Vaszkuláris eredetű leukoencephalopathia

Kis fokális leukoenkefalopátia érrendszeri eredetű - diagnózis, amely gyakran a betegeket férfi elérjük korhatár 55 év, de nem mindenki tudja, mi az.

Az agy leukoencephalopathiájában a szubkortikális struktúrákban fehér anyag megsemmisül.

Ez a fajta betegség egyfajta encephalopathia le először német pszichiáter és sajátságait Otto Binswanger 1894 kapcsán, amit már ő tiszteletére nevezték el.

A betegség nem egyértelmű leírása és a demencia jeleit tartalmazó betegek kis számának vizsgálata sok neuropathológus és pszichiáter számára lehetetlenné tette a patológia felismerését.

Számítógépes és mágneses rezonancia leképezéssel az asztma fehérvérsejtjének változásait megerősítették, összefüggésben álltak a folyamatosan emelkedett vérnyomással, ami szenilis dementiát okozott.

A betegség kezelését neuropathológusok és pszichiáterek végzik.

A leukoencephalopátia változatos, de szinte mindig az agy fehér anyagának változásairól szól. A betegség típusa határozza meg a kezelési rendet.

Vaszkuláris eredetű lekoencephalopathia

A vascularis genesis (kis fokú) lekoencephalopathiája cerebrovaszkuláris patológiás folyamat.

Magas vérnyomás okoz sclerosis kis agyi erek -. A kapillárisok, azok ischaemia, érfal megvastagodása, stb Ennek eredményeképpen, sorvadásos változásait alá fehér szilárd anyag formájában: továbbítására idegi impulzusok. Ebben az esetben megfigyelhető:

  • annak csökkenése;
  • csökkent sűrűség;
  • Folyadék helyettesítés;
  • számos vérzés, ciszták, kis pusztítás.

Az agykamrák elkezdenek lebomlani.

Általában a kis fókuszú leukoencephalopathia első jelei jelentkezhetnek azokban a betegekben, akik elérik a 60 éves kort, és örökletes tényezővel és korábban.

Multifokális progresszív vaszkuláris leukoencephalopathia

A multifokális progresszív vaszkuláris leukoencephalopathia a központi idegrendszer vírusos elváltozásaiban nyilvánul meg, ami hozzájárul az immunitási funkciók károsodásához.

Az immunvédelem gyengülése az agy fehér anyagának megsemmisüléséhez vezet.

Patológiai változások immunhiányt okoznak: HIV-fertőzöttek (5%), AIDS betegek (50%).

Emellett módosított fehérvérsejtek leukémia elveszti a képességét a fertőzés leküzdésére, amely hozzájárul az immunhiányos és ennek következtében a kóros elváltozásokat az agyban.

A vírusok hatása az idegrostok membránjainak fokális károsodásához vezet, az idegsejtek növekedéséhez és deformációjához. A szürkeállomány bevonása a folyamatba nem figyelhető meg. A fehér anyag szerkezetében változás következik be, lágyul és zselatinos lesz, számos apró mélyedés felszínén.

A kognitív károsodás megnyilvánulása az enyhe rendellenességek megnyilvánulásától a kimondott dementiaig terjedhet. A fókusz neurológiai tünetei közé tartoznak a következők: beszédkárosodás és alacsony látás, néha a teljes veszteség. A motoros rendellenességek felgyorsulása súlyos fogyatékosságot okozhat.

Periventrikuláris (focalis) leukoencephalopathia

A periventrikuláris (focalis) leukoencephalopathia kiterjedt agykárosodást okoz az oxigénhiány vagy a krónikus vérellátási zavar miatt.

A patológiák a kisagy, az agytörzs és az emberi mozgásért felelős részlegek területének vannak kitéve. A hosszú ideig tartó oxigénhiány a fehér anyag száraz nekrózisához vezet. Gyors fejlődés, és hozzájárul a súlyos motortámadások kialakulásához.

Periventricularis leukoencephalopathia válthatják ki hipoxia és a magzati vezet bénulás (CP).

A fehér anyag eltűnése

Az ilyen típusú betegséget a gének mutációja okozza.
Rendszerint a patológiás megnyilvánulást a 2-6 éves betegek korosztályában találjuk meg, de mind a csecsemőkorban, mind a felnőttekben nyilvánulhat meg.

A fehér anyag teljes eltűnése a betegség utolsó szakaszában a kamrák és a kéreg falai érintetlenek maradnak.

okok

  • folyamatos emelkedett artériás nyomással;
  • Idegfertőzések: szifilisz, tuberkulózis, agyhártyagyulladás, tick-borús encephalitis;
  • a magzat hipoxia;
  • leukémia;
  • sarcoidosis;
  • rákbetegségek;
  • HIV-fertőzés és tuberkulózis által okozott immunhiány;
  • az immunszuppresszánsok hosszú távú alkalmazása.

Az érrendszeri eredetű leukoencephalopathia előrehaladása az alábbiak miatt is kialakulhat:

  • atherosclerosis;
  • diabetes mellitus, amikor a vér lecsapódik és a véráramlás nehezül;
  • a gerinc betegségei és sérülései, amelyek miatt az agynak nincs oxigénje és tápanyagai.

A vascularis genesis kis fókuszú leukoencephalopathiájának előfordulása valószínűleg:

  • a beteg túlzott súlyánál;
  • rossz szokások (alkoholfogyasztás, dohányzás);
  • rendellenes étrend;
  • elégtelen fizikai erőfeszítés.

A betegség kialakulásának megakadályozása érdekében előzetesen meg kell szüntetni minden kockázati tényezőt.

tünetek

A kóros folyamatok tünetei több év alatt alakulnak ki, és két változatban nyilvánulhatnak meg:

  • Folyamatosan fejlődő, folyamatos bonyodalmakkal.
  • A patológiás változások előrehaladtával hosszú stabilizációs időszakok vannak a beteg egészségének romlása nélkül.

Általános szabályként a tünetek súlyosbodása a magas vérnyomással hosszabb ideig figyelhető meg.

A kezdeti szakaszokban a leukoencephalopathia klinikai képét a következő jellemzi:

  • csökken a mentális teljesítmény;
  • gyengeség a végtagokban;
  • figyelemelterelés;
  • lassítja a reakciót;
  • apátia;
  • sírás;
  • ügyetlenség.

