Waldenstrom's macroglobulinemia);
  3. Krónikus hepatitis és vesebetegség.

Azonban az AITP, amelyet úgynevezett esszenciális vagy idiopátiás thrombocytopenia (Werlhof betegsége) sokkal gyakoribb, mint független izolált betegség.

Az idiopátiát ezt az űrlapot azért hívják, mert annak előfordulási oka továbbra sem világos. Ezzel a patológiával a vérlemezkék átlagosan 7 napig, de 2-3-4 óráig nem élnek, míg a csontvelő kezdetben normális körülmények között folyamatosan fejleszti az összes sejtet. Azonban a vérsejtek állandó hiánya miatt a szervezet többször reagál és növeli a vérlemezke-termelést, ami negatívan befolyásolja a megakariocita sejtek érését.

Terhes nőknél az esszenciális thrombocytopenia meglehetősen kedvező, de a vetélések gyakoriságának növekedése továbbra is megfigyelhető. A thrombocytopenia kezelését ebben az esetben prednisolon bevezetésével 5-7 nappal a szülés előtt végezzük. A szülészet kérdése egyedileg megoldódott, de gyakrabban alkalmaznak műtétet (császármetszés).

A kortikoszteroidok terápiás hatása nem feltétlenül terhesség alatt történik, más esetekben is. Ezenkívül látható az intravénás immunglobulin pozitív hatása, amely csökkenti a fagocitózis sebességét. A betegség ismételt visszaesésével azonban a splenectomia (a lép eltávolítása) előnyben részesítendő.

Immun thrombocytopeniás purpura gyermekekben és más típusú ITP-ben

Akut AITP gyermekeknél 2-9 éves korban figyelhető meg, és 1-3 hétig vírusfertőzés után jelentkezik. A gyermek, a teljes jólét hátterében, hirtelen petechia és purpura van. Ehhez a feltételhez a vér egy jellegzetes képe a thrombocytopenia, és a fehérvérsejtek szintjének (leukopenia) csökkenése hiányzik.

Ennek a betegségnek a patogenezise a vírusfehérjék antigénjeivel szembeni antitestek termelésén alapul. Ebben az esetben a vírusantigének vagy egész immunmodulok "antigén-antitest" adszorbeálódnak a vérlemezke membránon. Mivel a vírusantigéneknek még mindig el kell hagyniuk a testet, amely a legtöbb esetben előfordul, a betegség két-hat héten át jár.

Gyermek immunvulzív thrombocytopeniával a csempézett padló alá esett. A sérülésekor a vérlemezkék koncentrációja: 9 * 109 t / l

Az immuntrombocitopénia egyéb formái közé tartozik egy ritka, de súlyos betegség, amelyet - posttransfúziós purpura. Fejlődésének középpontjában adományozott donor transzfúziója pozitív az egyik olyan vérlemezke antigén számára, amelyet a recipiensben egy héten nem találtunk. Ez a rendellenesség súlyos refrakter trombocitopénia, vérszegénység és vérzés következtében alakul ki, ami gyakran intracraniális vérzésekhez vezet, amelyek a beteg halálához vezetnek.

Az immuntrombocitopénia egy másik jelentős formája a gyógyszer és a vérlemezkék membránkomponense - az egyik glikoproteinek - kölcsönhatása, ahol a gyógyszer vagy a glikoprotein vagy ezek komplexei kiderülhetnek immunogén. Az immuntrombocitopénia kialakulásának egyik oka nem lehet maga a gyógyszer, hanem metabolitja. Ilyen jellegűek a heparin által kiváltott thrombocytopenia. A kinin és a kinidin szintén jellemző szerek, amelyek patológiát indukálhatnak. Érdekes módon bizonyos (specifikus) gyógyszerekhez hasonló reakciót genetikailag lefektetünk, például az aranyat tartalmazó pénzek befogadása, serkenti a vérlemezkék elleni antitestek képződését.

Nem-immun trombocitopénia

Nem-immun trombocitopénia a vérsejtek szintjének csökkenésével járó betegségek teljes tömegének egyötödét foglalja el, és a következőkből áll:

  • A vérlemezkék mechanikai trauma (hemangiomas, splenomegalia);
  • A csontvelő sejtek proliferációjának gátlása (aplasztikus anémia, kémiai vagy sugárzási károsodás a myelopoiesisben);
  • A vérlemezkék fokozott fogyasztása (DVS-szindróma, B12-vitamin hiány és folsav).

