Elsődleges pulmonális hipertónia: ritka és rosszul ismert betegség

Az Egészségügyi Világszervezet szerint az elsődleges pulmonális hipertónia az egyik legritkább betegség a szív- és érrendszerben.

Egyébként idiopátiás pulmonalis artériás hipertónia, Aears-betegség, Escudero-szindróma vagy fekete cianózis. Ez a betegség nem teljesen ismert és halálos, mivel visszafordíthatatlan és összeegyeztethetetlen változásokhoz vezet a tüdő és a szív életében.

A betegség leírása

A betegség az érrendszeri betegségek kategóriájára utal, amelyben a humán tüdő érrendszeri vérnyomása abnormálisan magas jelzésekre emelkedik.

A betegség idiopátiás formájának kialakulásának mechanizmusát nem vizsgálták elég jól, de számos kutató azonosítja az ilyen patofiziológiai jelenségek előfordulásának sorrendjében:

  • vazokonstrikció - a tüdők véredényének lumenjének fokozatos szűkülése;
  • a hajók rugalmasságának megváltozása, amelynek falai törékennyé válnak;
  • A tüdő vascularis ágyának csökkentése - egyes tüdők teljes vagy részleges lezárása a tüdőben funkciók elvesztésével;
  • a működő hajókban a vérnyomás növekedése ésszerűtlenül nagy terhelés miatt;
  • a szív jobb kamraiának torlódása és a pumpa funkciójának romlása;
  • a szív kopása, a "pulmonalis szív" szindróma kialakulása.

A betegség első említése az orvosi szakirodalomban 1891-ben nyúlik vissza. Azóta a tudósok találtak rá:

  • A legtöbb beteg megbetegszik viszonylag fiatal korban - kb. 25-35 év. De az izolált eseteket akkor jegyezték fel, amikor a betegség az időseket vagy csecsemőket érintette.
  • Az idiopátiás pulmonalis hypertoniától főként a nők - az összes beteg 75-80% -a.
  • A betegségek előfordulása 1-2 ember / millió.
  • Az összes szívbeteg közül a betegség előfordulási gyakorisága nem haladja meg a 0,2% -ot.
  • Van egy családi hajlam - a betegség örökletes gyökereit az esetek 10% -ában észlelték.

Okok és kockázati tényezők

Az idiopátiás pulmonalis hypertonia megbízható okait nem állapították meg. Számos elméletet veszünk figyelembe a betegség induló mechanizmusáról:

  • Génmutáció. A betegek 20-30% -ában kimutatták a mutált BMPR2 csontfehérje-receptor gént. Ez megmagyarázza, hogy a betegség néha öröklődik. A következő generációkban súlyosabb és rosszindulatú formában nyilvánul meg.
  • Autoimmun betegségek. Például számos esetben a szisztémás lupus erythematosus és az idiopátiás pulmonális hipertónia barátságos útja van.
  • A vasokonstriktorok termelésének megsértése a szervezetben, amely egyaránt lehet veleszületett és megszerzett karakter.
  • A külső tényezők hatása, vezető visszafordíthatatlan változások a pulmonális erek. Így, a használata bizonyos gyógyszerek vagy el nem ismert tromboembólia hajók szülés során van társítva az ezt követő megjelenését primer pulmonális hipertónia 15-20% -ában.

E betegség kockázati csoportja lehet:

  • Fiatal nők, különösen azok, akik születtek és akik orr-fogamzásgátlókat hosszú ideig szedtek;
  • autoimmun betegségekben szenvedő betegek;
  • a 8. típusú herpes simplex vírussal fertőzött;
  • Azok, akiknek közeli hozzátartozói szenvedtek a betegségben;
  • akik anorexiás hatású gyógyszereket, kokainokat vagy amfetaminokat szednek;
  • akik portális magas vérnyomásban szenvednek.

Klinika: típusok és formák

Ezzel szemben, szekunder pulmonáris hipertenzió gyermekek és felnőttek primer (idiopátiás) formájában a betegség előfordul hiányában kifejezett patológiás a légzőrendszer, a vérerek és a szív.

A WHO 2008. évi besorolása szerint az idiopátiás pulmonalis hipertónia következő típusai az előfordulásának állítólagos okától függően:

  1. Család vagy örökletes - bizonyos örökölt gének genetikai mutációja miatt.
  2. szórványos:

  • toxinok vagy gyógyszerek által okozott
  • egyéb fizikai betegségekkel, ideértve az autoimmun és fertőző betegségeket;
  • egyrészt az oxigénhiány - a hegyvidéki és az északi magas vérnyomás által okozott elégtelen alkalmazkodás a fény, hogy a speciális éghajlati körülmények a hegyvidéki és az Északi sarkkör;
  • az újszülöttek pulmonális hipertónia;
  • amelyet számos nem tisztázott tényező okoz (metabolikus és onkológiai betegségekkel, vérbetegségekkel stb. kapcsolatban).

A morfológiai változások típusa szerint, a beteg tüdejében a következő típusú betegségeket különböztették meg (Belenkov Yu.N., 1999):

  • a tüdő plexogén arteriopátiája - az artériák reverzibilis elváltozása;
  • a tüdő trombózisának visszatérő tünetei - a tüdő artériás ágyának károsodása trombusokkal, későbbi érbetegséggel;
  • a tüdő voknokluzionnaya betegsége - tüdővénák és venulák kötőszövetének túlburjánzása;
  • a tüdők kapilláris hemangiomatosisza - a kapilláris vaszkuláris szövet jóindulatú proliferációja a tüdőben.

A jelenlegi természetéből a betegségek feltételesen különböztetik meg az ilyen formákat:

  • Malignus - a tünetek pár hónapon belül előrehaladnak legsúlyosabb megnyilvánulásaiig, a halál egy év alatt következik be;
  • gyorsan halad - a tünetek meglehetősen gyorsan fejlődnek, néhány éven belül;
  • a betegség lassan fejlődő vagy lassú formája, melyben a fő tünetek hosszú ideig észrevétlenek maradnak.

Veszélyek és szövődmények

A mechanizmus a betegség az, hogy az arányos nyomásnövekedés az erekben a tüdő és növeli a terhelést a jobb szívkamrába, amely fokozatosan kitágul, és megszűnik, hogy megbirkózzon a funkcionális terhelés.

Ezen kívül A súlyos szövődmények között vannak:

  • szívritmuszavarok;
  • syncopal állapotok;
  • a pulmonalis artériák thromboembolia;
  • hipertóniás válságok a vérkeringés kis körében.

Mindezeket a kísérő diagnózisok jelentősen rontják a páciens állapotát és anélkül, hogy megfelelő orvosi ellátást biztosítana, akár halálos kimenetelhez is vezethet.

Hogyan lehet diagnosztizálni a veleszületett szívbetegséget, és milyen tüneteket kell figyelni, olvasd el itt.

A megszerzett mitralis szívelégtelenség kezelésének részletei ebben a kiadványban találhatók.