Továbbá az alvás zavar, az izomtónus emelkedik, a személy ingerlékenyé válik, érzékeny a depresszív állapotokra, a félelemre, a fóbiákra.

Néha csökken a látás, fejfájás, amely a tüsszögés vagy a köhögés során fokozódik.

Ennek eredményeképpen a beteg teljes mértékben tehetetlen, érzékeny az epikentrikára, képtelen kiszolgálni, a bél és a húgyhólyag ürítésének szabályozására.

Leggyakrabban a tünetek:

  • a memória elvesztése, a csökkent figyelem, a hangulat éles változása, a gondolkodás gátlása - a betegek 70-90% -ában megfigyelhető;
  • disconnected, broken speech, abnormal kiejtés - 40%;
  • lelassult, zavart mozgások - 50%;
  • a test egyik oldalának gyengesége - 40%;
  • a nyelési reflex megsértése - 30%;
  • vizeletinkontinencia - 25%;
  • a dementia 90%.

Mentális rendellenességek

Az érrendszeri leukoencephalopathiában a páciensek mentális rendellenességek, a következőkben kifejezve:

  • A memória megsértésével. Egy személy képtelen felidézni az új információkat, reprodukálni a múltbeli eseményeket és azok sorrendjét, elveszíti a megszerzett tudást és készségeket.
  • A szellemi képességek megsértései közé tartozik a mindennapi események elemzésének csökkentett képessége, azonosítani a legfontosabbakat és előre jelezni további fejlődésüket. A nagy nehézségekkel küzdő személy az új életkörülmények átadását jelenti.
  • A figyelem megsértése, a térfogat szűkülése formájában, arra, hogy képtelen összpontosítani a látást több tárgyra, és áttérni egy témáról a másikra.
  • A sérült beszéd közvetlenül kapcsolódik a nevek, a ismerősök vezetéknevének, különböző nevek megismétlődésének nehézségéhez. Ennek eredményeképpen a beszéd lassú, elmosódott és súlyos szegénységgel jellemezhető.

A zavart memória és a figyelem az emberi orientáció teljes időbeli és térbeli elvesztéséhez vezet.

A személyes változások megnyilvánulása közvetlenül függ a demencia súlyosságától, és változatos.

A fakultatív tünetek kialakulását az esetek 70-80% -ában figyeljük meg. Ezek jellemzik a zavartság, csalódási zavarok, depresszió, szorongásos rendellenességek, pszichopatikus viselkedés.

A demencia tünetei típusától függenek:

  • dismnesticheskoe. A memória csökkenése és a pszichomotoros reakciók lelassulása jellemzi. Az új tudás megszerzésének képtelensége az automatizmushoz vezetett készségek hosszú távú megtartásával. A betegek számára a házi gondozás nem nehéz, azonban a nehéz szakmai tevékenységek alkalmatlanok rájuk. Egy személy kritikusan érinti az állapotát (feledékenység, lassúság stb.), És keményen tapasztalja;
  • amnéziás. A beteg képtelen arra emlékezni, hogy mi történik, azonban a múlt elég jól emlékszik;
  • a pszeudoparalitikus demenciát jellemzi a beteg állandó jóindulatúsága, kisebb memória zavarai, az önkritika jelentős csökkenése.

A demencia klinikai megnyilvánulása igen eltérő.

diagnosztika

A kóros elváltozások komplex diagnózisa az agy fehér anyagában:

  • anamnesis gyűjtemény;
  • a betegség klinikai képének tanulmányozása;
  • számítógépes diagnosztika (CT), amelynek segítségével az agy és az erek szerkezetét és membránját tanulmányozzák;
  • MRI (mágneses rezonancia képalkotás) - hatékony módszer, amely lehetővé teszi az agykárosodás gócainak kimutatását. A vizsgálat végén pozitív diagnózis esetén a páciens MR-mintát kapott az érrendszeri eredetű leukoencephalopathiától;
  • elektroencephalopathia, amely meghatározza az agyi aktivitás területét, amely lehetővé teszi az agyszövet fertőző léziók, trofikus és vérellátási rendellenességek kimutatását;
  • biopszia vagy polimeráz láncreakció (PCR), amely lehetővé teszi a vírusos elváltozások kimutatását;
  • neuropszichológiai vizsgálat, melynek során értékelik az agy irányítására szolgáló különböző pszichológiai funkciókat.

Ezután a Parkinson-kór, az Alzheimer-kór, a sclerosis multiplex, a sugárzás encephalopathia, a mentális rendellenességek, a normotenzív hydrocephalus differenciáldiagnózisának kijelölése.

Ha a dementia az érrendszeri leukoencephalopathia miatt következik be, meg kell határozni az agy fehér faktoraiban és a megszerzett demenciában bekövetkező kóros elváltozások közötti összefüggést.

kezelés

A modern orvoslásnak nincs olyan módszere, amely teljesen meg tudja szabadítani az érrendszeri leukoencephalopathiát.

A kezelés célja:

  • lassítja a patológiai változások fejlődését;
  • a tünetek enyhítése;
  • a páciens mentális állapotának helyreállítása.

A kezelés irányai a következők:

  • terápiás intézkedések a patológia fejlődésének leküzdésére;
  • tüneti kezelés;
  • a vérnyomásmérők korrekciója, amely ideális állapotban nem haladhatja meg a 120/80 mmHg értéket. Art. Nem szabad elfelejteni, hogy a hipotenzió előfordulása szintén nemkívánatos, mivel a vérnyomás csökkentése csak súlyosbíthatja a helyzetet;
  • a bél és a hólyag spontán ürítésének megszüntetése;
  • rehabilitáció;
  • társadalmi alkalmazkodás.

A szakemberek a következő gyógyszerekhez fordulnak:

  • "Lizinopril", amely kardioprotektív, értágító, hipotenzív hatású;
  • olyan gyógyszerek, amelyek javítják az agy vérkeringését: "Cavinton", "Pentoxifylline", "Clopidogrel";
  • nootropikumok a mentális aktivitás ösztönzésére, a memória javítására és a tanulási képességek növelésére: Cerebrolysin, Piracetam és Nootropil;
  • angioprotectors, az erek falainak helyreállítása: "Plavix", "Cinnarizine," Curantilu ";
  • antidepresszánsok: Prozac;
  • adaprogenam, növelve a test általános hangját: "Aloe kivonat";
  • A, E, B vitaminok;
  • egyes esetekben vírusellenes szerek: Kipferonu, Acyclovir;
  • az acetilkolinészteráz-inhibitorok csoportjába tartozó készítmények, amelyek javítják a kognitív funkciókat: "Rivasztigmin", "Donepezil", "Galantamin", "Memantine".