Ezen kívül, nem immun eredetű trombocitopénia a hemolitikus anaemia bizonyos formáiban megfigyelhető, ahol a legjelentősebb a két forma a fogyasztás thrombocytopéniája:

  1. Trombózisos purpura (TTP);
  2. Hemolitikus-uremikus szindróma (HUS).

Ezeknek a betegségeknek a tipikus tulajdonsága a hyaline thrombi lerakódása, melynek következtében a spontán aggregáció thrombocyták, terminális arteriolák és kapillárisok.

Trombotikus trombocitopéniás purpura és hemolitikus urémiás szindróma, thrombocytopenia vannak tisztázatlan eredetű, és azzal jellemezve, hogy a heveny patológiás folyamat kísérő súlyos thrombocytopenia és hemolízis vérszegénység, láz, neurológiai tünetek és veseelégtelenség, rövid távú ólomra képesek halálra.

Thromboticus thrombocytopeniás purpura További jellemző felnőtteknek és után bekövetkezik bakteriális vagy vírusos fertőzés, immunizálás, gyakran figyeltek meg HIV-fertőzött betegekben, és is előfordulhat a terhesség alatt, orális fogamzásgátlók, vagy bevezetése az anti-tumor gyógyszerek. Vannak olyan esetek, amikor a TTP örökletes betegségnek számít.

Hemolitikus-uremikus szindróma gyakoribb a gyermekeknél. Ennek az állapotnak az oka a Shigella dysenteriae vagy enterotoxikus Esherichia coli mikroorganizmus, amely a vese kapillárisok endothelsejtjeit rontja. Ennek eredményeképpen számos Willebrand faktor multimerek kerülnek a vaszkuláris ágyba, amelyhez vezet a vérlemezkék aggregációja.

Ennek a kórtanának első megnyilvánulása a fenti mikroorganizmusok által okozott véres hasmenés, majd kialakulása akut veseelégtelenség (hialintrombia kialakulása a vesében), ami a a betegség fő klinikai jele.

A thrombocytopenia kezelése

Éles formák

A thrombocytopenia acut időszakban történő kezelésére a kórházban kell, hogy legyen, ahol a páciens és kórházba kerül. A szigorú pihenőhelyet addig írják fel, amíg a fiziológiás szintet el nem éri (150 ezer μl) vérlemezkékben.

Az első szakaszban a kezelés a beteg előírt kortikoszteroidok, hogy tart legfeljebb 3 hónapig, splenectomián ha nem választ a tervek szerint a második szakaszban, és harmadik szakaszának kezelésére szolgál betegek lépeltávolítás után. Magában foglalja a kis prednisolon dózisok alkalmazását és a plazmaferézis kezelését.

Kerülje általában a donor vérlemezkék intravénás injekcióit, különösen az esetekben immun trombocitopénia mert a folyamat súlyosbodásának veszélye áll fenn.

A vérlemezkék transzfúziója figyelemre méltó terápiás hatással bír, ha azokat speciálisan kiválasztják (erre a betegre) a rendszer által HLA, Azonban ez az eljárás nagyon nehézkes és megközelíthetetlen, ezért mély elhanyagolással előnyös a felengedett mosott eritrocitaszerű anyag transzfúziója.

Nem szabad elfelejteni olyan gyógyszerek, amelyek zavarják a vérsejtek aggregálódását (aszpirin, koffein, barbiturátok stb.) trombocitopénia esetén tilos, amelyről általában az orvos figyelmezteti a kórház mentesítésére.

További kezelés

Thrombocytopenia igényelnek további nyomon követése, hematológus és kisütés után a kórházból. Szoruló beteg újrafelosztása fertőzés gócok dehelminthization szállítják őket, tájékoztatja, hogy ARI, illetve súlyosbodásával járó betegségek provokálni a megfelelő válasz a vérlemezkék azonban edzés, gyógytorna, bár meg kell követelni, de fokozatosan és óvatosan bevezetni.

Ezenkívül a betegkezelés is biztosított élelmiszer napló, ahol az ételt gondosan felírják a thrombocytopeniára. A sérülések, a túlterheltség, az ártalmatlanná vált ártalmatlanná vált recepció, a kábítószer és az élelmiszertermékek előidézhetik a betegség visszaesését, bár a prognózis általában kedvező.

