Portal magas vérnyomás szindróma

Máj - az egyik legmaradandóbb szervek egy férfi: saját részvény esik megpróbáltatás sok - hiba az étrendben, a rossz szokások, a hosszú távú kábítószer-használat, de a kompenzációs lehetőségeit annak olyan nagy, hogy a máj lehetséges évekig megbirkózni a csapások nélkül jelentős károkat.

A máj lehetőségei nagyszerűek, de nem korlátlanok. Amikor az edényekben a véráramlás útján kialakuló patológiás megbetegedések miatt különböző akadályok vannak, ez fokozott nyomást jelent számukra. Ezt az állapotot portális hipertónia néven ismerték - a betegek életveszélyes állapotát.

A kérdés anatómiája

A májon áthalad a portál vénája - egy nagy edény, amelyen a vér a lépből, a gyomorból, a beléből és a hasnyálmirigyből származik. Ez a három vénás fúzió - a felső és az alsó mezenterikus és a lép. A vénás törzs hossza körülbelül nyolc centiméter, az átmérő körülbelül másfél.

Normális esetben a portális vénában a vérnyomás 7-10 mm között változik. Hg. Egyes betegségekben azonban 12-20 mm-re emelkedik: így alakul ki a portál magas vérnyomása - komplex szindróma, amely számos speciális tünetből áll.

A magas vérnyomás típusai

Megkülönböztetik a prehepaticus, intrahepaticus és extrahepatikus hypertoniát: a fenti osztályozás elfogadható a patológia lokalizációjával összefüggésben.

Predpechenochnaya portális hipertenzió lép fel betegek rendellenességek a vena cava inferior vagy trombózis, és a trombózis, a máj vénák. A Budd-Chiari-szindróma egy másik név ennek a kórtani változatnak.

A portális hipertónia szindróma intrahepatikus formája a krónikus májbetegségek - hepatitisz és cirrhosis következménye.

A hypertonia extrahepatikus formája krónikus gyulladásos folyamatokból ered, szövetekben, daganatokban és cirrózisban. Továbbá a megnövekedett nyomás oka lehet a portál vénájának veleszületett elzáródása.

Klinikai tünetek és tünetek

A szindróma megnyilvánulása változatos, és függ a patológia lokalizációjától és a fejlődés színpadától.

A kezdeti szakasz tünetei

A portális magas vérnyomás kezdeti (kompenzált) állapota általában nem nyilvánulhat meg, vagy emésztőszervi rendellenességekkel járhat. A betegek panaszkodnak:

  • Fodorodás és felborulás;
  • Belching és hányinger;
  • Hányinger az epigasztrikus régióban;
  • Zsüllő rendellenességek (hasmenés).

A biokémiai májvizsgálatokban nincsenek rendellenességek, még akkor sem, ha a portális hipertónia jelentős értékeket ér el.

A részleges kompenzáció színpadának megnyilvánulása

Kezelés nélkül a szindróma nyilvánul meg megerősítését diszpepsziás jelenségek vizsgálat alatt is kiderült, mérsékelt visszértágulat az alsó nyelőcső és cardia, és enyhe lépmegnagyobbodás.

Klinika és a decompensált hipertóniás tünetek

Ez a végső szakasz, amelyben a szindróma a legnehezebb állapotoként jelenik meg:

  • Kimondva anemia;
  • Ascites (hasi fallsy);
  • Éles növekedés a májban és a lépben;
  • Vérzés a gyomor és a nyelőcső edényeitől;
  • Az encephalopathia jelenségei.

Laboratóriumi dekompenzált formájában portális hipertónia megerősítette a thrombocytopenia és a változások a biokémiai mintákban - magas értékek a máj transzaminázok (ALT és AST) és a bilirubin.

Mi történik a májzsugorodással?

A cirrózis súlyos májbetegség, amely számos okból fejlődik ki: felnőtteknél az alkoholfogyasztás és a kábítószerrel való visszaélés a legfontosabb. Szintén cirrhosishoz kezd miatt tartós használata bizonyos gyógyszerek vagy fertőző elváltozás hepatitis különböző eredetű.

A portális magas vérnyomás szindróma a cirrhosis egyik legkomolyabb szövődménye, amikor a máj struktúrájának súlyos megsértései akadályozzák a vérkeringést. Ezek az akadályok, a májtartományban megnövekedett véráramlással együtt, a portál vénába 20-30 mm-re növelik a nyomást. Hg. Art.

A szervezet, amely megpróbálja megakadályozni a hajótörést, elindítja a "körforgalom" vérátáramlási rendszert anasztomózisokon keresztül - az alsó vena cava portáloszlopai.

A vérnyomás alatt a nyelőcső, kardió és az emésztőrendszer egyéb részeinek falai gyengébbekké válnak, a legsebezhetőbb helyeken varikózus csomókat képeznek. A csomók szakadása súlyos vérzéssel teli, ami gyakran a betegek halálát okozza.

Szakaszok és megnyilvánulások

A kezdeti szakaszban a szindróma májcirrózis jellemzi diszpepsziás tünetek, fájdalom jobb és bal hipochondriával, kellemetlen érzés a epigastrium, nehéznek érzi a gyomorban étkezés után. Belching, instabil széklet, émelygés szintén a betegség első tünetei közé tartozik.

A betegek panaszkodnak az étvágytalanság, a gyors kimerültség, az álmosság és az apátia hiánya miatt.

Mivel ez az érzéki készlet jellemző más gasztrointesztinális betegségekre, ételmérgezésre, a betegek lassan mutatják magukat az orvosnak, és más panaszokkal szakemberekhez érkeznek:

  • Támadó fekete színű széklet
  • Hirtelen vérvörös vér vagy melen (vörös vér)
  • Az aranyér megbetegedése vagy az első megnyilvánulása

Az ilyen betegek bőrét kiszáradják, földi árnyalatot kapnak. A hajók apró feltörései egy vékony pókháló vagy csillagok formájában találhatók. A köldök területén nagy, szelíd hajók válnak láthatóvá - a "medúza feje".

Ascites (haspuffadás) csatlakozik a későbbi szakaszában a betegség tüneteit, de néhány alkalommal, az csak átmeneti jellegű, mivel könnyen leállítjuk megfelelő orvosi kezelést. Később ascites igényel műtéti eltávolítása folyadék a hasüregben, ami gyakran vezet a fejlődés a hashártyagyulladás, a betegek halálához.

Gyakran már egy korai szakaszban a betegek portális hipertenzió alakul hypersplenia - különleges szindróma, amelyre jelentős számának csökkenése a vérben lévő sejtek néhány - a vérlemezkék és leukociták. Hypersplenismust - közvetlen következménye a lép megnagyobbodása - lépmegnagyobbodás, amely mindig kíséri portális hipertónia.

Neurológiai rendellenességek

Portális hipertónia kíséri vérzés visszerek a nyelőcső, a gyomor és a belek, vezet számos felszívódását a bélből a toxinok. Okoznak agyi toxicitás, ami a dekompenzált szakaszában a tünetek megjelenése encephalopathia.

Az alábbiak szerint osztályozhatók:

  • I fokozat - a betegeknél gyengeség, fáradtság, álmosság, ujjak és kezek remegése tapasztalható;
  • II. Fokozat - a helyben és időben történő tájékozódás képességének csökkenése, a beteggel való szóbeli kapcsolat fennmaradt;
  • III fokozat - az űrben és az időben való navigáláshoz való képtelenség, a beszédkapcsolat hiánya hozzáadódik, de a fájdalomra való reakció továbbra is fennáll;
  • IV fokozat - a görcsök fájdalmas irritációra reagálnak.

A szindróma diagnosztizálása

A portál magas vérnyomását orvosi vizsgálat, laboratóriumi vizsgálatok, valamint instrumentális és endoszkópos módszerek segítségével diagnosztizálják.

Az esophagogastroszkópos módszer a legegyszerűbb és leghatékonyabb módszer a véredények patológiájának kimutatására a gyomorban és a nyelőcsőben. Az eljárás során a szakorvos azonosítja a megnagyobbodott vénákat az emésztőrendszer ezen részeiben, amely abszolút kritériumként szolgál a portal hypertensio szindróma diagnosztizálásához.