Ne zárja ki a reflex fizioterápiát: lélegző gyakorlatok, masszázs, akupunktúra, kézi terápia ülései.

Megelőző intézkedések és prognózis

A vaszkuláris leukoencephalopathiában szenvedő betegek általában legfeljebb két évig élnek.

Továbbá nincsenek jól definiált szabályok a patológia megelőzésére. Azonban lehetséges minimalizálni a fehér anyag kóros változásainak kockázatát:

  • a vérnyomás folyamatos megfigyelésével;
  • a rossz szokásoktól való elutasítás (alkohol, dohányzás, kábítószer);
  • normál fizikai aktivitás;
  • mentelmi joguk fenntartása;
  • az egészséges táplálkozás elveinek betartása.

Az érrendszeri leukoencephalopathia időben történő diagnosztizálása és kezelése segít a beteg életének meghosszabbításában.

Hogyan és hány ember él a leukoencephalopathia diagnózissal?

A leukoencephalopathia olyan betegség, melyet az agy szubkortikális struktúráiban lévő fehér anyag károsítja.

Ezt a patológiát kezdettől fogva vascularis dementia-ként írják le.

Leggyakrabban az ilyen betegség az időseket érinti.

A betegség fajtái közül megkülönböztethetünk:

  1. A Vascular Genesis kisléptékű leukoencephalopathia. Mivel az agyi erek krónikus patológiás folyamata természeténél fogva, az agyféltekék fehér anyagának fokozatos vereségéhez vezet. Ennek oka a vérnyomás és a magas vérnyomás tartós emelkedése. A morbiditás kockázati csoportja az 55 évnél idősebb férfiakat, valamint az örökletes hajlamú embereket foglalja magában. Idővel egy hasonló patológia vezethet a szenilis demencia kialakulásához.
  2. Progresszív multifokális encephalopathia. E kórtan alatt a központi idegrendszer vírusos elváltozása, amelynek következtében fehér anyag maradandó oldata van. A lelkesedés a betegség kialakulásához, a szervezet immunhiányosodásához vezethet. A leukoencephalopathia ilyen formája az egyik legagresszívebb, és végzetes kimenetelhez vezethet.
  3. Periventricularis forma. Ez az agy szubkortikális struktúrájának veresége, a krónikus oxigén éhínség és az ischaemia hátterében. A vaszkuláris demencia kóros folyamat lokalizációjának kedvelt helyszíne az agytörzs, a kisagy és a hemiszférák azon része, amelyek felelősek a motorfunkcióért. A patológiás plakkok a szubkortikális szálakban és néha a szürke anyag mély rétegeiben találhatók.

okai

Leggyakrabban a leukoencephalopathia oka lehet akut immunhiányos állapot vagy a humán poliomavírussal való fertőzés hátterében.

E betegség kockázati tényezői a következők:

  • HIV-fertőzés és AIDS;
  • malignus vérbetegségek (leukémia);
  • hipertóniás betegség;
  • immunszuppresszív terápiával szembeni immunhiányos állapotok (transzplantáció után);
  • a nyirokrendszer rosszindulatú daganata (limfogranulomatosis);
  • tuberkulózis;
  • az egész szervezet szervek és szövetek rosszindulatú daganatos megbetegedései;
  • sarkaidoz.

A fő tünetek

A betegség fő tünetei az egyes agystruktúrák elváltozásainak klinikai képének felelnek meg.

A kórtan legérzékenyebb tünetei közé sorolható:

  • a mozgások összehangolásának megsértése;
  • a motorfunkció gyengülése (hemiparesis);
  • a beszéd funkciójának megszüntetése (afázia);
  • a szavak kiejtésének nehézségei (dysarthria);
  • csökkent látásélesség;
  • csökkent érzékenység;
  • a dementia (demencia) növekedésével járó személy szellemi képességeinek csökkentése;
  • homályos tudat;
  • személyes változások érzelmek formájában;
  • a nyelési jogsértés;
  • az általános gyengeség fokozatos növekedése;
  • Az epilepsziás görcsöket nem zárják ki;
  • állandó jellegű fejfájás.

A betegség egyik első jele az egyik vagy a végtag gyengesége.

diagnosztika

A diagnózis pontossága és a kóros folyamat pontos helyének meghatározása érdekében a következő diagnosztikai tevékenységsorozatot kell elvégezni:

  • konzultációt folytat egy neurológusról, és fertőző betegség specialistáról is;
  • elektroencefinográfiát végzünk;
  • az agy számítógépes tomográfiája;
  • az agy mágneses rezonancia képalkotó képessége;
  • vírus faktor kimutatására, a diagnosztikus agy biopszia elvégzésére kerül sor.

A mágneses rezonancia képalkotás lehetővé teszi, hogy sikeresen felismerje a betegség többszörösét az agy fehér anyagában.

És itt van egy számítógépes tomográfia, ami valamivel rosszabb az informatika szempontjából az MRI-nál, és csak a szívrohamok gócai formájában jelenítheti meg a betegséget.

A betegség korai stádiumában ez lehet egy kandalló vagy egy fókusz.

Laboratóriumi kutatás

A laboratóriumi diagnosztikai módszerek számára lehetővé válik a PCR módszer hordozása, amely lehetővé teszi a vírus DNS kimutatását az agysejtekben.

Ez a módszer csak a legjobb oldalról bizonyult, hiszen az informatikussága majdnem 95%.

A PCR-diagnosztika segítségével biopszia-mintavétel útján elkerülhető a közvetlen beavatkozás az agyszövetbe.

A biopszia hatékony lehet, ha a visszafordíthatatlan folyamatok létezésének pontos igazolása szükséges, és meghatározzák a progresszió mértékét.

Egy másik módszer az ágyéki lyukasztás, amelyet ma ritkán használnak alacsony információtartalma miatt.

Az egyetlen mutató a fehérje szintjének enyhe növekedése lehet a páciens cerebrospinális folyadékában.

A szklerózis multiplex kezelése népi gyógymódokkal - hatékony tanácsok és receptek otthoni súlyos betegség kezelésére.