A thrombocytopeniában lévő étrend célja az elimináció allergén termékek és a diéta telítődése a B csoport (B12), a folsav, a K-vitamin vitaminokkal, amely részt vesz a véralvadás folyamatában.

Kinevezett másik kórházba №10 táblázatot folytatni kell otthon és a tojás, csokoládé, zöld tea és a kávé, hogy ne vegyenek részt. Nagyon jó ház emlékezni az emberek harci eszköz a thrombocytopenia, így a fű, amely vérzéscsillapító tulajdonságait (csalán, pásztortáska, cickafark, árnika) kell alkalmazni, előre boltban és otthon. Nagyon népszerű infúziók komplex gyógynövénydékkel. Ők még a hivatalos gyógyszert is ajánlják. Azt mondják, hogy nagyon jól segíti.

thrombocytopenia

thrombocytopenia - a vörösvértestek számának vagy a vérlemezkék számának éles csökkenésével járó patológia. A vérlemezkék óriási hatást gyakorolnak a véralvadás mechanizmusára, ezért hiányuk vérzést vagy éles vérzést okozhat a belső szervek üregében, ami közvetlen veszélyt jelent az emberi egészségre és az életre.

A vérlemezkék morfológiájának lényege, hogy nem rendelkeznek sejtmaggal, és ezek a megakaryocytás citoplazma részei. Formációjuk a vörös csontvelőben történik az anyai sejt fragmentumainak elválaszthatatlansága miatt. A vérlemezkék legfeljebb 12 napig élnek. A halott vérlemezkék a test szöveteiben megemésztik a makrofágokat, és helyettük fiatalok érkeznek a csontvelőből. A sejtfalat egy speciális típusú molekulákat tartalmazó membrán képviseli, amelynek feladata az artériák és a vénák sérült szakaszainak felismerése. Még a kapilláris vérzés is elindítja az érintett terület vérlemezzel való lezárásának folyamatát úgy, hogy az úgynevezett "tapaszt" behelyezi a hajó sebedényébe. Ebből kiindulva a vérlemezkék legfőbb funkcionális feladata: az elsődleges vérlemezke dugó kialakulása, az érösszehúzódáshoz vezető tényezők kialakulása, az egyik véralvadási rendszer aktiválása.

Trombocitopénia okai

A piros vérlemezkék életciklusának élettani jellemzői lehetővé teszik számunkra, hogy osztályozzuk a trombocitopéniához vezető tényezőket:

- a vérlemezkék képződésének csökkentése;

- a vérlemezkék halálának növelése;

- ami a vérlemezkék újraelosztásához vezet.

Az első tényező viszont oszlik: trombotsitoneniyu indukált megakariocita hypoplasiája a csíra, thrombocytopenia, az oka, amely a hatékonyság trombotsitopoeza és thrombocytopenia eredményeként helyett egy csíra megakariociták a epiphysise a hosszú csontok, a helyszínen a csontvelőben.

A megakaryocytás csírák elmaradottsága abból adódik, hogy az inert agy nem képes a napi pótlás folyamatának megkezdésére. Az ok szintén aplasztikus anémia, ami a leukocyták, vérlemezkék és vörösvérsejtek teljes hypoplasia kialakulásához vezet.

Az ilyen típusú thrombocytopenia kialakulásának nem a legkisebb szerepe az antibiotikumok, citosztatikumok, antithyroid szerek és arany készítmények használata. Tehát a citosztatikumok csoportja csökkenti a csontvelőt, és az antibiotikumok a csontvelő érzékenységének növekedéséhez vezetnek e gyógyszerek csoportjához. A hypoplasia az alkohol, a vírusfertőzés, a kanyaró elleni rutinellenes vakcinázás, a szepszis kialakulása a betegeknél, a szövetek és az emberi test különböző etiológiájú szervek hosszú távú oxigén éhezése és mások. Vannak olyan esetek is, amelyek veleszületett hypoplasia esete, mint például az alkotmányos aplasztikus anaemia.

A trombocitopéniát, amelyet a thrombocytopoiesis gátlása okoz, sok oka van. Az egyik közülük nem megfelelő mennyiségű trombopoietin, amely rendszerint születéskor nyilvánul meg. A thrombopoietin olyan anyag, amely fokozza a megakaryocytákból származó vérlemezkék érését. Jelenleg ez a kórtan jól diagnosztizálható és alkalmas a gyors gyógyításra.