Az expanzió első fokában a vénák átmérője legfeljebb 3 mm, a második fokot úgy határozzák meg, hogy az edények átmérőjét 5 mm-re növelik. Körülbelül a harmadik fokozatban azt mondják, amikor a lumen a gyomor és a nyelőcső emelkedése meghaladja az 5 mm-t.

Az endoszkópos vizsgálat pontosan meghatározhatja nemcsak az értágulat mértékét, hanem a vérzés valószínűségét is.

A vérzés előfutárai:

  • A gyomor és a nyelőcső edényeinek átmérője 5 mm-nél nagyobb;
  • Vérsebészet feszültsége;
  • A nyálkahártya vasculopathia helyei;
  • A nyelőcső dilatációja (tágulása).

Differenciáldiagnosztika

Annak ellenére, hogy a portál magas vérnyomás-szindróma és a modern orvosi berendezések magas diagnosztikai képessége nyilvánvalóan bizonyított, a szakemberek néha nehézséget okoznak ennek az érrendszeri patológiának a meghatározásában.

Ilyen probléma merül fel azokban az esetekben, amikor a perzisztáló ascites továbbra is a domináns tünet, amellyel a beteg kórházba kerül.

Mit kell megkülönböztetni a portál magas vérnyomásának szindrómáját? Általában a betegek további konzultációkat igényelnek a szűk szakemberektől, hogy hasonlóan kizárják a betegség tüneteit:

  • Perifériás pericarditis;
  • Aszketikus szindróma tuberkulózissal;
  • A nőstényekben gyakran felszaporodott petefészek-ciszták gyakran imitáló ascitesek;

Lépmegnagyobbodás, mindig jelen van a szindróma portális hipertónia jele lehet nagyon különböző államok - vér betegség, de a kinevezése endoszkópia nyelőcső a gyomor falán, és hozza minden a helyén: a diagnózis portális hipertónia teljesen megszűnik, ha a vizsgálat nem változások kimutatására az ereket.

Prognózis és kezelés

Prognózisa az eredmény szindróma és portális hipertenzió függ az alapbetegség: például, ha az oka a megnőtt nyomás a portális véna válik cirrhosis, további fejlesztések mértéke súlyossága határozza meg májelégtelenség.

A portális hipertónia kezelése konzervatív és műtéti úton történik. A gyógyszeres terápia csak a betegség kezdeti szakaszában érvényesül, és magában foglalja a vazopresszin és analógjai folyamatát, hogy csökkentse a nyomást a portál vénájában.

A vérzés epizódjait egy speciális szondával állítják le, amely a vérző edényt összenyomja. Scleroterápiát is alkalmaznak - 2-4 napos, speciális összetételű injekciót, a nyelőcső vénáiat szklerózzák. A módszer hatékonysága körülbelül 80%.

A konzervatív kezelés hatásának hiányában műtéti beavatkozásokat végeznek, amelyek célja:

  • Új utak kialakítása a vér kiáramlására;
  • A véráramlás csökkentése a portálrendszerben;
  • A folyadék eltávolítása a hasüregből ascites;
  • A nyelőcső és a gyomor közötti erek közötti kapcsolat megakadályozása;
  • A regeneratív folyamatok gyorsítása a májszövetekben és javulás a vérben.

A kezelést nem idős betegek, terhes nők, valamint súlyos egyidejű betegségek jelenlétében végzik.

Hogyan és miért történik a gyerekekkel

A portál magas vérnyomása nagyon "felnőtt" diagnózis, de gyermekek is, bár a betegség nagyon ritka.

Az ilyen súlyos vascularis patológia kialakulásának fő oka a gyermekeknél a portál vénájának veleszületett anomáliája. A közelmúltban szakértők is beszéltek a köldökzsinór hatásáról, melyet az újszülött korában tartottak. A lehetséges okok a portális hipertónia gyermekeknél is nevezik omphalitis - fertőző gyulladása az alján a köldökzsinór sebet, amely fejleszti az első két hét az élet miatt nem tartása, és a frekvencia feldolgozásának a köldök.

Klinika és tünetek

A betegség különböző módon manifesztálódik: sok a patológiás változások súlyosságától függ a portál vénában.

Easy portális hipertenzió gyermekeknél figyelhető meg enyhén súlyos vénás rendellenességet jellemzi Enyhe tünetek kimutatható véletlenül a felmérésben a lépmegnagyobbodás, vagy változtatásokat a vérkép (fehérvérsejtszám).

A mérsékelt súlyossági portál magas vérnyomását a korai gyermekkorban diagnosztizálják, és a lép méretének hirtelen megnövekedése jelentkezik. Vérzés lehet a gyomorból és a nyelőcsőből.

A portál magas vérnyomásának súlyos formája még az újszülöttek időszakában is megtalálható, amikor a gyermeket megfigyelik:

  • Az omphalitis miatt köldökzsinór okozta szérum vagy szutrális kiömlés;
  • A has fokozása;
  • A széklet, az ürülék zöldellel keveredése;
  • Csökkent étvágy.

Ezek a gyermekek korai gyomorvérzést és vérzést okoznak a nyelőcsőben. Ascites és splenomegalia figyelhető meg. A kisgyermekeknél jelentkező abdominalis csecsemő jellemzője úgy tekinthető, hogy nem orvosi kezelésben részesül.

Nyilvánvaló, hogy a növekvő szervezet részben kompenzálja a portális vénák meglévő hibáját, mivel a fokozatos ascites eltűnik, és dyspepsiás rendellenességek simulnak ki.

A portál magas vérnyomással rendelkező gyermekeknek csökkent étvágyuk van. A has és a lép jelentősen megnagyobbodott, de a legsúlyosabb problémák nyelőcső-gyomor-vérzést okoznak.

A vérzés során a gyermekek gyengeséget, szédülést, émelygést panaszkodnak. Ha a vérveszteség jelentős, rövid szinkron lehet. Egyéb tünetek közé tartozik a tachycardia, hányás vérrel.

kezelés

A portál magas vérnyomásának kezelése gyermekkorban konzervatív és sebészeti úton történik.

Konzervatív kezelést írnak elő a portális vénába történő nyomás csökkentésére, valamint a belső vérzés megállítására, amely a betegség legfontosabb és legveszélyesebb megnyilvánulása volt és marad. A gyógyszerterápiát hagyományos műtéti vagy szakosodott kórházban végezzük.

A műveleteket azokban az esetekben jelöltük meg, ahol a vérzést nem lehet megállítani konzervatív módszerekkel, valamint ha a kumuláció után néhányszor folytatódik. A sebészeti beavatkozást három és hét éves korú gyermekek, és néha még egyéves betegek is végzik.

A betegek sürgősségi porttocaval átszálláson mennek keresztül. Ez a fajta műtét számos előnnyel rendelkezik minden eszközzel megállítani áttöréses vérzés, a korábban alkalmazott: ez lehetővé teszi, hogy elkerüljék a hosszan tartó éhezés, vérszegénység, csökkent a keringő vérmennyiség (hypovolaemia), és még sok más súlyos következményekkel járhat.

Egy másik kétségtelen plusz a portocaval-tolatás: a vérzés visszaszorulása a jövőben és az ismételt műveletek szükségessége.

Vannak sebészeti módszerek is a portális magas vérnyomás kezelésére gyermekeknél, amelyek használata lehetővé teszi a betegek keményedését a nyelőcső és a gyomor első vérzését megelőzően, ami jelentősen csökkenti a gyermekek halálozási kockázatát vagy további fogyatékosságukat.

Portal magas vérnyomás: szindróma, jelek, kezelés

Mi ez? A portál magas vérnyomása a portál (portal) vénában jelentkező nyomásnövekedés, amely a vér normál áramlását akadályozza.

Ezt az állapotot megfigyeljük az edények és a belső szervek bizonyos betegségeiben, amelyek kiáramlása a portálrendszerbe lép. Ezek a hasi üreg - nyelőcső, máj, belek, lép, stb.

A portális hipertónia szindróma a test állapota, amelyben számos specifikus klinikai és morfológiai megnyilvánulás alakul ki a portal-hipertónia kialakulásában.