Terápiás folyamat: a diagnózistól a kezelésig

Röviden összefoglalva, az egész kezelési folyamatot jellemezhetjük három fő szakaszának leírásával: a tünetek felismerésével, a minősített orvosi diagnózissal, a hatékony kezelési módszerek alkalmazásával.

  • légzési nehézség a testmozgás során;
  • szívdobogás;
  • fájdalom a szegycsont mögött;
  • gyengeség és fáradtság;
  • szédülés és ájulás;
  • a lábfej duzzanata;
  • az alsó és a felső végtagok cianózisa (kékezés);
  • rekedt hang;
  • megváltoztatják az ujjak alakját - olyanok lesznek, mint a "dobsticks".

A betegség előrehaladtával a tünetek: ha az elején a betegség a tünetek megjelenése csak az edzés alatt, majd az utolsó szakaszában sem hagynak a beteg nyugalomban is, plusz csatlakozik májproblémák és emésztési ascites.

  • az anamnézis elemzése, beleértve a családtörténetet;
  • külső vizsgálat, hogy megtalálja a betegség látható tüneteit;
  • elektrokardiográfia a szívműködés vizsgálatához;
  • A szív radiográfiája és ultrahangja;
  • a tüdő spirometriája;
  • a tüdőartéria katéterezése a nyomás mérésére (több mint 25 Hgmm nyugalmi állapotban - a pulmonalis hypertonia diagnosztikai kritériuma);
  • az arteria képességének könnyű kiterjesztésére irányuló teszt;
  • a páciens állapota a fizikai megterhelés előtt és után;
  • laboratóriumi vérvizsgálatok.
  • életmódbeli változások (sómentes táplálék kis mennyiségű folyadékkal, mért fiznagruzki);
  • oxigénterápia.

Orvosi tüneti kezelés:

  • vizelethajtók;
  • kalcium antagonisták (Nifedipine, Diltiazem);
  • értágítók (prosztaglandinok csoportja);
  • antikoagulánsok (warfarin, heparin);
  • hörgőtágítók (Euphyllinum);
  • Természetes terápia nitrogén-monoxiddal.
  • mesterséges lyuk létrehozása a szív atria vagy a pitvaros septostomia között;
  • a trombusok eltávolítása a tüdőnél;
  • a tüdő vagy a szív és a tüdő átültetése.

Tudjon meg többet erről a betegségről a videó bemutatásáról:

előrejelzések

Az előrejelzés kedvezőtlen, mivel a betegség ok-okozati mechanizmusa a végéig nem ismert, ezért nehéz kiválasztani a pontos kezelést.

A jelenlegi természetétől függően Az idiopátiás hipertóniában szenvedő személy több hónapról öt évre vagy többre is képes élni. A kezelés nélküli beteg átlagos élettartama körülbelül 2,5 év. Azok a betegek, akik a diagnózis után 5 vagy annál több évet éltek, az elsődleges pulmonalis hypertoniás betegek összes számának 25% -a.

Megelőző intézkedések

A betegség specifikus megelőzése nem létezik. A veszélyeztetett betegeket tájékoztatni kell:

  • hogy figyelemmel kísérjék az egészségüket, különösen - a tüdő és a szív állapotának rendszeres megfigyelésére;
  • Ne dohányozzon és nézze meg a testtömeget;
  • Ne éljen magas magasságú, poláris és ökológiailag hátrányos helyzetű régiókban;
  • kerülje a légzőszervi megbetegedéseket, a fertőző megfázásokat;
  • ha lehetséges, adagolja a fizikai terhelést, nem teljesen kizárva.

Az a tény, hogy az idiopátiás pulmonális hipertónia gyakorlatilag gyógyíthatatlan Egy orvosi tény. De minden ember erejében mindent megtesz annak érdekében, hogy megakadályozza az ilyen diagnózis előfordulását.

Okai, tünetei és pulmonális hipertónia kezelése

Ebből a cikkből megtudhatja, hogy mi a pulmonális hipertónia. A betegség kifejlődésének okai, a tüdő hajójában fellépő nyomásnövekedés típusai és a patológia manifesztálódása. A diagnózis, a kezelés és a prognózis jellemzői.

Pulmonális hipertónia - egy patológiás állapot, amelyben van egy fokozatosan növekvő nyomás a tüdő vaszkuláris rendszert, ami növeli tény, hogy a jobb kamra és végül végül korai halál egy ember.

Több mint 30 - terhelés alatt

Amikor a tüdő keringési rendszerében a betegség fordul elő, a következő kóros elváltozások következnek be:

  1. Az erek szűkítése vagy görcselése (érösszehúzódás).
  2. Csökkentse az érfal falának nyújthatóságát (rugalmasságát).
  3. Kis trombi kialakulása.
  4. A simaizomsejtek proliferációja.
  5. Az erek véredényének lezárása vérrögök és vastag falak miatt (törlés).
  6. Az érrendszeri struktúrák elpusztítása és kötőszövetek pótlása (csökkentés).

Annak érdekében, hogy a vér áthaladjon a megváltozott edényeken, a pulmonális artéria burkolatában fokozódik a nyomás. Ez a jobb kamra üregében a nyomás növekedéséhez vezet, és működésképtelenné válik.

A véráramlás ilyen változásai az első szakaszban növekvő légzési elégtelenséget mutatnak és súlyos szívelégtelenséget - a betegség végső végén. Kezdettől fogva a normális lélegzés képtelen jelentős korlátozást jelent a páciens szokásos életére, arra kényszerítve őket, hogy korlátozzák magukat a stresszekre. A kézi munkával szembeni ellenállás csökkenése a betegség előrehaladtával súlyosbodik.

Pulmonális hipertónia tekinthető egy nagyon súlyos betegség, - kezeletlen beteg él kevesebb, mint 2 év, és a legtöbb időt, segítségre van szükségük a személyes gondoskodást (főzés, takarítás, az élelmiszer-vásárlás és így tovább.). A terápia megkezdésekor a prognózis némileg javul, de a betegségből nem tud teljesen felépülni.

Kattintson a képre a nagyításhoz

Probléma diagnosztizálására, kezelésére és nyomon követésére emberek pulmonális hipertónia foglalkozó orvosok a sok különlegesség, attól függően, hogy a betegség oka lehet: belgyógyászok, pulmonologists kardiológusok, a fertőző betegségek és a genetika. Ha sebészi korrekcióra van szükség, az ér- és mellkasi sebészek csatlakoznak.

A patológia osztályozása

A pulmonális hipertónia az elsődleges, független betegség, amely mindössze 6 esetben 1 millió lakosra esik, ez a forma a betegség okozatlan és örökletes formáját tartalmazza. Más esetekben a tüdő vaszkuláris ágyában bekövetkező változások a szerv- vagy szervrendszer néhány primer patológiájával társulnak.

Ennek alapján a pulmonalis artériás rendszerben a nyomásnövekedés klinikai osztályozása jött létre:

Miért van és hogyan kezeljük az elsődleges pulmonalis magas vérnyomást?