A vérlemezkék kialakulását megzavaró másik ok a súlyos vashiányos vérszegénység. Ez azért van, mert fenntartásához normális szintre a vérlemezkék a keringési rendszer és a cianokobalamin vagy B 12-vitamin, szükség van egy bizonyos mennyiségű vas. Ezen kívül trombocitopoezis redukciós folyamatok gyakran vírusos fertőzéssel kapcsolatos, alkoholmérgezés és örökletes betegségek, az etiológiája, amely az érési folyamat alkalmatlan kvalitatív vérlemezke vérképzésre.

Helyettesítésével csontvelő megakariociták piros vezetéket: alkotnak egy vér rák áttétel a végső szakaszban, proliferációját rostos szövet és a granulóma cseréje a normális csontvelő sejtek saját sejtek. Ezek a kóros állapotok csökkentik a vérben lévő összes elem mennyiségi tartalmát, beleértve a vérlemezkéket is.

A vérlemezkék halálát növelő tényezők feltételesen besorolhatók immunológiai és nem immunológiai kategóriákba. Ez a legnagyobb csoport a okainak thrombocytopenia, például a gyors oldódása vérlemezkék növekedéséhez vezet a tartalmát a szerkezeti elemek a keringési rendszer eredményeként ellenőrizetlen növedékek.

Hagyományosan az immunológiai faktorok egy csoportja a következőkre osztható:

- egy atipantisták termékei vagy izoimmun thrombocytopenia;

- autoantitestek által kiváltott autoimmun termékek vagy autoimmun thrombocytopenia;

- a gyógyszerek felírása vagy az immunválaszt thrombocytopenia okozza.

Izoimmun thrombocytopenia miatt keletkezik, a véráramba kerülő szokatlan adott szervezetben a vérlemezkék. Az oka ennek az aploimmunnaya trombocitopénia purpura újszülöttek és a rezisztencia vérátömlesztés címzettnek. Lila újszülött alakul ki, amikor a vérlemezke antigének anya összeférhetetlen vérlemezke antigének baba, így a gyermek teste, hogy idegen, hogy a rendszer a vér antitest, amely elpusztítja a vérlemezkéket. Ez a betegség nem gyakori, és közvetlen függ a nõi immunitás állapotától a terhesség alatt. Az okok részesülők ellenállás kevéssé ismert, de nyugodtan mondhatjuk, hogy a tünetek kapcsolatban áll egy inkompatibilis vértranszfúzió tekintetében a vérlemezkék.

Az autoimmun thrombocytopenia a vérlemezkék halálával fordul elő az antitestek immun-komplexek hatására gyakorolt ​​hatása miatt. Ez krónikus limfocitikus leukémiához, gyomor-bél traktus gyulladásos betegségeihez, humán immunhiányos vírushoz és másokhoz vezet.

A vezető tényezők a progresszió az immunológiai trombocitopénia, közé tartoznak az antibiotikumok csoportja a penicillin, szulfonamidok, heroin, morfin és más gyógyszerek, a célból, fekélyellenes gyógyszerek, mint például a ranitidin vagy cimetidin. Eltörölve a gyógyszert az orvos sürgetésével, a páciens öngyógyításával.

Az okok nem kapcsolódnak immunitás - egy betegség, például fejlődési rendellenességek a kardiovaszkuláris rendszer, a test erek metasztázisok, cseréje billentyű és artériák szűkülete ateroszklerotikus plakk. A súlyos vérzés és a nagy mennyiségű transzfúziós gyógyszerek infúziója szintén szerepel ebben a faktorcsoportban.

Amikor a vérlemezkék új szerves részek eloszlása ​​a szerv depójában, mint például a lép, megzavarják a vérlemezkék nagyobb hányadát, mint a normában. Ez splenomegáliához vezet. A kóros folyamatot okozó betegségek közé tartoznak a következők: májrák, leukémia, lymphoma, légúti fertőző betegségek és mások.

Trombocitopénia tünetei

A betegség váratlanul nyilvánul meg, és egyes esetekben hajlamos a súlyosbodásra, míg másokban hosszan tartó. Osztályozza a thrombocytopeniát heteroimmun és autoimmun formának. Az első forma meredeken keletkezik, a második krónikus patológia. De ez a részleg általában feltételes, mivel a betegség klinikájának megnyilvánulása nem mindig korrelálhat a thrombocytopenia specifikus formájával.