Annak érdekében, hogy jobban megértsük, mi a portál magas vérnyomása, annak megnyilvánulása és a kezelés módszerei, nézzük meg a betegség kialakulását. Ehhez kicsit bele kell merülned az anatómiába és a szervezetben előforduló folyamatokba.

A máj egy szokatlan, dupla vértestû szerv. Mind az artériás, mind a vénás vért kapja, melyet e szerv vastagságában kevernek. Egy ilyen rendszer szükséges ahhoz, hogy a májat összetett és sokszínű funkciók teljesítik.

A bélből, a lépből és a gyomorból származó vénás vér belép a májba a portál vénáján keresztül. A májban ez a vénák kisebb tartályokba kerülnek, amelyek sűrű hálózatot alkotnak, az úgynevezett szinuszos kapillárishálózatot.

A máj artériába kerül, ami az aortából hordozza az artériás vért a májba (az oxigén és a tápanyagok az artérián keresztül jutnak el). A sinusoidákban az artériás és a vénás vér keveredik, ami biztosítja a májsejtek (májsejtek) aktív működését.

Később a sinusoidákból származó vér összegyűlik a máj vénájába, és ezek viszont vért viszek az alsó vena cava-ba. És ő már a szívébe kerül. Ez bezárja a keringési kört a portál (portal) véna bevonásával (lásd a 2. ábrát).

A kapu véna nemcsak a májon keresztül kapcsolódik az üreges vénák rendszeréhez, hanem a kommunikáló hajók - anasztomózisok formájában, amelyek fontos klinikai szerepet játszanak. A portál véna permeabilitásának megsértése miatt a vér másfajta kiáramlást keres. És ők - ez egy anasztomózis.

Ezeken keresztül a vér belép az üreges erekbe a hajók kommunikációjának elvével összhangban. Ebben az esetben különleges megnyilvánulások keletkeznek, amelyek képezik ezt az állapotot.

A portál magas vérnyomásának 4 típusa van. Az akadályok helyszínétől függ:

  1. Prehepatic vagy prehepatic forma. Úgy tűnik, hogy az edényben az elzáródás keletkezik, mielőtt bejutnának a májba;
  2. Intrahepatikus - a májban kialakuló elzáródás kialakulása. Ez a leggyakoribb lehetőség, amelynek gyakorisága 80-90%;
  3. Superhepatikus - ebben a formában a véráramlás elzáródása a májból kilépő edények szintjén történik, vagyis a májban;
  4. Vegyes formában. Ez egy kombinált intrahepatikus variáns, amely túlhepatikus vagy prehepaticus formában van.

A portál magas vérnyomásának okai, a májcirrózis hatása

A portál magas vérnyomásának okai a szindróma változatától függenek.

1. A sült forma a következő ok-okozati tényezők eredményeként alakulhat ki:

  • A portális vénák kongenitális rendellenességei: kavernás transzformáció, aplasia, hypoplasia, a portal vein atresia.
  • A véráramlás záródása thrombus által - a vénás vénás trombózis. Gyulladásos megbetegedésekben, például akut bélbetegségben (pusztító), hasnyálmirigy-gyulladásban, gázsogó kolangitiszben, akut kolecisztitissel és a tromboembóliás megnyilvánulásban is megfigyelhető.
  • A portális vénák kompressziója nagy daganattal vagy a hasnyálmirigy cisztájával, parazita cisztával az alveokokkózis során. Ezekben az esetekben is előfordulhat másodlagos trombózis a portál és a perifériás vénák esetében, ami szintén portális hipertónia alakul ki.

2. Intrahepatikus forma a májszövet szerkezetében bekövetkező változásoknak köszönhető, mivel a betegség a májsejtek normális szerkezetét megzavarja.

Még a korai stádiumok is járnak portal magas vérnyomás cirrhosis a máj. Ez a leggyakoribb ok a kiáramlások megsértésének kialakulásában a portálrendszerben. Ezzel a betegséggel regenerálódnak csomópontok. A kötőszöveti struktúrákat jelentik, amelyek külsőleg összenyomják a májsejteket.

  • Paraziták a májban - echinococcosis, schistosomiasis;
  • Policisztózis, májtumorok, tumor metasztázisai;
  • Májfibrózis;
  • Mérgező hepatitis, amely nagy mennyiségű A-vitamin, akut hepatitis szedése során jelentkezik;
  • A máj zsíros degenerációja - a zsírcseppek felhalmozódása a hepatocitákban, ami sejtek nyújtásához és szerkezetük kompressziójához vezet;
  • Csontvelő betegségei;
  • Sarcoidosis, tuberkulózis.

3. A superhepatikus forma a legritkább. Ez akkor fordul elő, amikor a véráramlás akadályozza a májat elhagyó edényekben - a máj vénáiban. Ez a forma a következő feltételekkel fordulhat elő:

  • Chiari-féle betegség a máj vénák belső bélésének gyulladása, amely a vér áramlását blokkoló trombusok kialakulásához vezet;
  • Badda-Chiari-szindróma. Ebben az állapotban az inferior vénacsatornát belülről blokkolják, mivel a kötőszövet kialakulása a vénában van, vagy amikor a daganatot, a cisztát, a hegeket kívülröl szorítja;
  • Szívbetegségek: constrictív pericarditis, tricuspidalis szűkület elégtelenség, jobb kamrai kudarc stb.

4. A kevert forma akkor fordulhat elő, amikor a betegségek kombinációja. Ezzel a formával a legrosszabb prognózis, mivel a sebészeti beavatkozás lehetősége súlyosan korlátozott. A fő ok-okozati tényezők a következők:

  • A portal vein trombózis kialakulása a májzsugorodással kombinálva, amely a prehepaticus és intrahepaticus formák egyidejű vagy egymást követő kialakulásához vezet.
  • A másodlagos cirrózis és a szuperhepatikus portál magas vérnyomása először a májen belüli emelkedést okozza, a máj vérének stagnálása, a struktúrában bekövetkező változások kialakulása az intrahepatikus portál magas vérnyomás kialakulásával.

5. A portál magas vérnyomása a véráramlás akadályozása nélkül az arteria és a vénák közötti fonott átmenet kialakulásával fejlődik ki, amelyen keresztül fokozódik a vért a portál vénájába.

Leggyakrabban a fistula kialakul a lép artéria és a vénás vénák között.

A portál magas vérnyomásának jelei, fotó

fénykép a jellegzetes jelek "A fej a medúza"

A portál és az üreges erek közötti anasztomózisok, amelyeken keresztül a vér elvész a portálrendszer blokkja esetén, 3 zónában helyezkednek el:

  1. A nyelőcső alsó része és a gyomor felső része;
  2. A végbél alsó része;
  3. Elülső hasfal.

Ezért a portál magas vérnyomásának tünetei a következők:

  • A nyelőcső bővítése;
  • Aranyér - a végbél dilatált vénái;
  • "A medúza vezetője" - az elülső hasfal vénái kiszélesedése;
  • A lép megnagyobbodása a megnövekedett vérpótlás - splenomegália, valamint a szöveti hipersplenizmus elterjedésének eredményeképpen. Ez utóbbi állapotot a vérsejtek elpusztítására szolgáló perifériás funkciók aktiválják, ezért gyakran járó anémiát és a perifériás vérlemezkék számának csökkenését eredményezi;
  • A folyadék felhalmozódása a hasüregben ascites.

Az intrahepáciens blokk mellett a vér egy részét a portális vénából kiürítik, a májat elkerülve a máj vénába.

A vér, nem esik a májba, nem tisztázódik, minden káros metabolikus termék belép az agyba, és enkefalopátia és egyéb mérgezési szindróma megnyilvánulása alakul ki.

Portal magas vérnyomás szindróma tünetek komplexit fog megjelenni. Tehát általános állapotban van gyengeség, rossz közérzet, fáradtság.

A dispepsziás panaszok - émelygés, hányás, kellemetlen érzés, fájdalom a gyomorban és a májban. A betegeknél az étvágy élesen csökken, az élelmiszer elutasításáig - egy anorexia. Ennek következménye a zsír és az izom elvesztése következtében jelentős súlycsökkenés lesz.

Portál magas vérnyomás szindróma fotó

A bőrön viszketés következik be (az epesavak nagy részaránya a véráramba ingerli az érzékeny idegvégződést). A bőr izzadsággá válik, hirtelen zúzódások jelentkezhetnek, és érrendszeri rupture esetén spontán vérzés lép fel a szájból vagy a perianalis területről.