Az elsődleges pulmonalis hypertensio ritka betegség, melyet a tüdőartériában folyamatosan magas nyomás állandósága jellemez. Egyébként a betegséget idiopátiás pulmonalis artériás hipertóniának nevezik. A betegség veszélye a tüdő komplex visszafordíthatatlan elváltozása és a kardiovaszkuláris rendszer.

Hipertóniás szindróma klinikája

A gyermekek és a felnőttek betegsége a szív- és érrendszeri és tüdőrendszeri betegségek jelentős változásainak hiánya miatt fordul elő. A betegség kezdeti stádiuma önmagára nem fordít figyelmet. Az orvos első látogatásakor nagyon nehéz kitalálni a diagnózist. A pulmonális hipertónia leggyakoribb megnyilvánulása felnőttekben szív- vagy tüdő-elégtelenség kialakulásával fordul elő. A gyermekeknél a betegség tüneteit azonosítják, amikor a változások a szív jobb kamrájában kezdődnek.

A páciens fő tünetei két csoportra oszthatók:

  • a jobb kamrai hipertrófia jelei;
  • pulmonalis hypertonia tünetei.

A szív határait kiszélesítő jelek az ilyen állapotok:

  • szívdobogás;
  • fájdalom a mellkasban;
  • megszakítások a szív munkájában.

Tompított tünetek a jobb szívben:

  • légszomj;
  • szédülés;
  • ájulás;
  • száraz köhögés;
  • hemoptysis.

A légzési elégtelenség a magas tüdőnyomású személyek 60% -a. Először csak jelentős fizikai erőfeszítés után jelenik meg, és nem okoz jelentős kellemetlenséget. A betegség előrehaladtával a dyspnea már nyugalomban jelenik meg, és a fulladás érzését keltheti.

A légzési nehézséghez a különböző hosszúságú mellbimbó mögött fájdalmas, égő vagy fájdalmas fájdalmak panaszai kerülnek hozzáadásra. A hányinger erősíti a fizikai terhelést. Az angina pectoristól eltérően, pulmonalis hypertoniával, nitroglicerint nem állít le. Szédülés és ájulás nagy nyomás alatt a tüdőartériában 2-5 percig tart. A tünetek súlyossága közvetlenül függ a betegség súlyosságától.

A száraz köhögést és hemoptizist rendszeresen feljegyzik. Ezek az érrendszeri válság következményei. A kiszabadult vér mennyisége a köpetből származó csíkoktól a bőséges kibocsátásig változik. A vér egy része a hörgőkbe telepedhet és tüdőgyulladást okozhat. Bőséges vérzés egy személy számára rendkívül veszélyes. Akut vérveszteséghez vezet, és belép az alsó légutakba. Ez gyakran okoz halálos kimenetelű betegséget.

okok

A pulmonális hipertónia pontos oka nincs megállapítva.

Úgy gondolják, hogy az idiopátiás pulmonális hipertónia genetikailag meghatározott betegségekre utal.

A szervezetben az értágítók termelődését kódoló gének lebontása következtében kialakul a betegség. Ezért a kiváltó ok az érrendszeri görcs.

Azonban a gén aktiválása olyan trigger mechanizmust igényel, amely a külső környezetben vagy a testben van. Először is érinti az artériák belső felületét. A hajók megváltoztatják szerkezetüket. A belsõ felületükön rögképzõdik, sûrûsödik. Különösen a tüdőartéria szűkülete, fokozza a véráramlással szembeni ellenállást, a szövetekhez és szervekhez jutó oxigénszállítás rosszabbodik. Az erek szűkített lumenének következménye a megnövekedett nyomás.

Újszülött gyermeknél az idiopátiás hipertóniát a méhen belüli hipoxia miatti pulmonalis arteriolák görcsje okozza. A gerinc továbbra is fennáll a gyermekek légzési rendellenességeinek hátterében. Alkalmanként észlelhetők a csökkent vaszkuláris clearance (daganatok, szűkület, aneurysma) veleszületett rendellenességek.

diagnosztika

A hipertóniás szindróma differenciáldiagnózisához olyan felmérésekre van szükség, amelyek kizárják a másik patológiát. Az ilyen kutatásokat kinevezik:

  • vizeletvizsgálat;
  • fejlett koagulogram;
  • a vér biokémiai spektruma;
  • klinikai vérvizsgálat;
  • EKG;
  • az elektrokardiogram napi monitorozása Holter szerint;
  • echokardiográfia;
  • A tüdőröntgen;
  • a légzésfunkció értékelése;
  • szív katéterezés;
  • egy hat perces séta teszt;
  • MRI;
  • CT;
  • a tüdő szellőztető szcintigráfiája;
  • USA-ban.

A klinikai vizsgálatok kizárnak egy másik patológiát, ami nyomáscsökkenést okozhat a szívizomokban. Például a vesék, a szív és az erek gyulladásos betegségei.

Az EKG, az echokardiográfia és a Holter monitorozása feltárja a szív állapotát, valamint a veleszületett rendellenességeket. A betegség kompenzált szakaszával a vizsgálat nem mutat változást.

A pulmonalis hypertoniás szindrómában szenvedő emberek tüdejében röntgenfelvételt mutatnak, a szív jobb kiterjedését és a tüdõerek megduzzadását figyelték meg.

A hatperces séta tesztje lehetővé teszi a fizikai aktivitás tolerálhatóságának meghatározását. Amikor a betegség előrehalad, a panaszok rosszabbodnak. Cardiogramon szívritmuszavarokat rögzítenek.

A számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás lehetővé teszi a meglévő változások megfontolását a háromdimenziós képen. A módszerek meghatározzák a pulmonális hipertónia lehetséges okait, felmérik a szív és az erek állapotát. A vizsgálatok megszüntethetik a szívbetegségeket.

A szcintigráfia magában foglalja a kontrasztanyag bejutását a véráramba, hogy meghatározza a sérülés helyét. Az elsődleges hipertónia esetén a vizsgálat nem mutatható ki változásokról. Ha a nyomás oka a tüdőbetegség, akkor csökken a légzési funkció.

A retroperitoneális tér és a hasüreg ultrahangja kizárja a máj- és a veseelégtelenséget, a veleszületett szűkületet, a malformációkat és a portális magas vérnyomást.

A hypertoniás szindróma nem változtatja meg a légzőminták teljesítményét. A módszer a pulmonalis patológiának a növekvő nyomásra való kizárására szolgál.

A legpontosabb módszerek a pontos diagnózis megteremtésére szolgálnak: a katéter behelyezése a szívüregbe és a tüdő légzőkészülékének meghatározása.

A hajlékony csövön végzett katéterezést a femorális és ulnáris vénákon keresztül végzik. A nyomás közvetlenül a szívüregben, valamint a szív kimenetén mérhető.