A thrombocytopenia jellegzetes bőrelváltozásokkal és a nyálkahártyák vérzésével kezdődik. A bőrelváltozásokról a leggyakrabban megfigyelhető a végtagok és törzsterület. Néha megragadják az arc és az ajkak határát, és találkoznak az injekció beadásának helyén.

A fog elválasztása után a vérzés ritka, az eltávolítás után azonnal elkezdődik, és a kezelés több óráról több napig tart. Abban az esetben, ha a relapszus teljesen leáll, nem hajlik.

Egy ilyen klinikai tünet, mint a splenomegalia, együttes patológiás betegekben fejeződik ki. Ez magában foglalja az autoimmun hemolitikus anémia, limfocitikus leukémia, krónikus hepatitis. Máj thrombocytopenia nem növekszik, és egy kis betegek száma, mint a szabály, begyulladhat nyaki nyirokcsomók, ami növeli a testhőmérsékletet subfebrile. Joining klinika artralgicheskogo szindróma és növekedése a vérsejtsüllyedés jelenlétét sugallja betegek szisztémás kötőszöveti betegségek, mint a lupus.

A perifériás vér általános analízise eltér a normától a vérlemezkék kvantitatív indexének csökkenésével. A plazmafelhalmozódási tényezők az elfogadható számok határain belül maradnak. A vérlemezkék morfológiája változó, méretük növekedése, a sejtek kéken jelennek meg, transzformációjuk megfigyelhető. A retikulociták száma emelkedik és az eritrociták elpusztulnak. Néha a leukocita formula eltolódása balra. A thrombocytopenia legtöbb betegében a vörös csontvelőben a megakaryocyták száma a kiterjedt vérzés miatt a normálnál magasabb. A véralvadási idő hosszabb, a hajszálerek törékenysége pozitív, a véralvadás csökken.

A klinikai tünetek súlyossága szerint a következő trombocitopéniás fokozatok különböztethetők meg: enyhe fokú, közepes súlyosságú és súlyos fokú.

A thrombocytopenia gyenge fokú az elhúzódó és bőséges női menstruáció miatt, orrvérzéssel és intradermális vérzéssel. Ebben a szakaszban szinte lehetetlen diagnosztizálni a betegséget, véletlenszerűen észlelhető rutinvizsgálatok során vagy vérvizsgálat miatt, amikor orvoshoz fordulnak egy másik betegség miatt.

A thrombocytopenia átlagos mértékét hemorrhagiás kiütés jelzi, amely számos, a bőrön és a nyálkahártyán jelentkező pontos vérzés megjelenését jelzi.

A súlyos emésztőrendszeri vérzés súlyos thrombocytopeniát okoz, amely akkor következik be, amikor a vérlemezkeszám 25 000 / μl-re csökken.

Meg kell jegyeznünk, hogy másodlagos trombocitopénia van, mint ilyen kórkép. A klinikája teljesen megismétli az egyidejű betegség klinikáját. Például allergiás thrombocytopenia az allergiás antigéneknek a vérlemezkéken való hatására, amely károsodásához vagy teljes feloldódásához vezet.

Thrombocytopenia terhesség alatt

Meg kell jegyezni, hogy a terhességi vérlemezkék száma egyenlőtlenül változik, mert itt a nő szervezetének egyedi állapota nagy jelentőséggel bír. Ha a terhes nő egészséges, a vérlemezkék enyhén csökkenhetnek. Ennek oka az élettartam csökkenése és a perifériás keringés folyamatában való fokozott részvétele. Az alacsony thrombocytaszámmal előállnak a thrombocytopenia kialakulásának előfeltételei. Ennek oka a vérlemezkék képződésének csökkenése, a halál vagy a fogyasztás magas fokának csökkenése. Klinikailag a betegséget vérzés és szubkután vérzés jellemzi. A vérlemezkék hiányának tünetei a terhes nő nem megfelelő táplálkozása, az immunológia kóros vagy krónikus vérveszteség. Így a vérlemezkék nem keletkeznek, vagy szabálytalan alakúak.

A thrombocytopenia diagnózisához véralvadási vizsgálatot kell végezni. Ez nagyon informatív és pontos módszer. A vérlemezkék tartalmának a vérben való megszerzésének fontossága az, hogy lehetővé teszi a szülés komoly szövődményeinek elkerülését. Tehát egy olyan gyermeknél, amelynek szüléstől mentális trombocitopéniája van, a belső vérzés kialakulása nagyszerű, a legveszélyesebb az agyi vérzés. Ilyen forgatókönyv esetén a kezelőorvos úgy dönt, hogy műtéti úton szállítja a sebészeti beavatkozást. A legtöbb esetben ez a betegség nem veszélyezteti a baba egészségét.