Megjelenik az ödéma a lábakon, és az aszcites megjelenésével - nagyban növeli a gyomor térfogatát. E jelek oka a protein fehérje-szintetizáló funkciójának csökkenése. Ennek eredményeképpen a folyadék könnyen kijut az intersticiális térbe (az onkotikus vérnyomás csökken).

  • A vizelet sötétedik. Ez annak köszönhető, hogy a bilirubin bejut, ami urobilinná változik.
  • A máj encephalopathia kialakulásával az alvás zavart okoz, az alvás és az ébrenlét helyes ritmusa elvész, az emlékezet, a gondolkodási aktivitás romlik. A viselkedés és a személyiségváltozások megsértése, az öngyilkosságtól függően.
  • Szexuális diszfunkció és impotencia alakul ki, amit a nemi hormonok májban történő cseréjének megsértésével lehet elősegíteni. Vannak izomgörcsök, izom atrófia, Dupuytren kontraktúra kialakulása - az ujjak "csavarása".

A portál magas vérnyomásának manifesztációja gyermekekben minimális lesz, és általában ez a szindróma kedvezőbb.

Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a nyomás a portálon vénát enyhén nőtt, a vér kikerüli az akadályokat a fiziológiai kanyargós utak (még fedetlen gyermekekben), nem változik jelentősen a májfunkciós zavarok, ascites ritka.

A kezelés hiányában azonban a betegség a gyermek testének nagy kompenzációs képessége ellenére előrehalad. Gyorsan meg kell állapítani az okot és fel kell számolni azt.

A portál magas vérnyomásának diagnosztizálása

Az első szakasz a felmérés és a vizsgálat, a jelek azonosítása a szindróma, a májbetegségek és egyéb betegségek. A laboratóriumi tanulmány a vér és a vizelet általános és biokémiai elemzését tartalmazza. Eredményei a következőképpen módosulnak:

  • A májcirrhosisban a portál magas vérnyomása a vérlemezkék számának csökkenését mutatta, késői stádiumban - vérszegénységben és más vérsejtek csökkenésében.
  • A hypersplenismben minden sejtes elem, a pancytopenia csökken.
  • Ha hemochromatosis - a hemoglobin növekedése alacsony színindexekkel kombinálva.
  • Az alkoholos cirrhosisban az AsAT, az AlAT, a GGTP (gamma-glutamil-transzp-peptidáz) enzimek jelentős növekedése mutatkozik.
  • Primer biliáris májzsugor növekedésében nyilvánulhat meg bilirubin, csökken az albumin, jelentős növekedést alkalikus foszfatáz, az utolsó lépésben van csökkentése az AST és ALT, ami azt jelzi, a megsemmisítése hepatociták.
  • A protrombin index csökkentése, ha az index 60% alatti - az előrejelzés kedvezőtlen.
  • A vérben meghatározzuk az albuminok, kreatinin, elektrolitok, karbamid szintjét. A kapott eredményeket összehasonlítjuk a betegség színpadának értékelésére szolgáló speciális skálákkal.
  • A vizelet analízisében: eritrociták, leukociták, fehérje, húgysav, kreatinin. Ascites és ödéma esetén meg kell határozni a 24 órás vizelet mennyiségét.

Az instrumentális vizsgálat egy ultrahang elvégzéséből áll, amely nagyon informatív ebben a szindrómában. Szűrési módszerként használható. Amikor ultrahangot észlel:

  • az erek térfogatának változása;
  • bypass-tartályok jelenléte;
  • ascites;
  • a máj és a lép méretének és belső szerkezetének változása;
  • a trombus és a véráramlási sebesség jelenléte.

Szintén elvégezhető: CT, MRI, radioisotóp szkennelés.

A véráramlás zavara valódi képét megtekintő módszer az angiográfia - a hajók röntgenvizsgálata kontrasztanyag bevezetésével.

A nyelőcső vénájának vizsgálatához a testmozgást végezzük. A portál magas vérnyomásának okainak tisztázására májbiopsziát végeznek a szövetek későbbi mikroszkópos vizsgálatával, valamint a laparoszkóppal.

Portál magas vérnyomás kezelése

Az orvosi intézkedések komplexuma az elzáródást okozó betegség kezelésének, valamint a megnövekedett intraportálnyomásnak a megszüntetéséből áll. A portál magas vérnyomásában a kezelés konzervatív és műtéti beosztásra oszlik.

A portál-magas vérnyomás konzervatív kezelésében a portálrendszerben a nyomáscsökkentő gyógyszerek alkalmazandók:

  1. A vazopresszin az arteriolák csökkenéséhez vezet, ami csökkenti a vért a bélbe és csökkenti a nyomást a portális vénában. Bevezetése előtt szükség van egy elektrokardiogram eltávolítására, mivel szűkítő hatása van a szív edényeire.
  2. A szomatosztatin - növeli az artériák ellenállását, befolyásolja a simaizmokat, ami nyomást gyakorol a portál rendszerében. Ennek a hormonnak a szintetikus analógja az oktreotid.
  3. A béta-blokkolók nem szelektívek: propranolol, nadolol, timolol. A betegek 30% -a nem hatékony. Ezenkívül mellékhatásuk impotencia formájában van.
  4. Nitrátok: izoszorbid-5-mononitrát, stb. Ezek hatékony vénásítók. Ezt a csoportot a vazopresszinnel együtt alkalmazzák.

A portál magas vérnyomásának sebészeti beavatkozása a bypass vénából történő vér elvezetésére szolgáló bypass utak mesterséges kialakulásából áll. Intrahepátiás elzáródással a műtéti beavatkozást csak a májfeltevés után szabad végezni, májműködési elégtelenség hiányában.

A következő műveletek: portoszisztémás shunt lépartéria embolizáció, omentorenopeksiya (podshivanie cseplesz a májat és a vesét, az az új hajók, hogy megkerülje a portális véna).

A lép eltávolítása csökkenti a nyomást a portálrendszerben, de önálló működésként csak hipersplenizmussal használható.

A májcirrózisban megjelenő portal-hipertónia kezelésében a donor szervátültetése jó hatással van a májcirrózis irreverzibilis változásainak kialakulására.

szövődmények

A portál magas vérnyomásának komplikációi elég komolyak. Ezeket a következő lista képviseli:

Portál magas vérnyomás

Portális hipertónia - olyan szindróma, amelyre jellemző a megnövekedett vérnyomás a portális véna, kíséretében visszér alsó harmadában a nyelőcső, a gyomor és a hasfal, a végbél, és a fejlesztés a lépmegnagyobbodás (lépmegnagyobbodás), és megjeleníti hypersplenia (túlzott pusztulása vörösvértestek ( vörösvérsejtek, leukociták, vérlemezkék).

Kapu, vagy portál Bécs - egy érbe, hogy veszi a vért a párosítatlan hasi szervek (nyelőcső, gyomor, duodenum, vékonybél és a vastagbél, hasnyálmirigy, lép), és hozza a kapu a máj, innen származik a neve a hajó.

A májban a portál véna számos apró edényre oszlik, amelyek illeszkednek az egyes májburokba (a máj morfofunkcionális egysége). A máj lobulusokban vérszűrés következik be, amely a portál vénájából a mérgező anyagokból és az anyagcsere-termékekből jött. Minden májburokból a szűrt vér átáramlik a máj vénáján, amely az alsó vena cava-ba áramlik. Ezután a vér belép a tüdőbe, oxigénnel gazdagodik, és átmegy a szíven keresztül, és az egész testben táplálja az összes szervrendszert.

Emellett a máj, több helyen, ahol a hajók is csatlakozik a portális véna hajók a vena cava inferior - az úgynevezett portokavális anastomosisai, a legjelentősebb, amely a következő:

  • Portocaval anastomosis a nyelőcső és gyomor alsó harmadában;
  • Portocaval anastomosis az elülső hasfalban;
  • Portocaval anastomosis a rektális területen.

Ezek anasztomózisok portocavalis bemutatott reakcióvázlat nagy nyilak számozott 1 - anasztomózist nyelőcső és gyomor szám alatt 2 - anasztomózis az elülső falon a has és a szám 3 - anasztomózis a végbélben.