Támogató terápia

Teljesen gyógyítható ez a kórtan lehetetlen, ezért minden orvosi intézkedés célja a kóros folyamat megtartása és az agy szubkortikai szerkezeteinek normalizálása.

Mivel az érrendszeri dementia a legtöbb esetben az agystruktúrák vírusos károsodásának eredménye, a kezelésnek elsősorban a vírusfókusz elfojtására kell irányulnia.

A komplexitás ebben a szakaszban lehet a vér-agy gát elhárítása, amelyen keresztül a szükséges gyógyászati ​​anyagok nem képesek behatolni.

Annak érdekében, hogy a gyógyszer áthaladjon ezen a gáton, annak lipofilnek kell lennie (zsírban oldható).

Napjainkig sajnos a legtöbb vírusellenes szer vízoldékony, ami nehézségeket okoz az alkalmazásokban.

Az évek során az orvosok különböző gyógyszereket próbáltak ki, amelyek eltérő hatékonysággal rendelkeztek.

Ezeknek a gyógyszereknek a listája a következőket tartalmazza:

  • aciklovir;
  • peptid T;
  • dexametazon;
  • heparin;
  • interferonok;
  • cidofovir;
  • topotecan.

A kábítószer cidofovir, amelyet intravénásan adnak be, képes javítani az agyi aktivitást.

A gyógyszer citarabin jól megalapozott volt. Segítségével stabilizálhatja a beteg állapotát és javíthatja általános jólétét.

Ha a betegség a HIV-fertőzés hátterében fordul elő, az antiretrovirális kezelést (ziprasidone, mirtazipim, olanzapim) kell adni.

Az előrejelzés csalódást jelent

Sajnos a leukoencephalopathiát nem lehet gyógyítani, a fent említett kezelés hiányában a betegek legfeljebb hat hónapig élnek a CNS elváltozás első tüneteinek megjelenését követően.

Az antiretrovirális terápia évente és fél évre növelheti az élettartamot az agyi struktúrák károsodásának első jeleitől.

Megállapították a betegség akut lefolyásának eseteit. Egy ilyen tanfolyamon a halálos kimenetel a betegség kezdetétől számított 1 hónapon belül következett be.

A kimenet helyett

Figyelembe véve, hogy a leukoencephalopathia a teljes immunodifikció hátterében áll, minden megelőző intézkedésnek a szervezet védelme és a HIV-fertőzés megelőzésére kell irányulnia.

Ilyen intézkedések a következők:

  • szelektivitás szexuális partner kiválasztásakor.
  • a kábítószerek használatának megtagadása és a formájuk befecskendezése.
  • fogamzásgátlók használata a nemi közösülés során.

A kóros folyamat súlyossága a test védelmének állapotától függ. Az általánosabb immunitás csökken, annál súlyosabb a betegség.

És végül elmondhatjuk, hogy jelenleg az orvosi szakemberek aktívan dolgoznak azon, hogy hatékony módszereket hozzanak létre a patológia különböző formáinak kezelésére.

De a gyakorlat szerint a legjobb gyógymód a betegség megelőzésére. Az agy leukoencephalopathiája olyan elhanyagolt mechanizmusokra emlékeztető betegségeket jelent, amelyek nem állíthatók meg.

Leukoencephalopathia: okok, tünetek, kezelés, prognózis

A leukoencephalopathia egy krónikus progresszív patológia, amelyet a az agy fehér anyagának megsemmisülése és a szenilis dementia vagy demencia kialakulásához vezet. A betegségnek több azonos címe van: a Binswanger encephalopathia vagy a Binswanger-kór. A szerző 1894-ben először leírta a patológiát, és megadta neki a nevét. Az érrendszeri leukoencephalopathiával együtt az elmúlt években terjedt el a progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML), a vírusos kórokozó betegsége.

Az idegsejtek halálának csökkenése a vérellátás és az agyi hipoxiásodás következtében a mikroangiopathia kialakulásához vezet. Leykoareoz és hézagos infarktusok A sűrűséget a fehérállomány és jelzik rendelkezésre a test vérkeringési zavarok.

A leukoencephalopathia klinikája a súlyosság mértékétől és a különböző tünetekből áll. Általában a szubkortikális és a frontális diszfunkció jeleit kombinálják az epipripletekkel. A patológia folyamata krónikus, amelyet a stabilizáció és a súlyosbodás időszakának gyakori változása jellemez. A leukoencephalopathia elsősorban az időseknél fordul elő. A betegség prognózisa kedvezőtlen: a súlyos fogyatékosság gyorsan fejlődik.

Leukoencephalopathia formái

Kisléptékű leukoencephalopathia

A kis fókuszú leukoencephalopathia az érrendszeri eredetű krónikus betegség, amelynek fő oka a magas vérnyomás. A perzisztáló magas vérnyomás az agyban levő fehér anyag fokozatos vereségéhez vezet.

A legtöbb fejlődő leukoenkefalopátia érrendszeri eredetű vannak kitéve a férfiak 55 éves vagy annál idősebb az örökletes hajlam. Érrendszeri leukoencephalopathia - krónikus tüneteket agyi erek, ami a fehérállomány elváltozások és a fejlődő a háttérben a tartós magas vérnyomás.

A vaszkuláris encephalopathiákról részletes információkat a linkről.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

Progresszív multifokális encephalopathia - egy vírusos CNS, így immunológiailag veszélyeztetett egyének számára a megsemmisítése a fehérállomány. A vírusok tovább védik az immunvédelmet, immunhiányt okoznak.

az agy fehér anyagának veresége a leukoencephalopathiában

Ez a kórtani forma a legveszélyesebb, és gyakran véget ér a páciens halálával. Az antiretrovirális terápia létrehozásával és javításával azonban a betegség előfordulása többször csökkent.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia a veleszületett vagy szerzett immunhiányos betegeket érinti. A patológiát a HIV-fertőzött betegek 5% -ánál és az AIDS-betegek 50% -ánál találták meg.

A betegség tünetei sokrétűek. A kognitív károsodás az enyhe diszfunkciótól a súlyos dementiáig terjed. Fokális idegrendszeri tünetekkel jellemzett károsodott beszéd és a látás akár vakság, és bizonyos mozgási rendellenességek gyorsan haladó és gyakran vezetnek súlyos fogyatékosság.