Gyermekek thrombocytopenia

A statisztikák azt mutatják, hogy az egészséges gyermekek körében a thrombocytopenia elleni szerek száma 20 000 esetben 1. A legfontosabb kockázati csoport az óvodás gyermekeket foglalja magában, a tünetek és a tünetek jelentette maximális számú betegnél.

Leggyakrabban a trombocitopénia veleszületett. Ezek a gyermekek gyakran a lép vagy a hipersplenizmus gyorsított működését élik meg. Ez a szerv élettani jellemzői miatt lehetséges. A lép egy kimerült thrombocyták tárolóhelye, ahol meghalnak és regenerálódnak. Ezenkívül az újszülöttek thrombocytopeniája immunológiai konfliktusban fordul elő, mivel a csecsemő és a terhes nők közötti kompatibilitás hiányzik a vérlemezkék antigéneken. Túlérzékenységi anyai szervezet képezi antitestek vérlemezkék, a méhlepény áthatoló falán keresztül a véráramba a magzat és vezet megsemmisítése saját vérlemezkék. A megszerzett trombocitopénia okai a szervezet mérgezése, gyógyszerallergia, fertőző betegségek, magas pajzsmirigyhormon tartalmak.

A gyermekek tünetei nem különböznek szignifikánsan a felnőttek ilyen megnyilvánulásaiban. Alert szülők kell állandó orrvérzés, kiütések punctulate az alsó végtagok, a test, az azonnali manifesztáció zúzódások, kisebb mechanikai hatások, vérvizelés. Az ilyen körülmények azonban nem okoznak aggodalmat, mivel nincs fájdalom-szindróma és jelentős klinikai tünetek. Ez óriási veszélyt jelent a fiatal betegek egészségére nézve, mert ez a súlyos belső vérzéses elváltozás és az agy súlyos vérzése, amely végzetes lehet.

Gyermekeknél a thrombocytopenia elsődleges és másodlagos eredetű. Az első alakot trombocitopéniás szindróma jellemzi, melyhez újabb patológia hiányzik. A thrombocytopenia másodlagos formáját az alapbetegség szövődményei jelzik. Például a májcirrózis, a humán immunhiányos vírus és a leukémia fertőzése.

Az immunrendszer komplex hatásának a gyermekek betegségének kialakulására gyakorolt ​​hatása alapján megkülönböztetik az immunválaszt és a nem immunvulzív thrombocytopeniát. Az immunválaszt thrombocytopenia a vérlemezkék tömeges halálához kötődik az antitestek expozíciójának következtében. A gyermek immunitásának állapota nem tesz különbséget a vérlemezkék között, és idegen testként veszi fel őket, ami antitestek termeléséhez vezet. A betegség ezen csoportja allélikus, transzimmun, heteroimmun és autoimmun. A nem immunvastag trombocitopénia a vérlemezkék mechanikai károsodásával jár.

Autoimmun thrombocytopenia

Az autoimmun thrombocytopeniát a vérlemezkék pusztulása jellemzi az autoantitestek hatásának következtében. Az érlelés fő helyzete a lép. Ebben az autoantitestek által károsított vérlemezek halála elhalad. Ezenkívül a vérlemezkék elpusztítják a szervek makrofágait, például a májat és a nyirokcsomókat. A betegség gyakorisága a statisztikák szerint 15 000 esetben 1, és nagyobb valószínűséggel érinti a 25 és 55 év közötti korosztálybeli nőket.

Az autoimmun thrombocytopenia általában akut megjelenést mutat, de néha lassú fejlődés lehet. Az autoimmun thrombocytopenia tipikus tünete a hemorrhagiás petechiális kiütés, amely a bőr és a nyálkahártya területén található. A foltok fájdalommentesek a tapintáson, a gyulladás klinikai képét hiányzik. Betegekben megfigyelhető az orrvérzés, a gyomor-bélrendszer belső szervekből és a méh üregéből. A vérzéses diagnózis legsúlyosabb szövődménye a retinális vérzés, ami a látás elvesztéséhez vezet.