Amikor megsértése architektonikus (szerkezet) a hepatikus parenchyma, valamint a szűkület () a portális véna, vagy a máj vénák a vér áramlik a nagyobb a máj, hogy megkerülje anasztomózisok adatok. Mivel a vér mennyisége sokkal nagyobb, mint a sávszélesség portocavalis anasztomózisok fordul visszerek ezeken a területeken és a gyakori szünetek érfalakban, amely kíséri masszív, elhúzódó vérzést.

A portál magas vérnyomása mindenütt jelen van, de az ügyek számáról pontos adatokat nehéz dokumentálni, mivel a betegség számos okból kifolyólag fejlődik ki. Köztudott, hogy a májcirrózisban szenvedő betegek 90% -ánál nagyobb az artériás nyomás a portál vénás rendszerben, és az esetek 30% -ában szövődményei vannak a betegségnek, például a vérzésnek.

A betegség prognózisa kedvezőtlen, a megfelelő orvosi és műtéti kezelés ellenére. A portal hypertoniás vérzés első epizódja után a halálozási arány 30-55% -ot ér el. Ha vérzéses epizód történt, és a betegek túlélték, az esetek 70% -ában mások követik, kevésbé veszélyesek az életben.

okai

Portális hipertónia miatt előfordul, hogy károsodott a vér áramlását a portális véna, a májbetegségek kíséretében megsemmisítése a szerv parenchyma és a vér áramlását rendellenességek miatt máj vénák és inferior vena cava.

A véráramlás megsértése a portál vénájában:

  • a portál véna veleszületett anomáliái;
  • stenosis, szklerózis vagy trombózis;
  • tömörítés a vena portae miatt tumorképződés hasüregbe, lépmegnagyobbodás vagy nyirokcsomókból, heg hibák, hogy előfordulhat sérülés miatt vagy műveletek a hasi szervek.

A máj parenchyma vezetéséhez vezet:

  • a máj cirrhosis;
  • májrák;
  • a máj fibroze;
  • anomáliák, hogy a portál vénát a májban levő kis hajókra osztják;
  • csomópont proliferációját kötőszövet a májban által okozott betegségek, például reumatoid arthritis, sarcoidosis, schistosomiasis, szívelégtelenség, diabetes mellitus;
  • alkoholos hepatitis;
  • policisztás májbetegség;
  • echinococcosis vagy a máj alveococcosis;
  • citotoxikus gyógyszerek (azatioprin, metotrexát stb.);
  • bizonyos mérgező anyagok (réz, arzén, klór stb.) való expozíció;
  • örökletes májbetegségek:
    • Caroli-szindróma - intrahepatikus epevezeték cisztás megnagyobbodása;
    • Wilson-Konovalov-betegség - a réz anyagcseréjének megsértése a szervezetben;
    • A Gaucher-kór a glükocerebrozidáz enzim hiányossága, ami a májban levő toxinok lerakódásához vezet, és elpusztítja annak szerkezetét.

A véráramlás megszüntetése a máj vénáiban és az inferior vena cava eredményeként:

  • Badda-Chiari-szindróma (a máj vénái trombózisa);
  • a máj vénák vagy az inferior vena cava összepréselése tumoros vagy cicatikus változásokkal;
  • jobb kamrai szívelégtelenség;
  • pericarditis (szívburok gyulladása), melyet a jobb szív összenyomása kísér.

Normális esetben kb. 1,5 liter vér áramlik a portál vénáján 1 perc alatt 4-7 Hgmm nyomáson. Art. A 12-20 mm Hg nyomás növekedésével. Art. a vér elkezdi átadni a májat, és a portocaval anastomosisra törekszik.

besorolás

Formákban a portál magas vérnyomása a következőképpen oszlik:

  • A prehepatikus portál magas vérnyomása a portál vénájának portális véráramlását sérti, amíg be nem lép a máj portáljába;
  • Az intrahepatikus portál magas vérnyomás a májel belül felmerülő véráramlás megsértése a portál vénában;
  • A poszthepatikus portál-magas vérnyomás a májsejteken vagy az alsó vena cava mentén történő véráramlás megszegése;
  • Vegyes portál magasvérnyomás - a fenti portális hipertónia kombinációjának jelenléte.

A portális hipertónia intrahepatikus formája többféle típusra oszlik:

  • presinusoidális intrahepatikus portál magas vérnyomás - a véráramlás zavara a portál vénában, mielőtt a máj lobulába lépne;
  • szinuszos intrahepatikus portál-magas vérnyomás - a májszakasz szintjén a portális vénában jelentkező károsodott véráramlás;
  • posztszinuszos intrahepatikus portál-magas vérnyomás - a véráramlás megszegése a máj vénájában, amely elhagyja a májat.

A lépcsőkben a portál magas vérnyomása a következőkre oszlik:

  • A preklinikai vagy kezdeti stádiumot, amelyet a panaszok hiánya jellemez, csak vizsgálattal igazolódik;
  • Mérsékelt vagy kompenzált szakasz - a máj cirkulációs rendellenességeinek, a megnagyobbodott máj és a lép tüneteinek megjelenésével jellemezhető;
  • Az expresszált vagy dekompenzált stádium - élesen kifejezték a portál magas vérnyomásának összes tünetét, kisebb vérzést;
  • Terminálfokozat - masszív, hosszantartó vérzés a gyomor-bélrendszer vénáiban.

A portál magas vérnyomásának tünetei

A betegség gyakori megnyilvánulása:

  • gyengeség;
  • letargia;
  • apátia;
  • fejfájás;
  • szédülés;
  • hányinger;
  • ízváltozás;
  • a bőr peelingje;
  • a bőr viszketése;
  • a rohamok megjelenése a száj sarkain;
  • gyakori vírusos és bakteriális fertőzések;
  • vérzésgumik;
  • egy kis rózsaszín kiütés a testen;
  • csökkent vagy teljesen hiányzik az étvágy;
  • a belek puffadása;
  • fájdalom a gyomorban;
  • fájdalom a jobb és a bal hypochondriumban;
  • fájdalom a peripodális régióban;
  • a széklettel kapcsolatos rendellenesség székrekedés és hasmenés megjelenésével váltakozva;

Splenomegalia hipersplenizmussal:

  • megnagyobbodott lép;
  • vérszegénység (a hemoglobin és a vörösvérsejtek mennyiségének csökkenése);
  • leukopenia (a vérben lévő leukociták számának csökkenése, amelyek a test védő funkcióját végzik, és részt vesznek az immunitás kialakulásában);
  • thrombocytopenia (a vérlemezkék csökkenése a vérben, amelyek felelősek az alvadásért). Ha ezek az űrlapelemek hiányosak, hosszantartó vérzés alakul ki;

A vérzéses jelenségekkel járó portocaval anastomosisok változatossága:

  • hányás "kávéházak", vérzéssel a gyomor vénáiban;
  • a vér hányása vérzéssel a nyelőcső alsó harmadának vénáiban;
  • "Szűk széklet" a vastagbél vékony vagy felső részének vénájából vérzéssel;
  • a székletben lévő sötét vörös vér megjelenése a végbél vérzéséből eredő vérzéssel;
  • "A medúza fejét", a varikózus erek az alsó hasfalban a szubkután szövetben;
  • hidrothorax (a szabad folyadék jelenléte a mellhártyában - a tüdő héja);
  • ascites (szabad folyadék jelenléte a hasüregben);
  • a koponyatér duzzanata;
  • az alsó végtagok duzzanata.

Portál magas vérnyomás

A portál magas vérnyomása egy komplex tünetegyüttes, amelyet a súlyos keringés miatt a portál vénában jelentkező nyomás jelentősen megemelkedett. Normális esetben a nyomás ezen a vénában nem haladja meg a 7 mm-es higanyt. Ha a portál vénájában a vérnyomás 12-20 mm higanyra emelkedik, akkor megnő. A hasfájás hajlamos a felszakadásra, ami a vérzés kialakulásához vezet. Ennek a kóros állapotnak számos előfeltétele van a fejlesztésnek, amelyet az alábbiakban ismertetünk.