Terápiás módszerek

Az elsődleges pulmonális hipertónia kezelése egy sor intézkedést tartalmaz. Diétát, gyógyszert és sebészeti beavatkozást alkalmaznak. Kezeljük a pulmonalis hypertoniát gyógyszerekkel. Leggyakrabban használt:

  • antikoagulánsok - csökkenti a vér viszkozitását;
  • szívglikozidok - normalizálják a szív ritmusát;
  • inotrop gyógyszerek - növeli a szívizom kontraktilitását;
  • diuretikumok - távolítsa el a folyadékot a testből;
  • kalcium antagonisták - csökkenti a szisztolés és diasztolés hipertónia csökkenését, csökkenti a szívizom feszültségét;
  • Nitrogén-oxidok - szelektíven bõvítik a vérkeringést;
  • prostaglandinok - szabályozzák az edények hangját;
  • az endothelin receptorok antagonistái - blokk receptorok biológiai hatóanyagokhoz, amelyek növelik az érrendszeri hangszínt;
  • 5 típusú foszfodiészteráz inhibitorok - csökkenti a tüdőartéria ellenállását, megvédi a szív túlterhelését.

Az oxigénterápiát súlyos oxigénhiány kezelésére használják tüneti kezelésként. A szöveteket mesterségesen oxigénnel telítik. A munkaidő és a tanfolyam kezelése egyéni megközelítést igényel.

A pulmonáris hipertóniás betegségben szenvedő betegeknek feltétlenül étrendet kell követniük. Az étrendnek zsíros, fűszeres, fűszeres és sós ételeknek kell lennie. A naponta felhasznált folyadék mennyisége nem haladhatja meg az 1,5 literet.

A sebészeti kezelést a jobb szívben lévő terhelés csökkentésére használják. Ehhez megnyílik az interatrialis septum, amelyen keresztül a vér kiürül. Ezt a folyamatot pitvari szeptostómiának nevezik. Ez súlyos tüdő-magasbetegségben szenvedő felnőtteknél történik.

következtetés

A kezelés hiányában az elsődleges pulmonalis hypertonia halálos kimenetelhez vezethet 5 évvel a betegség diagnózisa után. Nincsenek megelőző intézkedések a betegségre. Még ritkán előforduló panaszok előfordulása esetén az orvoshoz fordulni kell a további vizsgálat céljából.

A tüdő magas vérnyomása: előfordulás, jelek, formák, diagnózis, terápia

A pulmonalis hypertensio (LH) jellemző a betegségekre, amelyek mind az előfordulásuk, mind a jelek meghatározásánál teljesen eltérőek. Az LH a pulmonalis edények endotéliumához (belső rétegéhez) társul: kiterjeszkedik, csökkenti az arteriolák lumenét és megakadályozza a véráramlást. A betegség ritka, mindössze 15 esetben 1 000 000 embernél, de a túlélési arány nagyon alacsony, különösen az LH elsődleges formájával.

Növeli az ellenállást a pulmonális keringés, a jobb kamra kényszerített erősíti összehúzódások, hogy álljon vért a tüdőbe. Azonban, ez nem anatómiailag beállítjuk a folyamatos terhelés nyomást, míg az LH a tüdő artériában fölé emelkedik 25 Hgmm nyugalmi állapotban és 30 mm Hg fizikai stressz alatt. Először is, a rövid idő alatt a kompenzáció, van egy megvastagodása a szívizom és a növekedés a jobb szívfél, majd később - éles visszaesése erejét csökkentések (diszfunkció). Az eredmény a korai halál.

Miért fejlődik az LH?

Az LH fejlődésének okai még mindig nem határozottak meg határozottan. Például a 60-as években Európában nőtt a fogamzásgátlók túlzott fogadásával és a fogyás eszközével kapcsolatos esetek száma. Spanyolország, 1981: komplikációk izomkárosodás formájában, a repceolaj népszerűsítése után indult. Az artériás pulmonalis hipertóniával diagnosztizált 20 000 ember közel 2,5% -a. A gonosz gyökere az olajban megtalálható triptofán (aminosav), amelyet később tudományosan bizonyítottak.

A tüdőerek endotéliumának funkciójának (diszfunkciójának) megsértése: Az ok lehet örökös hajlam, vagy külső káros tényezők hatása. Mindenesetre, a változó a normális anyagcsere nitrogén-oxid egyensúly, változások értónus görcs oldalán, majd - a gyulladás, proliferáció kezdődik endotélium és csökkenti a lumen az artériák.

Az endotelin tartalmának növelése (vazokonstriktor): vagy az endothelium termelésének növekedésével vagy az anyag tüdõben való bomlása csökkenésével jár. Az LH idiopátiás formájáról, gyermekek veleszületett szívbetegségeiről és szisztémás betegségeiről van szó.

Report szintézis vagy a rendelkezésre álló nitrogén-oxid (NO), csökkentése prosztaciklin termelés, további kiválasztást a kálium-ionok - rendellenességeket vezet artériás görcs, izmos fala és proliferációját vaszkuláris endotélium. Mindenesetre a végső fejlődés a véráramlás megszüntetése a tüdőartériában.

A betegség tünetei

A mérsékelt pulmonális hipertónia nem jelent jelentős tüneteket, Ez a fő veszély. A súlyos tüdő-magas vérnyomás jeleit csak a késői szakaszokban határozzák meg, amikor a pulmonális artériás nyomás a normához képest kétszer vagy többször emelkedik. A pulmonalis artériás nyomás értéke: szisztolés 30 mm Hg, diasztolés 15 mm Hg.

A pulmonalis hypertonia kezdeti tünetei:

  • Megmagyarázhatatlan légszomj, még kis fizikai aktivitással vagy teljes nyugalomban is;
  • A testtömeg fokozatos csökkenése normál, tápláló táplálkozással is;
  • Asthenia, a gyengeség és impotencia állandó érzése, a hangulat lehangolt - függetlenül a szezontól, az időjárástól és a napszakoktól;
  • Állandó száraz köhögés, rekedt hang;
  • Kellemetlen hasi érzés, nehézség érzést és „teljesség”: az elején a stagnálás a vér a kapuvénában, vezető vénás vért a bélből a májba;
  • Szédülés, ájulás - az agy oxigén éhínségének (hypoxia) megnyilvánulása;
  • A fokozott szívdobogás, a nyaki idõvel a hányás vénája észrevehetõ pulzálódása.

A PH későbbi megnyilvánulásai:

  1. A köpet a vérerekkel és a hemoptízissel: jelzi a tüdő növekvő duzzadását;
  2. Angina (mellkasi fájdalom, hideg verejték, halálfélelem) - jele szívizom-ischaemia;
  3. Aritmiák (a szívritmus megszegése) a csípő típusok szerint.

Fájdalom a jobb felső negyedben: a fejlesztés a vénás pangást bevonta a szisztémás keringésbe, a máj és növelte héj (kapszula) feszített - így nem volt fájdalom (máj önmagában nincs fájdalom receptorok, azok mindössze a kapszulában)

Ödéma a lábakban és lábakban. Folyadék felgyülemlése a hasüregben (ascites): a megnyilvánulása pangásos szívelégtelenség, perifériás vér pangás, dekompenzáció fázis - közvetlen veszélyt a beteg életét.

LH végállomás:

  • Trombia a tüdő arterioláiban, az aktív szövet elszáradása (infarktus), a fulladás növekedése.