Periventricularis leukoencephalopathia

Periventricularis formában - a levert agy kéreg alatti szerkezetét fordul elő, hogy a háttérben a krónikus hipoxia és akut keringési elégtelenség. Az iszkémia központjai véletlenszerűen szétszóródnak az idegrendszer struktúráiban és az agy főbb anyagában. A betegség a medulla oblongata motormagjainak vereségével kezdődik.

Leukoencephalopathia eltűnő fehér anyaggal

A fehérvérű fehérvérű leukoencephalopathia egy genetikailag meghatározott patológia, melyet a gének mutációja okoz. A betegség klasszikus formája először 2-6 éves gyermekeknél jelentkezik.

Haladó betegeknél: cerebelláris ataxia, tetrapareses, izom elégtelenség, kognitív rendellenességek, látóideg-sorvadás, epipristupy. A csecsemők etetése folyamat megszakad, van hányás, láz, késleltetett pszichomotoros fejlődés, fokozott ingerlékenység, hipertóniás fejlődő végtagok, görcsök, éjszakai tartsa vissza a lélegzetét, kóma.

okok

A legtöbb esetben a leukoencephalopathia a tartós magas vérnyomás következménye. A betegek idősek, egyidejű atherosclerosis és angiopathia.

A leukoencephalopathia előfordulásával járó egyéb betegségek:

  • Szerzett immunhiányos szindróma,
  • Leukémia és a vér egyéb onkológiai betegségei,
  • Hodgkin-kór,
  • A tüdő tuberkulózisa,
  • Sarkaidoz,
  • A belső szervek rákjai,
  • Az immunszuppresszánsok hosszú távú alkalmazása ezen patológia kialakulását is idézi elő.

Tekintsük az agykárosodás kialakulását a progresszív multifokális encephalopathia példáján keresztül.

A PML-t okozó vírusok tropikusak az idegsejtekre. Ezek tartalmaznak egy kettős szálú cirkuláris DNS-t és a szelektíven befolyásolják asztrociták és oligodendrociták szintetizáló mielin szálak. A központi idegrendszerben megjelenik a demyelinizáció fokozata, az idegsejtek megnagyobbodnak és deformálódnak. Az agy szürkeállománya a patológiában nem érintett, és teljesen érintetlen marad. A fehér anyag megváltoztatja szerkezetét, puha és zselatinos lesz, számos apró depresszió jelennek meg rajta. Az oligodendrociták habosak, az asztrociták szabálytalan alakot kapnak.

agykárosodás progresszív multifokális leukoencephalopathiával

A poliomavírusok kis mikrobák, amelyek szuperkapszidok nélkül vannak. Ezek onkogének, a gazdaszervezetben hosszú ideig láthatatlan állapotban vannak, és nem okoznak betegséget. Az immunvédelem csökkenésével ezek a mikrobák halálos megbetegedéssé válnak. A vírusok izolálása bonyolult eljárás, amelyet csak speciális laboratóriumokban végeznek. Elektronmikroszkóp segítségével szakaszok virológusokat érzékeli oligodendrocyta poliomavirus virionok alakú kristály.

A poliomavirusok behatolnak az emberi testbe, és látensek a belső szervekben és szövetekben az életben. A vírusok megmaradása a vesében, csontvelőben, lépben történik. Az immunvédelem csökkenésével aktívabbá válnak, és kórokozó hatást fejtenek ki. A leukocitákat a központi idegrendszerbe szállítják, és az agy fehér anyagában szaporodnak. Hasonló folyamatok fordulnak elő AIDS-fertőzötteknél, leukémiában vagy lymphomában szenvedő betegeknél, valamint azoknál, akik szervátültetésen estek át. A fertőzés forrása beteg. A vírusok levegőben vagy szájon át történő orális úton továbbíthatók.

tünetegyüttes

A betegség fokozatosan fejlődik. Először is, a betegek válnak kényelmetlen szétszórt, letargikus, könnyező és esetlen, de csökkent szellemi kapacitás, zavart alvás és a memória, akkor van gyengeség, általános fáradtság, viszkozitás gondolatok, fülzúgás, ingerlékenység, nystagmus, izmos hipertóniás, szűkíti a különböző érdekeket, honnan egyes szavakat nehézségekkel fejezzük ki. Súlyos esetekben, vannak olyan mono- és hemiparesis, neurózisok és pszichózisok, harántirányú csontvelőgyulladás, görcsök, a magasabb agyi funkciókat, durva dementia.

A betegség vezető tünetei a következők:

  1. Diszkóordinált mozgások, a járás instabilitása, motoros diszfunkció, a végtagok gyengesége,
  2. A karok és lábak egyoldalú bénulása,
  3. A beszéd megsértése,
  4. A látás élességének csökkentése,
  5. scotoma,
  6. hypoesthesia,
  7. Csökkent intelligencia, zavartság, érzelmi zavarosság, dementia,
  8. A hemianopsia,
  9. dysphagia,
  10. Epipristupy,
  11. Vizelet inkontinencia.

A pszichoszündíma és a gyulladásos neurológiai tünetek gyorsan haladnak. Halálozási esetekben a betegeket Parkinson-kór és pszeudobuláris szindrómák diagnosztizálják. Objektív vizsgálatot szakértők mutatják sérti a szellemi-lelki funkciókat, beszédzavar, mozgászavar, felismerési „szenilis járás”, testtartási instabilitás gyakori elesés, hyperreflexia, kóros tünetek, kismedencei zavar. A mentális zavarok általában együtt a szorongás, a fájdalom a fej hátsó részét, hányinger, instabil testtartás, zsibbadás a kéz és a láb. Gyakran a betegek nem érzékelik betegségüket, ezért rokonai orvoshoz fordulnak.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia nyilvánul petyhüdt paresis és bénulás, egy tipikus homonim hemianopsia, lenyűgöző, személyiségi rendellenesség, a tünetek a agyidegek, és extrapiramidális rendellenességek.

diagnosztika

A leukoencephalopathia diagnosztizálása számos eljárással jár:

  • Egy neurológus,
  • A klinikai vérvizsgálat,
  • Az alkohol, a kokain és az amfetamin szintje a vérben,
  • Doppler,
  • EEG,
  • CT, MRI,
  • Az agy biopszia,
  • PCR,
  • Lumbális szúrás.