Portal magas vérnyomás szindróma

A portál magas vérnyomása olyan betegség, amely nem független önálló nozolás. Ez a szindróma számos szomatikus betegséget kísér. Az emberi testben bekövetkezett minden változás alapja a fokozott nyomás a portál vénában. A portális magas vérnyomás formái és súlyossága közvetlenül függ a véráramlás elzáródásától a vénás rendszeren keresztül. Megkülönböztetik a portál magas vérnyomás szindrómájának formáit, mint például a prehepaticus vagy prehepaticus, intrahepaticus, extrahepaticus és vegyes.

A portális magas vérnyomás prehepaticus formája a portális vénák veleszületett anomális szerkezetének, valamint vérrögképződésének kialakulása miatt alakul ki. A veleszületett rendellenességek közé tartoznak a vénák: hipo- és aplázia, a vénák lumenének szűkítése bármely helyen vagy teljes szűkület. A portál vénának inváziójának oka az arantiumcsatornában és a köldökvénában előforduló normál tönkremenetel elterjedésével jár együtt. És a vérrögképződés következtében, vénás elzáródás bekövetkezik a szeptikus különböző folyamatokat a szervezetben (suppuration a hasüregben, egy köldökzsinór septicaemia pyosepticemia) annak infiltrációs vagy kompressziós a ciszta.

Az esetek többségében a portális hipertónia intrahepatikus formájának oka cirrhotikus változás a májban. Néha a portál magas vérnyomás kialakulásának oka helyi szklerózisként szolgálhat a májszövetben. A statisztikák szerint öt portális magasbetegségben szenvedő beteg közül négy inthepátiás blokkban szenved.

A szuperhepatikus portál-hipertónia súlyos káros hatása van a máj erekéből a vér kiáramlására. A normális véráramlással járó problémák gyakran endoflebitis, a hajó részleges vagy teljes elzáródása esetén. Ezt az állapotot Chiari-szindrómának nevezik. Különben a Buddha-Chiari-betegséget hívják. Ebben az esetben a mellékvese portális hipertenzió közvetlenül kapcsolódik a trombózisos elzáródás a tömegek a véna cava máj- véna szintjén. Az okok között az alsó vena cava fekvésének rendellenessége nem a legkevésbé. Tömörítése pericarditis, a tumor és a cisztás daganatok, valamint a tricuspidalis akadályozhatja a vér áramlását a hajók és ad okot, hogy a mellékvese portális hipertenzió.

A portális hipertónia kombinált formája a májcirrhosisban szenvedő betegek trombózisa által a portális vénák elzáródása esetén jelentkezik.

A portális vénában a 450 Hgmm (normál - 200) nyomás fokozódása a portális magas vérnyomásban szenvedő betegekben a véráramlás a portocaval anastomosisokon keresztül történik. Ezek az anasztomózisok három csoportra oszthatók. Normális anastomosisok vannak jelen a nyelőcső alsó harmadában és a gyomor szívrészében. A portális vénás rendszerből a vér a vénás plexusokon átfolyik a fenti szervek párosulatlan vénájává, ami viszont az alsó vena cava-ba áramlik. Tehát, ha a portál-magasbetegségben szenvedő beteg a nyelőcsőben hasnyálmirigy-váladékot tartalmaz, akkor ennek a szervnek masszív vérzése lehet. A vérzés, a reflux-oesophagitis vagy a nyelőcső fekélyeinek elősegítése. Vannak anasztomózisok is a végbélnyílás (felső, középső és alsó) között. Ebben az esetben, a vér áramlik a felső végbél ereiben, amelyek relevánsak a portál rendszer, folytatja mentén az anasztomózis rendszer bejut a belső iliaca véna és áramlik közvetlenül a vena cava inferior.

Ha egy személy szenved portális hipertenzió, van egy folyamatos bővülés a vénás plexus a végbél, akkor a végén a súlyos vérzés a végbélnyílás. Vannak még anastomosis közötti köldökzsinór és köldökvénákat (abban az esetben, egy köldökzsinór Bécs nem esett involúció). Ez az anastomosis visszaállítja a vért a portális vénás rendszerből a köldökzsinórba. Ezután belép a külső hasfal erekébe, az alsó és a felső üreges erekbe. Ha a portális hipertenzió szindróma szenvedett éppen ez a csoport a anasztomózisok per beteg hason látható lesz az úgynevezett mintázata kibővített erek a hasfal. Az ilyen képnek neve "medúza fej".

A portál magas vérnyomásának okai

Etiológiai tényezők, amelyek a portál magas vérnyomásának kialakulásához vezethetnek, nagy számban. A legfontosabb oka súlyos károsodás a máj parenchymalis szövetben. Parenchyma szenvedhet, mert a hepatitisz (akut és krónikus, vírusos, és gyógyszerek), cirrhosisos változások, rosszindulatú szervi daganatok, parazitafertőzések, mint például a schistosoma.

Portális hipertónia lehet kezdeni a krónikus patológiás változások által okozott intra- és extrahepatikus epe stagnálás, biliáris cirrhosis (primer és szekunder), tumorok az epevezeték, valamint a közös epevezeték. Az ok szolgálhatnak calculary epehólyag-gyulladás, a rák a hasnyálmirigy fejét, orvosi hibát során ligálás a epevezeték a műtét során. Fontos szerepet játszik a patogenézisében portális hipertenzió játszik, és a hatása a különböző toxinok trópusi májparenchyma (néhány gombafaj, gyógyszerek).

A portális hipertenzió is eredményezhet kóros veleszületett atrézia, trombózis, stenosis, vagy duzzanat a vena portae, vénás trombózis betegségek Budd-Chiari-szindróma, restriktív kardiomiopátia, nevezetesen a fokozott nyomás a jobb pitvar és kamra, valamint tömörítése pericarditis. Bizonyos esetekben, a portális hipertenzió szindróma kapcsolata van krízisek a műtét során, masszív égések nagy százalékban, a lágy szövetek, a disszeminált intravaszkuláris koaguláció szindróma, szepszis, trauma.

Közvetlen hajlamosító tényezők, amelyek lendületet adhat, hogy a fejlődés a fejlett klinikai kép portális hipertónia annak minden következményével együtt különböző fertőzések, gyomor és bélrendszeri vérzés, az alkoholizmus, a prevalenciája élelmiszer állati zsírok, növényi, hosszú távú kezelés nyugtatók, vizelethajtók, nehéz művelet, tartós hasznosítás.

A portál magas vérnyomásának tünetei

Clinic bármely formája portális hipertónia függ a betegség, ami miatt tartós növekedése nyomás a portális véna rendszer. Fontos megjegyezni, és közben használható beteg felmérése és elemzése a klinikai kép, különösen abban az esetben, ha komoly komplikációk portális hipertónia (vénás trombózis, masszív vérzés nyelőcső visszértágulat vagy a végbél).

Portális hipertónia jellemzi a következő tünetek: erőteljes növekedése a lépben, a jelenléte visszér a nyelőcső vagy a gyomor, vérzés ezek a hajók, hasi bővítés mérete felhalmozódása miatt folyadék (ascites), tünetei dyspepsia (fájdalom a gyomortáji régióban, a hiánya a széket több napig, hányinger, étvágytalanság az abszolút megtagadásig). Emberek portális hipertenzió jellemző seprűvénák a bőrön, a vér elemzése - csökkent vérlemezke-, fehérvérsejtek, lényegesen kevesebb vérszegénység, vannak változások a koagulációs rendszer (van egy olyan tendencia, hogy antikoaguláns).

A portális magas vérnyomás prehepaticus formája általában gyermekkorban manifesztálódik, a kurzus kedvező. Makroszkópos vizsgálatban néhány betegnél látható, hogy a kis vénás ereket a portál véna váltotta fel. Ezt az oktatást "cavernoma" -nak nevezik. Leggyakrabban a betegség manifesztálódik nyelőcső vérzés, ami az első jele a betegség gyermekkorban, van egy méretének növekedése a lép, a hypersplenia, vérrögök az érrendszer.