Ennek a szindrómának a súlyossága függ a véráramban lévő thrombocyták mennyiségi tartalmától. A mutató alacsony értékei spontán vérzést okoznak. De paradox módon nem hangzik, a magas arány a kísérő fevérekkel vagy általános fertőzésekkel súlyos vérzést okozhat.

Az autoimmun thrombocytopenia klinikája a szájnyálkahártyában jelentkező vérzésekkel és a test ruhával való érintkezésének területén kezdődik. Az arc és a kötőhártya vérzése rossz diagnosztikai jel.

Az autoimmun trombocitopénia diagnózisához - a szokásos tesztek (általános vérvizsgálat, általános vizeletvizsgálat és mások) mellett - speciális vizsgálatokat kell végezni. A Steffen-módszer az első tesztre vonatkozik. Az antiglobulin mennyiségi kifejeződéséből áll. A vizsgálat érzéketlen, mivel a beteg vérének szérumát használják a magatartásáért.

A vérlemezkék megbízhatóbb vizsgálata Dickson-tesztet biztosít. Ennek lényege az antitestek számlálása a vérlemezkék sejtfalán. Normális esetben ezek mennyisége nem haladja meg a 15 × 10-15 g-ot, ezzel az emelkedéssel immunvulzív thrombocytopenia alakul ki. A módszer informatív, de időigényes, és ennek eredményeként nem talál széles körű gyakorlati alkalmazást.

Thrombocytopenia kezelés

A thrombocytopenia terápiája a hormonok kibocsátása, különösen a prednizolon felírásával kezdődik. Az adagot egyedileg kell kiválasztani, 1 ml testtömegkilogrammonként a beteg napi számításánál. Ha a betegség előrehalad, akkor ezt az adagot 2-szer megnöveli. A thrombocytopenia kezelésének hatékonysága azonnal látható. Először is csökken a vérzéses szindróma klinikai képe, majd nő a vérlemezkék kvantitatív indexe. Vegyük a hatóanyagot addig, amíg a teljes hatás elérik. Közvetlenül ezután az adagot a teljes eliminációig kijavítjuk.

A glükokortikoszteroidok alkalmazása az esetek 90% -ában pozitív, de a betegek fennmaradó részében csak a vérzés megszűnése, és a thrombocytopenia visszatér.

A terápia megkezdését követő három-négy hónapon belül sürgősen szükség van a lép azonnali eltávolítására. A splenectomia hatékonyságát a betegek 80% -ánál bizonyították. A glükokortikoszteroid terápia pozitív dinamikájával előállnak a teljes gyógymód előfeltételei. A működést általában a Prednisolon dózisának 3-szoros növekedésével párhuzamosan hajtják végre. Ha a műtétet megelőzően intramuszkulárisan adagolták, akkor a kezelés előtt és után intravénás injekciókra van szükség. Csak azt lehet pontosan megmondani, hogy a splenectomia mennyire sikeres volt legalább két év után. Folytatódik a hormonkezelés, de a dózisok jelentősen csökkentek.

A legnehezebb az általános terápiás értelemben azoknak a betegeknek a jelenléte, akiknél a műtét nem eredményezett jelentős eredményeket. Ilyen betegeknél immunoszuppresszív kemoterápiát kapnak, legfeljebb két hónapos citosztatikumokkal. Ezek közé tartoznak az azatioprin, a vincristin-szulfát. A szisztémás lupus erythematosus vagy egyéb diffúz kötőszöveti betegségek jelenléte szükségessé teszi az immunszuppresszánsok korábbi alkalmazását. Ez a szisztémás betegség súlyos formáira alkalmazható. Ha a beteg fiatal és a sérülés mértéke elhanyagolható, akkor csak glükokortikoszteroidokat használnak.

Nem racionálisan fog citosztatikumok és a műtét előtt, mert immunszuppresszív kezelés kiválasztására van szükség, a kábítószer a legnagyobb hatékonysággal egy adott egyén, és bizonyítja, hogy az intézkedés a kábítószer határozza meg, amit a kritériumoknak vagy sem. Ezen túlmenően, alapján a gyakorlati ismeretek, az orvosok írnak betegek nagy dózisú kemoterápia és a hormon, ami lehetetlen sebészi eltávolítása a lépben. Meg kell jegyeznünk, hogy ez a terápia örökli a mutációt, a meddőséget vagy a patológiát.