A CT és az MRI segítségével a hiperintenzív léziók felismerhetők az agy fehér anyagában. Ha fertőzéses gyanú merül fel, akkor az elektronmikroszkópia észlelhet vírusrészecskéket az agyszövetben. Az immuncitokémiai módszer a vírus antigénjének kimutatása. Az ágyéki lyukasztást a CSF-ben növekvő fehérjével végezzük. Ezzel a patológiával lymphocytás pleocytosis is kimutatható.

A leukoencephalopathia diagnózisának megerősítése vagy megcáfolása a pszichológiai állapot, a memória, a mozgások koordinációját eredményezheti.

kezelés

A leukoencephalopathia kezelése hosszú, bonyolult, egyéni, amely sok erőt és türelmet igényel a betegtől.

A leukoencephalopathia gyógyíthatatlan betegség. Általános terápiás intézkedések célja a patológia további előrehaladásának megfékezése és az agy szubkortikai szerkezeteinek helyreállítása. A leukoencephalopathia kezelése tüneti és etiotróp.

  1. Az agyi keringést javító gyógyszerek - Cavinton, Actovegin, Pentoxifylline,
  2. Nootropics - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropilum, Pantogam,
  3. Angioprotektorok - Cinnarizine, Kurantil, Plavix,
  4. A fertőző eredetű leukoencephalopathia vírusellenes kezelést igényel. Alkalmazott "Acyclovir", az interferonok csoportjába tartozó készítmények - "Cycloferon", "Kipferon".
  5. Eltávolításához a gyulladásos folyamat előírt glükokortikoidok - „dexametazon”, megelőzésére trombózis szétesést javító - „Heparin”, „A warfarin”, „Fragmin”.
  6. Antidepresszánsok - Prozac,
  7. A B, A, E,
  8. Adaptogens - "Vitreous Body", "Aloe Extract".

Emellett fizikoterápia, reflexológia, légzőtorna, gallér zónás masszázs, manuális terápia, akupunktúra is végezhető. A gyermekek kezelésére a gyógyszereket általában homeopátiás és fitoterápiás szerekkel helyettesítik.

A leukoencephalopathia, a progresszív demenciával szenilis formával együtt, a közelmúltban az AIDS szövődményévé vált, amely összefügg a HIV-fertőzött betegek nagymértékben gyengült immunitásával. Időszerű és megfelelő terápia hiányában az ilyen betegek nem a betegség klinikai tüneteinek megjelenése után 6 hónappal élnek. A leukoencephalopathia a beteg halálával végződik.

Leukoencephalopathia az agyban - mi ez? Tünetek, kezelés, prognózis

Leukoencephalopathia - egyfajta progresszív encephalopathia, más néven Binswanger-betegség, amely hatással van a kéreg alatti fehérállomány az agyszövet. A betegséget vaszkuláris dementia-ként írják le, leginkább 55 év után az időskorúakat érinti. A fehér anyag veresége az agyi funkciók korlátozásához és későbbi elvesztéséhez vezet, rövid idő elteltével a beteg meghal. Az ICD-10-ben Binswanger-kórban І67.3 kódot kaptunk.

A leukoencephalopathia típusai

Tüntesse fel a betegség következő fajtáit:

  1. Vascularis eredetű leukoencephalopathia (kisméretű) - krónikus kóros állapot, amely lassan befolyásolja az agy félgömbjeinek szerkezetét. A kockázati kategória 55 év feletti idős embereket (főleg férfiakat) foglal magában. A betegség oka az örökletes hajlam, valamint a krónikus magas vérnyomás, amely a gyakori vérnyomáscsökkentő tünetekben nyilvánul meg. Az ilyen típusú leukoencephalopathia kialakulásának következményei az idős korban dementia és halál lehetnek.
  2. Progresszív leukoencephalopathia (multifokális) - akut állapot, amelyben az immunitás csökkenése (beleértve az immunhiányos vírus progresszióját), a fehér agyat hígítjuk. A betegség gyorsan fejlődik, a szükséges orvosi ellátás hiánya miatt a beteg meghal.
  3. Periventricularis leukoencephalopathia - az agy szubkortikális szövetei az elhúzódó oxigénhiánnyal és az iszkémia kialakulásával járó káros következményekkel járnak. A patológiai gócok leginkább a kisagyban, az agytörzsben és a mozgás funkciójáért felelős struktúrákban koncentrálódnak.

A betegség okai

A betegség formájától függően a leukoencephalopathia több okból is előfordulhat, amelyek nem kapcsolódnak egymáshoz. Például, érrendszeri betegség a szenilis életkorban a következő patológiai okok és tényezők hatására manifesztálódik:

  • hipertóniás betegség;
  • cukorbetegség és az endokrin funkciók egyéb rendellenességei;
  • atherosclerosis;
  • a rossz szokások jelenléte;
  • öröklődés.

Az agy szerkezetében bekövetkező negatív változások okai periventricularis leukoencephalopathia, olyan állapotok és betegségek, amelyek az agy oxigén éhezését okozzák:

  • genetikai rendellenességek által okozott veleszületett rendellenességek;
  • a köldökzsinór bekövetkezéséből eredő születési trauma, helytelen bemutatás;
  • a csigolyák deformitása az életkorral összefüggő változások vagy trauma miatt, valamint a véráramlásnak a fő artériák mentén történő megsértése következményeként.

Multifokális encephalopathia jelenik meg a nagymértékben csökkent immunitás vagy annak teljes hiánya miatt. Ennek az állapotnak az okai lehetnek:

  • HIV fertőzés;
  • tuberkulózis;
  • rosszindulatú formációk (leukémia, limfogranulomatosis, sarcodiosis, karcinóma);
  • erős vegyi készítmények vétele;
  • a szervátültetés során alkalmazott vétel immunszuppresszánsokat.

A leukoencephalopathia megjelenésének megbízható okának meghatározása lehetővé teszi az orvosok számára, hogy megfelelő kezelést írjanak elő és kissé meghosszabbítsák a beteg életét.