Az intrahepatikus forma sajátos sajátosságai is vannak, mivel az ilyen portál-magas vérnyomás a máj cirrhosisával alakul ki. A tünetkomplexum kialakulásának jellege és sebessége függ a cirrhotikus változások típusától (postncrotikus cirrózis, alkoholtól stb.), A károsodott funkció kompenzációjának szintjétől. A portál magas vérnyomása ilyen betegekben vérzések, a "medúza fej" megjelenése, a lépben és a hasban fokozódik.

Súlyos szövődménye, amely veszélyezteti az emberi életet vérzik vénák a nyelőcsőben és a gyomorban. Általában váratlanul merül fel, nem előzi meg az epigastriumban fellépő fájdalom, sem a kellemetlen érzés. A portál magas vérnyomásának ilyen formájával rendelkező betegnek váratlan hányásai vannak a vérben, szennyezések nélkül. A megváltozott vérrel történő hányás akkor fordulhat elő, ha a nyelőcsőből származó vér a gyomorba szivárog. Ez a hányás a kávéfoltok színével fog járni, emellett a páciens vérkeringéssel járó széklet lesz. Ebben a helyzetben a posztemorrhagiás anémia jelenségei nagyon gyorsan növekednek. Az első vérzés portalális hipertónia halálos kimenetele harminc százalék. Ha a történelem véreztek, látható a sárgaság és növeli a has, akkor ebben az esetben van egy előrehaladott szakaszában májzsugor, ami gyakorlatilag lehetetlen produktívan gyógyszeres vagy sebészeti beavatkozás.

A portális hipertónia túlhepatikus formája a Chiari-kór vagy a Badda-Chiari-szindróma következménye. Ha a betegség akut, akkor a beteg hirtelen fájdalmat érez az epigastriumban, a jobb oldali bordák alatt, a máj gyorsan növekszik, folyamatos lázasodást figyelnek meg, ascites jelenik meg. A portális magas vérnyomás ezen formájá- ban a halál fő okai a véres vérveszteség a nyelőcső, az akut vese- és májelégtelenség között.

Abban az esetben, krónikus lefolyású a betegség és a hepato-lépmegnagyobbodás lassan halad a hasfal elülső fejlődik biztosítékként a kis vénák, növekvő ascites tünetek, vannak olyan zavarok fehérje anyagcsere a test, egy férfi néz kimerült.

A portál magas vérnyomásának jelei

Diagnózis portális hipertónia alapul tanulmány a történelem az élet és betegség klinikai tünetei és súlyosságának, valamint a tömeges műszeres vizsgálatok, amely képes észlelni és rámutatnak a jelek ez szindróma.

Az első dolog, ha gyanítja, hogy a portál magas vérnyomásos beteg alapos vizsgálatot végez. A vizsgálat során figyelmet kell fordítani a vénás fedezetek jelenlétére vagy hiányára: vénák a hasra, a köldök közelében, aranyér, hernia, ascites. Szükség van alaposan tanulmányozni a bőrszínt, a sclera-t, a látható nyálkahártyákat, hogy meghatározzuk a jellegzetes érrendszeri állapotok jelenlétét. Ezután a májat és a lépet kell feltűntetni. Normális esetben egy egészséges embernél a máj nem nyúlik ki a bal oldali árokban, és a lép nem tapintható.

Laboratóriumi vizsgálat a feltételezett portális hipertónia feltételezi általános elemzését kapilláris vér és a vizelet, véralvadási, biokémia vénás vért vizsgálatok hepatitis szerek, antitestek meghatározására immunglobulinok A, M, G.

A betegség helyes és pontos diagnosztizálására röntgensugaras módszereket alkalmaznak: a kikötő és a kaviográfia, a mezenterikus véredények angiográfiája, a ceiákaia és a splenoportográfia. A fenti vizsgálatokból származó adatok összessége lehetővé teszi számunkra, hogy meghatározzuk a véráramlás elzáródásának mértékét a portál véna rendszerében, és értékeljük az anasztomózis esélyeit. Ha szükséges a máj véráramának minőségének meghatározása, a betegnek májskintigráfiát kell létrehoznia.

Az ultrahang segítségével pontosabban meghatározható a lép, a máj növekedése, a szabad folyadék jelenléte a hasüregben. A májsejtek dopplerometriája megmutatja a portál méretét, a felső mesenterialis és a perifériás vénákat, és ezeknek a hajóknak a lumen növekedése a portál magas vérnyomásának közvetlen jelét jelenti.

Percutan splenometonomia történik annak érdekében, hogy regisztráljon nyomást a portál vénás rendszerében. A lép-vénában a normális nyomás nem haladja meg a huszonkét hüvelyk higanyt, és a portál magas vérnyomásában ötszáz milliméter higanyt ér el.

A portális magas vérnyomásban szenvedő betegeknek esofagoskópiára kell kiterjedniük. Amikor az ezofagoskópia felismeri a portál magas vérnyomásának ilyen jelét, mint a hasnyálmirigy-vénák a nyelőcsőben. A fibrogastroduodenoszkópia szintén meglehetősen informatív módon mutatja be a portális magas vérnyomás tüneteit a nyelőcsőben és a cardia-ban.

A recto-manoscopy egy instrumentális módszer, amely észleli a megváltozott vénákat a végbélben. Bizonyos esetekben a páciensnek az instrumentális kutatás ellenjavallása vagy elutasítása szerint ezeket a módszereket a nyelőcső radiográfiájával helyettesíti a gyomor.

A májbiopsziát és a laparoszkópos diagnosztikai műveletet csak olyan esetekben végzik el, ahol valamilyen oknál fogva nem sikerült meggyőződni a diagnózis felállításáról a fenti módszerekkel, vagy ha rosszindulatú daganat gyanúja merül fel.

Portál magas vérnyomás gyermekeknél

A gyermekeknél leggyakrabban a portális hipertónia extrahepatikus formája van. Ez szinte mindig az anomáliáknak köszönhető, amikor a vízszintes transzformációban kifejeződött a portál vénás rendszert. Az etiológiai tényezők közül bizonyos szerepet játszik a korai neonatális időszakban a helytelen katéterezés, ami a köldökvénás trombózis kialakulásához vezet. Ez olyan következményekkel jár, mint a portal vein rendszer trombózisa.

A portál magas vérnyomása egy gyermekben különböző veleszületett vagy szerzett májbetegség miatt kezdődik. Ilyen betegségek például a magzati és a vírusos hepatitis, különböző holangiopatii szintje is eltérhet az epevezeték sérülése (a hypoplasztikus kis, amíg a teljes leállítás funkció). Jelentősen serkenti a portális hipertónia tüneteinek kialakulását a gyermekek periductularis fibrosisában (a csatornák közötti ragasztási folyamat), amely az összes fenti folyamatot kísérte.

Az extrahepatikus portális hipertónia felismerése a gyermekben kifejezett splenomegália lehet. A tap a tapintás nagy, gyakorlatilag mozdulatlan, nem fáj. A hipersplenizmus manifesztációi is vannak. A portál magas vérnyomásának ilyen formájával a nyelőcső és a gyomor szívrésze gyorsan növekszik, ami spontán masszív vérzésekhez vezet.

Az extrahepatikus portál magas vérnyomásban szenvedő betegek túlnyomó többségében a vérzés a betegség első megnyilvánulása. Az egyik vérzéstől a következő betegig érzi magát, a betegség nem zavarja. A májméret növekedése ezzel a patológiával nem olyan jellegzetes jellemző, amely kizárólag a köldökzsinór miatt kialakuló trombusképződés következményeként alakulhat ki a portál vénában. Az ascites is nagyon ritka. Ne végezzen semmilyen változtatást és funkcionális tesztet.

A porc magas vérnyomásának deformált stádiumát a cirrózis megfigyeli, és elsősorban serdülőknél figyeltek meg. Ritka a vérzés a nyelőcsőből is.

Portál magas vérnyomás kezelése

Konzervatív betegségek kezelésére, mint például a portális hipertenzió, csak akkor lehetséges, abban az esetben, változások következnek be csak szinten intrahepatikus hemodinamika. Kezelésére portális hipertenzió alkalmazásával gyógyszerek, mint a béta-blokkolók, nitrátok, glükózaminoglikánok és angiotenzin konvertáló enzim inhibitorok.