Hypertensiás krízisek és a tüdő akut ödémájának támadása: gyakran előfordulnak éjjel vagy reggel. Kezdenek érezni egy éles levegő hiányát, majd erős köhögés csatlakozik, a véres köpet kiválasztódik. A bőr cyanotikus árnyékot (cianózist) szerez, a nyaki lüktető vénák. A páciens izgatott és rémült, elveszíti az önkontrollt, káosz mozoghat. A legjobb esetben a válság véget ér a könnyű vizelet és az ellenőrizetlen széklet bőséges kibocsátásával, a legrosszabb esetben - végzetes. A halál oka lehet a pulmonalis trombotikus tromboembólia és az azt követő akut szívelégtelenség átfedése.

Az LH alapformái

  1. Elsődleges, idiopátiás pulmonalis hypertensio (a görög idióktól és a patosztól - "sajátos betegségtől"): fix diagnosztizált egyénben, ellentétben más betegségek konjugált szekunder PH. Változatok primer pulmonális hipertónia: LH és a családi örökletes hajlam, hogy a tágulási tartály és a vérzés (haemorrhagiás teleangiectasia). Az ok - a genetikai mutációk gyakorisága 6-10% -a minden esetben a PH.
  2. Másodlagos LH: a betegség hátterében komplikációként jelenik meg.

A kötőszövetek szisztémás betegségei - szkleroderma, rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus.

Az újszülötteknél bekövetkező, veleszületett szívbetegség (baloldali vérkeringés esetén) az esetek 1% -ában fordul elő. A véráramlás sebészeti beavatkozása után ezen betegcsoport túlélési aránya magasabb, mint az LH más formáival rendelkező gyermekeké.

A károsodott májműködés késői stádiumai, a tüdő - máj vascularis patológiák 20% - ban komplikációkat okoznak LH formában.

HIV-fertőzés: Az LH-t az esetek 0,5% -ában diagnosztizálták, a túlélés három év alatt 21% -ra esett az első évhez képest 58% -kal.

Mérgezés: amfetaminok, kokain. A kockázat az idő három tizedére emelkedik, ha ezeket az anyagokat több mint három hónapig használják egymás után.

A vér betegségei: bizonyos típusú anémiák 20-40% -ban diagnosztizáltak LH-val, ami növeli a betegek mortalitását.

Krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD), az ok a szén, az azbeszt, a pala és a mérgező gázok hosszabb belélegzése. Gyakran szakmai betegségnek számít a bányászok, a káros termékek gyártói között.

Éjjeli apnoe szindróma: a légzés részleges leállítása álomban. Veszélyes, a felnőttek 15% -ánál észleltek. A következmény lehet LH, stroke, arrhythmiák, artériás magas vérnyomás.

Krónikus trombózis: a pulmonalis hypertoniában szenvedő betegek megkérdőjelezését követően 60% -ban észleltek.

A szív balesetei, bal felének: megszerzett hibák, koszorúér-betegség, magas vérnyomás. Körülbelül 30% -ot társul pulmonális hipertónia.

A pulmonális hipertónia diagnosztizálása

A preapilláris LH diagnózisa (a COPD-val, az artériás pulmonális hipertónia, krónikus trombózis:

  • Nyomás a tüdőartériában: ≥ 25 mm Hg nyugalmi állapotban, több mint 30 mm - feszültség alatt;
  • Fokozott tüdő éknyomás, vérnyomás a bal pitvar belsejében, terminális diasztolés ≥15 mm, pulzusérgök ellenállása ≥ 3 egység. Wood.

Postcapilláris LH (a szív baloldali betegségeivel):

  1. Nyomás a tüdőartériában: átlag ≥25 (mmHg)
  2. Kezdeti:> 15 mm
  3. A különbség ≥12 mm (passzív LH) vagy> 12 mm (reaktív).

EKG: túlterhelés jobbra: a kamra megnagyobbodása, az atria megnagyobbodása és megvastagodása. Extraszstolok (rendkívüli szív összehúzódások), fibrilláció (izomrostok kaotikus összehúzódása) mindkét atria esetében.

Röntgenvizsgálat: fokozott átláthatóság a perifériás tüdő mezők, a gyökerek a tüdő megnagyobbodott szív átnyúló jobbra tolódott, az árnyék az ív kiterjesztette a pulmonális artéria látható a bal oldalon kardiális kontúr.

fotó: pulmonális hipertónia röntgenfelvételen

Funkcionális légzőkészületi vizsgálatok, a gázok összetételének kvalitatív és kvantitatív elemzése a vérben: a légzési elégtelenség szintje és a betegség súlyossága kiderül.

Echo-kardiográfiához: módszer nagyon informatív - lehetővé teszi, hogy kiszámítja az érték az átlagos nyomás a tüdő artéria (PASP), diagnosztizálása szinte minden hibájukkal és a szív. Az LH már a kezdeti szakaszokban van felismerve, GDL ≥ 36 - 50 mm.

szcintigráfia: az LH-val a pulmonalis artériás lumen trombusos tromboembóliával való átfedése révén. A módszer érzékenysége 90-100%, specifikusan a thromboembolia 94-100% -kal.

Számítógépes (CT) és mágneses rezonancia képalkotás (MRI): nagy felbontású, a kontrasztanyag (CT) használatával kombinálva képes felmérni a tüdő, a nagy és a kis artériák, a falak és a kaviták állapotát.

Katéter bevezetése a "jobb" szív üregébe, az edények reakciójának vizsgálata: az LH fokának meghatározása, a véráramlás problémái, a hatásosság értékelése és a kezelés relevanciája.

PH kezelés

A pulmonális hipertónia kezelésére csak egy komplexben van lehetőség, kombinálva az exacerbációk kockázatának csökkentésére vonatkozó általános ajánlásokat; az alapbetegség megfelelő kezelése; a PH általános megnyilvánulásainak tüneti eszközei; sebészeti módszerek; népi jogorvoslatok és nem hagyományos módszerek kezelése - csak segédeszközként.

Ajánlások a kockázatcsökkentésre

Vakcinázás (influenza, pneumococcus fertőzések): a beteg autoimmun szisztémás betegségek - reuma, szisztémás lupus erythematosus, stb, a megelőzés a terjedését.

A táplálkozás és az adagolt testmozgás ellenőrzése: diagnosztizált kardiovaszkuláris elégtelenség bármely eredetű, eredetileg, a betegség funkcionális stádiumának megfelelően.

A terhesség megakadályozása (vagy az indikációk szerint még a megszakítás is): az anya és a gyermek vérátáramlási rendszere össze van kapcsolva, növeli a terhelést a szívben és a terhes nők terhei PH-el halálhoz vezethetnek. Az orvosi törvények szerint az életmentés elsőbbsége mindig az anyához tartozik, ha egyszerre nem lehet egyszerre menteni.

Pszichológiai támogatás: minden ember krónikus betegségek folyamatosan stressz alatt, egyenlőtlenség az idegrendszer. Depresszió, egy érzés haszontalanság és terhes mások, ingerlékenység át apróságok - egy tipikus pszichológiai profilját minden „krónikus” betegeknél. Az ilyen állapot rontja a prognózist semmilyen diagnózis: az a személy kell arról, hogy élni akarok, különben a gyógyszer nem lesz képes, hogy segítsen neki. Beszélgetés a terapeuta, mindenki számára tartogat valamit, aktívan kommunikál sorstársai és az egészséges emberek - a tökéletes alap érezni az ízét az élet.