A szerzett trombocitopénia nem immunológiai jellegű, amelyet tünetileg kezelnek. Tehát ha a vérzéses szindróma a hemostatikát, az általános és a helyi jelentőségét jelöli ki. Az első 5% aminokaproinsav, ösztrogének, progeszton, androxon és mások. A második csoport hemosztatikus, oxidált cellulóz, helyi krioterápia szivacsból áll.

Ha a thrombocytopenia oka súlyos vérzés, végezzen vérátömlesztést. A transzfúziók "tiszta" vörösvértestek hatálya alá tartoznak, amelyeket a szervezet egyedi jellemzőinek figyelembe vételével választanak ki. Az autoimmun thrombocytopenia ellenjavallatként szolgál a vér helyettesítõ oldatok transzfúziójában, mivel az ilyen típusú betegség patogenezise a thrombocyta feloldódása. És ez súlyosbítja a trombocitolízist. A sikeres kezelés előfeltétele a gyógyszerek felszámolása, amelyek zavarják a vérlemezkék vérrögképző képességét, például az acetilszalicilsavat, az Ibuprofent, a Warfarint és még sok másat.

A betegeket az összes szükséges klinikai és laboratóriumi vizsgálat elvégzésével a diagnózis megerősítése után az adagolók nyilvántartásába helyezik. Az örökletes anamnézissel összegyűjtött gondossággal meghatározza a vérlemezkék morfológiai jeleit a közvetlen családban.

A betegség gyermeki formáit meglehetősen jól kezelik a hormonális gyógyszerek, és a másodlagos thrombocytopenia tüneti terápiát igényel.

Folk jogorvoslatok használata lehetséges. A csalán levelek, a vadrózsák és a szamóca csicsergése sokat segít. A megelőzés célja a nyír, a málna és a cukorrépa. Jó eredmény a méz anémiával a dióval.

A trombocitopénia táplálása

Egy speciális étrend betegek, akiknek a kórtörténetében vendég thrombocytopenia, magában foglalja egy termékcsoportra komponenseket tartalmazó részt vegyenek a tartószerkezet a vérsejtek a körzet és a vérsejtek képződésében. Nagyon fontos azoknak az anyagoknak a visszautasítása, amelyek gátolják a hematopoiézis fokának befolyásolását.

Az élelmiszer-összetételnek nagyobb a növényi élet, a cianokobalomin vagy a B 12-vitamin, és az élelmiszereknek folikus és aszkorbinsavakat kell tartalmazniuk. Ennek oka, hogy ezzel a patológiával megsértik a purin anyagcserét. Ez az állati eredetű termékek fogyasztásának csökkenéséhez vezet. A fehérje helyettesíti a szója tartalmú növényi élelmiszereket: bab, borsó és mások. A thrombocytopenia táplálékának étrendnek kell lennie, beleértve a zöldségeket, a gyümölcsöket, a bogyókat és a zöldeket is. Az állati zsírokat korlátozni kell és jobban helyettesíteni kell a napraforgóval, olajbogyóval vagy más olajokkal.

A thrombocytopeniában szenvedő betegek menüjében szereplő ételek indikatív listája:

- húsleves, ami növeli az étvágyat;

- rozsból vagy búzalisztből készült pékáruk;

- az első étel legyen leves;

- zöldségolaj saláták zöldekkel;

- alacsony zsírtartalmú halfajtákból készült halételek;

- különböző hőkezelést igénylő baromfihúsból készült húsipari termékek;

- körömvirágokat készítenek gabonafélékből, tésztafélékből;

- Nincs korlátozás az italokra.

Annak érdekében, hogy a terápiás étrend hasznos és segítséget nyújtson a thrombocytopenia kezelésében, fontos bizonyos szabályokat betartani. Először is, az új vérsejtek felszabadulásának szabályozására a lépből, tiamin és nitrogéntartalmú termékekre van szükség. Másodszor, a tartószerkezet vérsejtek szüksége van egy elegendő mennyiségű a szervezetben a lizin, metionin, triptofán, tirozin, kolin és lecitin, esszenciális aminosavak csoportjába tartozó. Harmadszor, a szétválasztása vérsejtek nélkül nem lehetséges, például mikrotápanyagokat, például kobalt, B-vitamin tartalmazó anyagok aszkorbinsavat és folsav. A negyedik pedig a hematopoiesis minősége az ólom, alumínium, szelén és arany vérben való jelenlététől függ. Mérgező hatásúak a szervezetre.

Bővebben Az Erek