A gyógyszeres kezelés, például a nitrosorbid adagolásának időtartama és időtartama a kezelőorvos által egyedileg történik. A legtöbb esetben az egyszeri dózis tíz és húsz milligramm közötti, és a napi adagok száma két és ötször változik. Így a gyógyszer napi mennyisége egyéni mutató, de nem haladhatja meg a százhusznyolc milligrammot huszonnégy órán belül. Gyakran előfordul, hogy a gyógyszerrel végzett kezelés nem hosszadalmas, mivel a szervezet fokozatosan alkalmazza a Nitrosorbide-t és a hatás végül nullára csökken.

A béta-blokkolók között bizonyították magukat az anaprilin és az atenolol portál magas vérnyomásának kezelésében. Az atenolol portális hipertóniában szenvedő betegeknél az orvos felügyelete mellett kell alkalmazni. Általában ezt a gyógyszert naponta egyszer ötven milligrammból veszik, néhány hét elteltével az eredményt értékelik, és ha ez nem elegendő, az adag megduplázódik. Hosszú távú terápia lehetséges ezzel a gyógyszerrel. Az anaprilin fél órával az étkezést megelőzően, rengeteg vízzel mosson. Általában tíz milligrammal kezdődnek, hetente fokozatosan növelik az adagot húsz milligrammra, és napi nyolcvan-százhuszonmillió adagot adnak. Ez az adag már több receptre van felosztva. A kezelés folyamata egyénileg és általában tizennégy naptól két hónapig tart, akkor szünetre van szükség.

Az ACE-gátlók közül a ramipril (Hartil, Cardipril) jó eredményeket mutatott a portal-hipertónia terápiájában. Hatékonyan csökkenti a dilated vessels fokozott nyomását, ami a portál magas vérnyomás elengedhetetlen tünete. A kezelés kezdetén ez a gyógyszer 2,5 mg-ot fog fogyasztani étkezés előtt. Ha nemkívánatos hatások vannak, az adag két részre bontható. Ha a terápia hatása nem megfelelő, két vagy három hét elteltével a hatóanyag mennyisége megduplázódik. A gyógyszer vérnyomáscsökkentő hatásának javítása érdekében egyidejűleg diuretikumot is kijelölhet. Ajánlott a gyógyszer első adagjának hozott jelenlétében a kezelő orvos és ellenőrzése alatt a következő nyolc órán át, mivel fennáll annak a veszélye a kontrollálatlan hipertenziós reakciókat. A kúra a ramipril portális hipertenzió korlátoznia kell a használatát a sós ételeket, és nem veszik feleslegesen gyulladáscsökkentők, mert mindez jelentősen csökkenti a hatékonyságát a kábítószer.

Ha a páciensben a portal magas vérnyomása már vérzéssel jár, vagy a folyadék hasi üregében hypersplenism vagy felhalmozódás van, a kezelés módja csak műtéti lehet.

A hemorrhagiák első orvosi segédeszköze a Sengstacken-Blackmore szonda a VRVP-től. A hatékonyság szempontjából megegyezik azzal, hogy a végtagra nyomást kötnek. Ez a zárószonda nem fog hatással járni, kivéve, ha a vénák vérzése a gyomor alsó részén kialakult, ami nagyon ritkán fordul elő. A szonda tartózkodási ideje 12 órától három napig változik. A szonda megfelelő használatával a vérzés leállítása az esetek csaknem 99% -ában sikeres, de csak egy-két, portális magas vérnyomásban szenvedő ember kerülheti a relapszust. A betegnél komplikációk jelentkezhetnek, mint pl. A tüdő befecskendezése a zárószer alkalmazása után, ritka esetekben előfordulhat a gyomorfal szakadása a szondával. Mivel a készülék jelenléte a beteg testében több mint három napig tart, a nyálkahártyák fekélyei megjelenhetnek a gyomorban.

A portal magas vérnyomás miatt vérzés után a gyógyszeres kezelés fontos szerepet játszik. Az első naptól kezdve Vikasol-ot (1%) hatmilliárdos intravénás infúzióként határoznak meg. A kezelés időtartama öt nap. Tíz százalék kalcium-kloridot is beadunk a vénába tíz kockában naponta. A kezelés időtartama sem haladhatja meg az öt napot. Öt-hat óránként a betegnek Dicinon infúziót kell tennie. Az első, 4,0-es dózisú injekció és az azt követő - 2,0. Az injekciók három-öt napig tartanak.

Súlyosságának csökkentésére antikoaguláns és fibrinolitikus aktivitást, egy betegnek öt százaléka csepegtető aminokapronsav száz milliliter naponta négyszer. A portal hypertoniás vérzés miatt is szükség van Contrikal injekcióra nyolc óránként.

A fentiek mellett szükség van a hisztamin kapillárisokra és permeabilitására gyakorolt ​​hatásának semlegesítésére. Erre a célra írja elő a difenohidrámint 1,0 óránként 8 óránként. A Dimedrol helyettesítheti a Suprastint. Ennek a gyógyszernek a dózisa és sokasága ugyanaz.

A vérzés reverzibilis tulajdonságainak javulása a portális hipertónia vérzésének sikeres kezelésének egyik fontos pontja. E célból a páciens 400 ml Rheopolyglucin cseppet adagol. Szükség van 0,05% -os Strophantine oldat cseppentésére (1,0 / 100 ml sóoldat és 5% glükóz). A vér savasodásával is harcolnia kell. A ph normalizálása segít a nátrium-hidrogén-karbonát oldatának. E célból a pácienst csepegtetőre helyezzük 200 ml 4% -os oldathoz.

Ezzel párhuzamosan a hemosztatikus kezelést kell hatékonyan csökkenti a vérnyomást, és gondoskodik arról, hogy annak szintje ne haladja meg a 110 mm-higany (utalva szisztolé). A nitroglicerin jól kezeli ezt a feladatot. A véraláfutás a portál magas vérnyomásának következtében intravénás injekcióban van előírva. Négy százalékos oldatot (1,0 nitroglicerin 400 milliliter sóoldat vagy Ringer-oldat) használunk. A csepegtetés infúzió lassú, legfeljebb tizenkét csepp / perc.

A hepatoprotektív hatású gyógyszerek közül a legalkalmasabb a Heptral. Az első néhány napot négyszáz milliliteres cseppekbe injektálják, és az első hét végére a beteg tablettákká kerül. A többszörös szervi elégtelenség megelőzése érdekében a portális hipertónia kezelésére glükózoldatot, albuminkészítményeket, glükokortikoidokat, sóoldatokat és vitaminokat kell hozzáadni.

Portális hipertónia esetén az ammónia szintje nő. Annak érdekében, hogy csökkentse az anyag mennyiségét, jelölje ki a Gepa-Merz-et. Az első intravénás infúzióban a hatóanyag koncentrációja 400 milliliterben 60,0. Minden további alkalommal a gyógyszer koncentrációja 30,0. A Hepa-Merz helyett a Hepasol A-t használhatjuk. A fél literes injekciós üvegek standard hígításban kerülnek forgalomba. A Gepasol A-t a napi kétszer kell bevenni a vérzést követő első napokban.

A portál magas vérnyomásának kezelésében protonpumpa inhibitorokat (Losek, Kwamatel) is alkalmaznak. A Losek-t minden tizenkét óránként intravénásan 40 milligramm adagolja. A Kwamatelt 20 mg-ot adják be. A gyógyszer beadási gyakorisága ugyanaz.

Miután elvégezte a vérzés hatékony kezelését, melyet portal-magas vérnyomás okozott, menjen a betegség okainak sebészi eltávolításába. A portál magas vérnyomásának egyetlen leghatékonyabb kezelési módja az anasztomózis megteremtése az edények között. A felnőttek hasonló műveletei szinte mindig problémát jelentenek, de ennek a módszernek a kezelése során a gyerekeknek nehézségek merülnek fel. A nehézségek annak a ténynek tudhatók be, hogy a gyermek hajóinak átmérője sokkal keskenyebb, mint egy felnőtté. Ezenkívül a kisgyereknek nincsenek teljes anatómiai struktúrái, amelyek anasztomózisokat képezhetnek. Ezért a 7-8 éves gyermekeknél az anastomosis kialakulását a portális hipertónia kialakulásával végezzük. Az életkorig a kezelés szinte mindig kizárólag gyógyhatású.

Bővebben Az Erek