Támogató terápia

  • A diuretikumok eltávolítják a felhalmozódott folyadékot, csökkenti a szívterhelést és csökkenti az ödémát. A vér (kálium, kalcium), vérnyomás és vese munka elektrolit összetételét szükségszerűen ellenőrzik. A túlzott dózis túl sok vízvesztést és nyomásesést okoz. A káliumszint csökkenésével az aritmiák elkezdődnek, az izom-kalcium görcsök a kalciumszint csökkenését jelzik.
  • A thrombolitikumok és az antikoagulánsok oldják a már kialakult trombitákat, megakadályozzák az újak kialakulását, biztosítva az edények átjárhatóságát. A vér koaguláló rendszerének (vérlemezkék) folyamatos megfigyelésére van szükség.
  • Oxigén (oxigénterápia) napi 12-15 liter, párásítón keresztül: a krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) és a szívizkémia esetén a betegek segítik az oxigén telítettségét és stabilizálják az általános állapotot. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy túl sok oxigén koncentráció lenyomja a vasomotoros központot (SOD): a légzés lelassul, az edények kiborulnak, nyomáscsökken, a személy elveszti az eszméletét. A normál működéshez a szervezetnek szén-dioxidra van szüksége, miután növelte a vérben lévő tartalmat, az SDC "parancsokat" lélegezve.
  • Cardiac glikozidok: az aktív komponensek a digitalis-ból izolálódnak, a legelismertebbek a Digoxin. Javítja a szívműködést, növeli a véráramlást; ütközik az aritmiákkal és az érrendszeri görcsökkel; csökkenti a duzzanatot és a légszomjat. Túladagolás esetén - a szívizom fokozott izgatottsága, ritmus zavara.
  • Vasodilatátorok: az artériák és az arteriolák izom falai ellazulnak, lumenük megnövekszik, a véráramlás javul, a pulmonáris artériákban a nyomás csökken.
  • Prostaglandinok (PG): a hatóanyagok csoportját az emberi testben állítják elő. Az LH kezelésében a prosztaciklineket használják, eltávolítják az ér- és hörgőgörcsöket, megakadályozzák a trombózis kialakulását, blokkolják az endothel növekedését. Nagyon ígéretes gyógyszerek, amelyek hatékonyak a PH közötti HIV, szisztémás betegségek (reuma, scleroderma, stb), a szívbetegségek, és a familiáris és idiopátiás formái PH.
  • Endothelin receptor antagonisták: vasodilatatio, az endothel proliferációjának (proliferációjának) gátlása. Hosszú használat esetén a légzési nehézség csökken, az ember aktívabbá válik, és a nyomás normalizálódik. Nemkívánatos reakciók a kezelésre - ödéma, vérszegénység, májkárosodás, ezért a gyógyszerek használata korlátozott.
  • Nitrogén-oxid és PDE típusú 5-es inhibitorok (foszfodiészteráz): főleg a idiopátiás PH, ha a standard kezelés nem indokolt, de néhány gyógyszer hatékony bármilyen formában LH (szildenafil), Action: csökkentése érellenállás és a kapcsolódó magas vérnyomás, megkönnyítve a vér áramlását, ami fokozott ellenállás a fizikai stressz. A nitrogén-monoxidot naponta 5-6 órán át inhalálják, legfeljebb 40 ppm, 2-3 hetes időtartamra.

A PH kezelésének sebészeti módszerei

Balloon pitvari szeptosztómia: az oxigénben gazdag, a szív belsejében levő vér kiszorításának megkönnyítése érdekében, a szisztolés nyomás különbsége miatt balról jobbra. A bal pitvarba egy léggömb és egy penge katéter van beillesztve. A penge megszakítja a szepszetet az atria között, és a fújt ballon kiszélesíti a nyílást.

A tüdő (vagy a tüdő-szív komplex) transzplantációja: az életfontosságú jelzések szerint végezhető, csak szakosodott orvosi központokban. A műtét először 1963-ban zajlott le, de 2009-re évente több mint 3000 sikeres tüdőtranszplantációra került sor. A fő probléma az adományozó szervek hiánya. A tüdők mindössze 15% -kal, a szívben - 33% -ban, a májban és a vesékben - az adományozók 88% -ában. Abszolút ellenjavallatok transzplantáció: krónikus veseelégtelenség és májelégtelenség, a HIV - fertőzés, rák, hepatitis C, a jelenléte HBs antigén, valamint a dohányzás, a kábítószer-használat és az alkohol a hat hónap a műtét előtt.

Népi jogorvoslat

Csak komplexumként használják őket, mint segédeszközt az általános egészségi állapot javítására. Nincs öngyógyítás!

  1. Vörös hegyi hamu gyümölcsei: egy evőkanál egy pohár forró vizet, ½ csésze naponta háromszor. Tartalmazza bogyók amigdalin csökkenti az érzékenységet a sejtek hipoxia (csökkentése az oxigén-koncentráció) csökkentette a duzzadást, mivel a diuretikus hatás, és a vitamin - ásványi anyag meghatározott jótékony hatása az egész testet.
  2. Adonis (tavasz), fű: egy teáskanál egy pohár forrásban lévő vízhez, 2 órát ragaszkodni, 2 evőkanál üres gyomorban, naponta 2-3 alkalommal. Alkalmazott vizelethajtó, érzéstelenítő.
  3. Friss töklé: fél pohár naponta. Rengeteg káliumot tartalmaz, amely bizonyos típusú arrhythmia esetén hasznos.

Osztályozás és előrejelzés

A besorolás alapja az LH funkcionális rendellenességének elve, a változat módosul és összefügg a szívelégtelenség megnyilvánulásával (WHO, 1998):

  • I. osztály: LH normál fiz. aktivitást. A standard terhelések jól vannak ellátva, a tüdő áram LH, a hiány 1 fok.
  • II. Osztály: az LH plus aktivitás csökkent. Kényelem nyugodt helyzetben, de a szédülés, a légszomj és a mellkasi fájdalom normális stresszként kezdődik. Mérsékelt pulmonalis magas vérnyomás, tünetek fokozása.
  • III. Osztály: LH csökkent kezdeményezéssel. Problémák még kisebb terhelések esetén is. Nagyfokú véráramlási zavarok, rosszabb prognózis.
  • IV. Osztály: LH, minimális aktivitású intoleranciával. Légszomj, fáradtság érezhető és teljes békében. A magas keringési elégtelenség jelei a pangásos szívelégtelenség, ascites, magas vérnyomás, pulmonalis ödéma formájában.

Az előrejelzés kedvezőbb lesz, ha:

  1. Az LH tünetek fejlődési üteme nem magas;
  2. Az elvégzett kezelés javítja a beteg állapotát;
  3. A pulmonalis artériában uralkodó nyomás csökken.