A leukoencephalopathia tünetei és jelei

A leukoencephalopathiás tünetek megnyilvánulásainak mértéke és jellege közvetlenül függ a betegség formájától és a sérülési helyek elhelyezkedésétől. A betegség jellemzői:

  • állandó jellegű fejfájás;
  • gyengeség a végtagokban;
  • hányinger;
  • szorongás, alaptalan aggodalom, félelem, és számos más neuropszichiátriai betegségek, a beteg nem érzékeli a feltétel a kóros és nem hajlandó orvoshoz;
  • instabil és instabil járás, csökkent koordináció;
  • vizuális rendellenességek;
  • csökkent érzékenység;
  • a társalgási funkciók megsértése, a reflex lenyelése;
  • izomgörcsök és görcsök, epilepsziás görcsrohamokban;
  • dementia, amely eredetileg a memória és az intelligencia csökkenésében mutatkozott meg;
  • akaratlan vizelés, bélmozgás.

A leírt tünetek súlyossága az emberi immunitás állapotától függ. Például csökkent immunitású betegekben az agykárosodás sokkal nyilvánvalóbb jelei vannak, mint normál immunrendszeri betegeknél.

diagnosztika

Ha feltételezhető a leukoencephalopathia egyik típusának jelenléte, az instrumentális és laboratóriumi vizsgálat eredményei alapvetőek a diagnózis szempontjából. A kezdeti vizsga után számos neurológus és fertőző betegség orvoshoz számos instrumentális vizsgálatot rendelnek a beteghez:

  • Elektroencephalogram vagy dopplerográfia - az agy hajóinak állapotának tanulmányozása;
  • MRI - a fehér agykárosodás többszörösének meghatározása;
  • CT - a módszer nem annyira informatív, mint az előző, de mégis lehetővé teszi az agyi struktúrák kóros zavarainak felfedését infarktusos fókák formájában.

A leukoencephalopathia diagnosztizálására alkalmas laboratóriumi vizsgálatok közé tartoznak a következők:

  • A PCR-diagnosztika egy "polimeráz-láncreakció" eljárás, amely lehetővé teszi vírus kórokozók kimutatását az agysejtekben a DNS szintjén. Az elemzéshez a páciens vérmintát vesz, az eredmény informatív értéke legalább 95%. Ez lehetővé teszi, hogy elhagyja a biopsziát és a beavatkozást az agy szerkezetében.
  • Biopszia - ez a technika magában foglalja az agyszövet összegyűjtését a sejtek strukturális változásainak kimutatására, az irreverzibilis folyamatok fejlődésének mértékére, valamint a betegség lefolyásának sebességére. A biopszia veszélye az agyszövetben való közvetlen beavatkozás szükségessége az anyaggyűjtés és az ehhez kapcsolódó szövődmények kialakulása miatt.
  • Lumbális szúrás - a cerebrospinális folyadék vizsgálatához, nevezetesen a fehérje szintjének növekedésének mértéke.

Egy átfogó vizsgálat eredményei alapján a neurológus következtetést von le a betegség jelenlétéről, valamint a progresszió formájáról és sebességéről.

Leukoencephalopathia kezelése

A leukoencephalopathia megbetegedése nem javítja a gyógyulást. Amikor diagnosztizálására leukoencephalopathia orvosok fenntartó kezelés célja, hogy megszüntesse a betegség okait, eltávolítása a tünetek, gátlása a kóros folyamat, valamint a karbantartási funkciókat, amelyek felelősek az érintett területek az agy.

A legfontosabb gyógyszerek, amelyeket a leukoencephalopathiában szenvedő betegeknek írnak fel:

  1. Az agyi struktúrák vérkeringését javító készítmények - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Nootróp gyógyszerek, amelyek serkentő hatást gyakorolnak az agy szerkezetére - Piracetam, Fentotropil, Nootropil.
  3. Angioprotektív gyógyszerek, amelyek segítik a vaszkuláris falak tónusát - Cinnarizine, Plavix, Curantil.
  4. Vitamin komplexek, amelyek túlsúlyban vannak az E, A és B csoportba tartozó vitaminok összetételében.
  5. Adaptogenek segítik a szervezetet, hogy ellenálljon az ilyen negatív tényezők, mint a stressz, a vírusok, túlhajszoltság, klímaváltozás - üvegtest, Eleutherococcus, ginzeng gyökér, Aloe.
  6. Antikoagulánsok, amelyek lehetővé teszik az erek átjárhatóságának normalizálását a vér hígításával és a trombózis megelőzésével, - Heparin.
  7. Antiretrovirális szerek olyan esetekben, amikor a leukoencephalopathiát az immunhiányos vírus (HIV) okozza - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidone.

A gyógyszeres kezelés mellett az orvos számos olyan eljárást és technikát ír elő, amelyek segítenek a károsodott agyműködés visszaszerzésében:

  • rehabilitáció;
  • reflexológia;
  • terápiás torna;
  • masszázs eljárások;
  • kézi terápia;
  • akupunktúra;
  • osztályok speciális szakemberekkel - rehabilitátorok, beszédterapeuták, pszichológusok.

A gyógyszerterápia mennyiségének és a nagyszámú szakemberrel végzett munka ellenére a diagnosztizált leukoencephalopathia túlélésének prognózisa csalódást okoz.

A kóros folyamat formájától és sebességétől függetlenül a leukoencephalopathia mindig a halálig végződik, a várható élettartam a következő időintervallumon belül változik:

  • egy hónapon belül - akut betegséggel és megfelelő kezelés hiányával;
  • legfeljebb 6 hónapig - attól az időponttól kezdve, amikor az agystruktúrák károsodásának első tünete észlelhető fenntartó kezelés hiányában;
  • 1 és 1,5 év között - az antiretrovirális gyógyszerek szedése után azonnal a betegség első tüneteinek megjelenése után.

A szív gyógyulása

online könyvtár

Enyhe fokú periventricularis leukoencephalopathia

A leukoencephalopathia egy krónikus progresszív patológia, amelyet a az agy fehér anyagának megsemmisülése és a szenilis dementia vagy demencia kialakulásához vezet. A betegségnek több azonos címe van: a Binswanger encephalopathia vagy a Binswanger-kór. A szerző 1894-ben először leírta a patológiát, és megadta neki a nevét. Az érrendszeri leukoencephalopathiával együtt az elmúlt években terjedt el a progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML), a vírusos kórokozó betegsége.

Az idegsejtek halálának csökkenése a vérellátás és az agyi hipoxiásodás következtében a mikroangiopathia kialakulásához vezet. Leykoareoz és hézagos infarktusok A sűrűséget a fehérállomány és jelzik rendelkezésre a test vérkeringési zavarok.