Kedvezőtlen kilátások:

  1. Az LH tünetei dinamikusan fejlődnek;
  2. A keringési rendszer dekompenzációjának jelei (a tüdők oedema, ascites) növekednek;
  3. Nyomás szintje: a tüdőartériában több mint 50 mm higany;
  4. Az elsődleges idiopátiás PH.

A pulmonális artériás hipertónia általános prognózisa összefügg az LH formájával és az előforduló betegség fázisával. Az évek halálozási aránya a jelenlegi kezelési módszerekkel 15%. Idiopátiás LH: a betegek túlélése egy év alatt 68%, 3 év után - 48%, 5 év után - csak 35%.

Pulmonális hipertónia: okok, formák, megnyilvánulások, hogyan kell kezelni

Pulmonális hipertónia - egy sor anatómiai, funkcionális és klinikai változások előforduló, amikor a szívteljesítmény és a broncho-pulmonáris betegségek jellemzője a magas vérnyomás (a fenti 25-30 Hgmm) a tüdő artériában, és azzal jellemezve, hogy a progresszió a jobb kamra a szívelégtelenség. Ennek veszélye szindróma fokozott terhelés a jobb kamra és felület működése, a testi végzetes, ha nem kezelik.

A szívbetegségekben a hipertónia indukciós mechanizmusa a vérnyomás növelése a bal szívben, és ezáltal a tüdőben, és hörgő-tüdőbetegségek esetén a magas vérnyomás görcsöket okoz és a tüdőben lévő érfal falának rugalmasságát sérti.

A tüdő artériás magas vérnyomása a következő:

  • a primer vagy idiopátiás forma magas vérnyomás, a betegség alapjául szolgáló ok gyakran nem azonosítható. Ez a forma gyakrabban alakul ki fiatal korú nőkben. Fontolóra veszik az elsődleges magas vérnyomást, amely 10-40 év közötti betegben fejlődött ki szív-, broncho-pulmonalis vagy szisztémás betegségek nélkül. Abban az esetben, ha a közeli hozzátartozók magas vérnyomásban szenvednek, akkor beszélnek a családról vagy a vérkeringés kis körének örökletes magas vérnyomásáról.
  • Másodlagos hipertónia szív- vagy tüdőbetegségek okozzák. Ez a változat gyakoribb, mint az idiopátiás forma.
  • Krónikus tromboembóliás magas vérnyomás esetén az ok a pulmonalis hajók visszatérő thromboembolia.

okok

okok idiopátiás hipertónia Nem ismert. A tényezők, amelyek izolált terhelt öröklődés mikrotromboembolizmus (süllyedés vérrögök) a vaszkuláris ágyban a tüdőszövet, endoteliális diszfunkció (belső bélés) a tüdő kapillárisok.

okai másodlagos pulmonalis artériás hipertónia olyan betegségek, mint:

  1. Kardiológiai és érbetegségek:
  • postinfarktusos cardioszklerózis,
  • posztmiocardiás cardioszklerózis - a normál szívizom gyulladása a gyulladás után,
  • a veleszületett és szerzett természet szívhibái,
  • a szívizomsejtek,
  • artériás magas vérnyomás,
  • kardiomiopátia,
  • a pulmonalis artériák thromboembolia,
  • vasculitis - a vaszkuláris gyulladásos, allergiás vagy mérgező érzelem.
  1. A broncho-pulmonáris rendszer betegségei:
  • krónikus obstruktív betegség, melyet krónikus obstruktív hörghurut és emfizéma jelenléte jellemez, gyakoribbak a hosszú távú dohányzókban,
  • krónikus bronchitis, bronchiolitis, gyakori és hosszantartó tüdőgyulladás,
  • súlyos bronchiális asztma.
  1. Egyéb betegségek:
  • az érfal falainak sérülései, amelyeket a kötőszövetek szisztémás betegségei okoznak - szisztémás lupus erythematosus, szkleroderma stb.
  • a portal magas vérnyomás szindróma a máj vénáiban fokozott nyomással jár a máj cirrhosisában,
  • HIV-fertőzés,
  • veleszületett anyagcserezavarok - pajzsmirigy-patológia, glikogének (glikogén anyagcsere a szervezetben), hemoglobinopátiák stb.
  1. Különleges helyet foglal el az újszülöttek pulmonális hipertónia, amely lehet primer vagy másodlagos. Az első változat újszülöttben fejlődik ki a tüdőbetegség jelei nélkül. A második változat a szív- vagy tüdőbetegségben szenvedő csecsemőnél, valamint a szüléstől megfojtva (gázsogások) és hypoxia (oxigén éhínség) esetén merül fel. Az újszülöttek tartós pulmonalis hypertoniájának okai:
  • Légzési distressz szindróma (akut légzőszervi rendellenességek),
  • Aspiráció (belégzés) meconiummal a munka során,
  • pneumonia és sepsis az újszülött időszakban,
  • idő előtti (prenatális) lezárása foramen ovale és a ductus arteriosus, célja, hogy „kikapcsolja” a vér áramlását a tüdőben a magzatban és a záró sebesség az időben az első kiáltása újszülött vagy az első hónapban az élet,
  • veleszületett diafragmatikus sérv, amelyben a hasüregben található szervek a bal tüdőt nyomás alá helyezik, ami a jobb tüdő áramlását növeli.

A magas vérnyomás akut formája a legrövidebb idő alatt fordul elő, és a masszív tüdő thromboembolia, az asztmás állapot, a tüdőödéma következménye.

A betegség tünetei

Ennek következtében a pulmonális hipertónia a legtöbb esetben lassan alakul ki, a korai stádiumban megjelenő klinikai tünetek hiányozhatnak sokáig.

Mivel a magas vérnyomás előrehaladása a betegség szubkompenzációját eredményezi, és a betegség első jelei jelennek meg. Ezek közé tartoznak a dyspnoe, kezdetben a testmozgásnak köszönhetően, majd nyugalomban. Amellett, hogy a légszomj, a beteg betartja kékes elszíneződés a bőr és a végtagok (akrozianoz), fáradtság, általános gyengeség, testmozgás csökkenő mértékű toleranciája. Szédülés és ájulás lehetséges az oxigén áramlásának csökkenése miatt. Mindezek a tünetek a légzési elégtelenség kialakulásának megnyilvánulása.

Mivel a leírt tünetek számos szívbetegségben találhatók, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni, és tisztázni kell az ilyen tünetek megjelenésének okait.

Miatt állandó nagy nyomás a jobb kamra a tüdő kapillárisok, amelyek feladata az, hogy nyomja a vért a tüdő artériában, nem tud megbirkózni a megnövekedett terhelés, és úgy van kialakítva a jobb kamrai elégtelenség. Jellemzők ezek első ödéma az alsó végtagok, majd az egész test, megnövekedett hasi diszkomfort és fájdalom a jobb felében a has, által okozott stagnáló folyadék a májban és annak növekedését legfeljebb kardiális (szív), májcirrózis.

A dekompenzáció szakaszában a páciensnek diffúz cianózisa van, amely egész testen terjed, duzzadt, dyspnea nyugalmi állapotban fekszik. Minden szervezetben és szövetben disztrrofikus változások alakulnak ki.

A betegségben előforduló anatómiai és funkcionális rendellenességektől, valamint a testmozgás tűrőképességétől függően, azonosítsa a magas vérnyomás mértékét:

  • 1 fok, vagy átmeneti (labilis) - a tüdőartériában a nyomásgyakorlás nem állandó növekedése több mint 30 mmHg, amely fizikai terhelés után merül fel. A tünetek általában nagy terheléssel zavarják a betegeket, vagy egyáltalán nem jelentkeznek.
  • 2 fok, vagy stabil hipertónia - a pulmonalis artéria nyomás állandó emelkedése 25 mmHg felett, nyugalmi állapotban és 30 mm Hg feletti terhelés mellett. A tünetek egy jól tolerált terhelésnél jelentkeznek (séta, mászó lépcsők stb.).
  • 3 fok, vagy visszafordíthatatlan - A jobb kamrai elégtelenség minden klinikai tüneteivel együtt, a kezelés hiányában, a végső szakaszban és a halálban gyorsan halad.

diagnosztika

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a pulmonális hipertónia fejlődhet súlyos jobb kamrai elégtelenség viszonylag gyorsan (2-8 év a diagnózis idején), óvatosnak kell lenni szempontjából gyanúja hipertónia emberek meglévő szív és tüdőbetegségek, valamint a rendszer betegségek.

A betegek számára ez a meghatározott kategória rendszeresen meg kell látogatnia a résztvevő orvost a következő felmérési módszerek éves lefolytatásával:

  1. A mellkas röntgenfelvétele a jobb kamrai hipertrófiával meg tudja határozni a szív határainak növekedését és fokozza a tüdőképet az érrendszeri komponensnek köszönhetően,
  2. EKG jelek mellett a fő betegségek (miokardiális ischaemia, szívinfarktus, stb), feltárja jelei jobb kamrai hipertrófia és jobb szívfél túlterhelés,
  3. Az echokardiográfia nem csak segít diagnosztizálni a szívizom betegség, hanem közvetett módon mérik a nyomást a pulmonális artéria alapján, amely foglalkozott a végző invazív diagnosztikai eljárás - a pulmonális artériás katéterezés pontosabb nyomás mérésére is.

pulmonális hipertónia röntgensugáron

A pulmonalis artériák kis ágainak tromboembóliája miatt a hipertónia gyanítható diagnózisának tisztázására olyan módszerek, mint például:

  • A tüdők radionuklid szkennelése, a radioaktívan jelzett atomok vérben való behatolására alapozva, aminek következtében az atomokból származó sugárzás megfelelő képernyővel van elfoglalva, és képeket kapunk, amely újra létrehozza a vér áramlását a tüdőben,
  • Tüdő-angiográfia - kontrasztanyag bevezetése a pulmonalis artériában, későbbi röntgensugarakkal,
  • A tüdő számítógépes tomográfiája.

A betegség időben történő diagnosztizálásához az első három vizsgálati módszert rendszeresen, legalább évente egyszer, a jelzések szerint, és gyakrabban kell elvégezni.

Újszülötteknél a magas vérnyomás a szív és a radiográfia ultrahangjával is megállapítható.

Pulmonális hipertónia kezelése

A hipertónia terápiáját haladéktalanul meg kell kezdeni, amint a diagnózis megerősítést nyer, még akkor is, ha csak kisebb tünetek jelentkeznek. A kezelést elsősorban a mögöttes betegség megszüntetésére kell irányítani. A klinikai vizsgálatok során bebizonyosodott gyógyszerektől és a pulmonalis hipertóniában előforduló elsődleges gyógyszerek közül a következők jelennek meg:

  1. A kalciumcsatornák antagonistái - nifedipin, amlodipin, diltiazem. Előnyösebb késleltetett hatású retard formákat előírni.
  2. A prosztanoidok, erősen pihentető hatással van az érfalra. Az epoprosztenol és a treprosztinil hatóanyagait injekció formájában használják, és hosszú távon a hatás elérése érdekében, ami nem túl kényelmes és nem olcsó a beteg számára. Ezért az utóbbi években kifejlesztettek iloprosztot, inhaláltak aeroszol formájában és klinikai hatékonysággal bizonyították.
  3. Az endotelin receptorok antagonistái zavarja a remodelációt és a tüdőartériák érfalának rugalmasságát. Az egyik leginkább vizsgált gyógyszer a boszentán tablettázott formák formájában.

Szintén felsorolt ​​szükséges gyógyszeres kezelésére a mögöttes Cardiology (diuretikumok, magas vérnyomás elleni szerek, nitrátok miokardiális iszkémia és t.) Or bronchopulmonáris betegségben (korai antibiotikum, inhalálószerek asztma, és így tovább. D.).

Újszülötteknél pulmonális hypertensio kezelésére az első nap az élet oxigén terápiát alkalmaznak egy maszkon keresztül, vagy mechanikai szellőztetés, valamint etetés keverékét oxigén nitrogén-oxid, relaxáló hatása van a vérerek a tüdő és ezáltal csökkenti a szív terhelését a gyermek. Az utóbbi években jelentős előrelépést elérni a testen kívüli membrán véroxigenizáció gyermek, ahol az üzenetrögzítő felveszi keresztül oxigéndús vér egy különleges kontúrt, majd visszatér a véráramba.

Továbbá az orvosi, jelzések által kijelölt sebészeti kezelés, például a szív hibák, a tüdőembóliát, jelentős elzáródását koszorúér által okozott miokardiális infarktus, és így tovább. D.

A pulmonális hipertónia lehetséges következményei

A szövődmények kockázata nő a jobb kamrai szívelégtelenség kialakulásával, de a korai stádiumban a magas vérnyomás továbbra is igen jelentős. Komplikációk közé tartozik szívritmuszavarok, akut cardiopulmonalis elégtelenség, masszív, akutan kialakult thromboembolia a tüdőartériában, a legtöbb esetben, villámgyors halállal végződve. Mindegyik halálos kimenetelben végződhet.

A szövődmények megelőzése az orvoshoz való időben történő hozzáférés, a rendszeres vizsgálat és az orvos által előírt gyógyszerek folyamatos bevitele.

kilátás

A prognózis a kezelés hiányában kedvezőtlen, mivel a legtöbb beteg az első évben súlyos klinikai tünetek és diagnózis megjelenéséből hal meg. A gyógyszerek időben történő diagnosztizálásával és használatával a prognózis kedvező, az ötéves túlélési arány pedig 95%.

Azoknál a gyermekeknél, akik újszülötteknél pulmonális magas vérnyomáson esnek át és megfelelő kezelésben részesültek, a prognózis kedvező - a gyermekek túlélési aránya több mint 75%. A fiatal páciensek többsége a jövőben nem lemarad a társaik fejlődéséből. Neurológiai szövődmények alakulhatnak ki olyan gyermekeknél, akik hosszantartó mesterséges lélegeztetést végeztek.

Bővebben Az Erek