A leukoencephalopathia klinikája a súlyosság mértékétől és a különböző tünetekből áll. Általában a szubkortikális és a frontális diszfunkció jeleit kombinálják az epipripletekkel. A patológia folyamata krónikus, amelyet a stabilizáció és a súlyosbodás időszakának gyakori változása jellemez. A leukoencephalopathia elsősorban az időseknél fordul elő. A betegség prognózisa kedvezőtlen: a súlyos fogyatékosság gyorsan fejlődik.

Kisléptékű leukoencephalopathia

A kis fókuszú leukoencephalopathia az érrendszeri eredetű krónikus betegség, amelynek fő oka a magas vérnyomás. A perzisztáló magas vérnyomás az agyban levő fehér anyag fokozatos vereségéhez vezet.

A legtöbb fejlődő leukoenkefalopátia érrendszeri eredetű vannak kitéve a férfiak 55 éves vagy annál idősebb az örökletes hajlam. Érrendszeri leukoencephalopathia - krónikus tüneteket agyi erek, ami a fehérállomány elváltozások és a fejlődő a háttérben a tartós magas vérnyomás.

A vaszkuláris encephalopathiákról részletes információkat a linkről.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

Progresszív multifokális encephalopathia - egy vírusos CNS, így immunológiailag veszélyeztetett egyének számára a megsemmisítése a fehérállomány. A vírusok tovább védik az immunvédelmet, immunhiányt okoznak.

az agy fehér anyagának veresége a leukoencephalopathiában

Ez a kórtani forma a legveszélyesebb, és gyakran véget ér a páciens halálával. Az antiretrovirális terápia létrehozásával és javításával azonban a betegség előfordulása többször csökkent.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia a veleszületett vagy szerzett immunhiányos betegeket érinti. A patológiát a HIV-fertőzött betegek 5% -ánál és az AIDS-betegek 50% -ánál találták meg.

A betegség tünetei sokrétűek. A kognitív károsodás az enyhe diszfunkciótól a súlyos dementiáig terjed. Fokális idegrendszeri tünetekkel jellemzett károsodott beszéd és a látás akár vakság, és bizonyos mozgási rendellenességek gyorsan haladó és gyakran vezetnek súlyos fogyatékosság.

Periventricularis leukoencephalopathia

Periventricularis formában - a levert agy kéreg alatti szerkezetét fordul elő, hogy a háttérben a krónikus hipoxia és akut keringési elégtelenség. Az iszkémia központjai véletlenszerűen szétszóródnak az idegrendszer struktúráiban és az agy főbb anyagában. A betegség a medulla oblongata motormagjainak vereségével kezdődik.

Leukoencephalopathia eltűnő fehér anyaggal

A fehérvérű fehérvérű leukoencephalopathia egy genetikailag meghatározott patológia, melyet a gének mutációja okoz. A betegség klasszikus formája először 2-6 éves gyermekeknél jelentkezik.

Haladó betegeknél: cerebelláris ataxia, tetrapareses, izom elégtelenség, kognitív rendellenességek, látóideg-sorvadás, epipristupy. A csecsemők etetése folyamat megszakad, van hányás, láz, késleltetett pszichomotoros fejlődés, fokozott ingerlékenység, hipertóniás fejlődő végtagok, görcsök, éjszakai tartsa vissza a lélegzetét, kóma.

A legtöbb esetben a leukoencephalopathia a tartós magas vérnyomás következménye. A betegek idősek, egyidejű atherosclerosis és angiopathia.

A leukoencephalopathia előfordulásával járó egyéb betegségek:

  • Szerzett immunhiányos szindróma,
  • Leukémia és a vér egyéb onkológiai betegségei,
  • Hodgkin-kór,
  • A tüdő tuberkulózisa,
  • Sarkaidoz,
  • A belső szervek rákjai,
  • Az immunszuppresszánsok hosszú távú alkalmazása ezen patológia kialakulását is idézi elő.

Tekintsük az agykárosodás kialakulását a progresszív multifokális encephalopathia példáján keresztül.

A PML-t okozó vírusok tropikusak az idegsejtekre. Ezek tartalmaznak egy kettős szálú cirkuláris DNS-t és a szelektíven befolyásolják asztrociták és oligodendrociták szintetizáló mielin szálak. A központi idegrendszerben megjelenik a demyelinizáció fokozata, az idegsejtek megnagyobbodnak és deformálódnak. Az agy szürkeállománya a patológiában nem érintett, és teljesen érintetlen marad. A fehér anyag megváltoztatja szerkezetét, puha és zselatinos lesz, számos apró depresszió jelennek meg rajta. Az oligodendrociták habosak, az asztrociták szabálytalan alakot kapnak.

agykárosodás progresszív multifokális leukoencephalopathiával

A poliomavírusok kis mikrobák, amelyek szuperkapszidok nélkül vannak. Ezek onkogének, a gazdaszervezetben hosszú ideig láthatatlan állapotban vannak, és nem okoznak betegséget. Az immunvédelem csökkenésével ezek a mikrobák halálos megbetegedéssé válnak. A vírusok izolálása bonyolult eljárás, amelyet csak speciális laboratóriumokban végeznek. Elektronmikroszkóp segítségével szakaszok virológusokat érzékeli oligodendrocyta poliomavirus virionok alakú kristály.

A poliomavirusok behatolnak az emberi testbe, és látensek a belső szervekben és szövetekben az életben. A vírusok megmaradása a vesében, csontvelőben, lépben történik. Az immunvédelem csökkenésével aktívabbá válnak, és kórokozó hatást fejtenek ki. A leukocitákat a központi idegrendszerbe szállítják, és az agy fehér anyagában szaporodnak. Hasonló folyamatok fordulnak elő AIDS-fertőzötteknél, leukémiában vagy lymphomában szenvedő betegeknél, valamint azoknál, akik szervátültetésen estek át. A fertőzés forrása beteg. A vírusok levegőben vagy szájon át történő orális úton továbbíthatók.

A betegség fokozatosan fejlődik. Először is, a betegek válnak kényelmetlen szétszórt, letargikus, könnyező és esetlen, de csökkent szellemi kapacitás, zavart alvás és a memória, akkor van gyengeség, általános fáradtság, viszkozitás gondolatok, fülzúgás, ingerlékenység, nystagmus, izmos hipertóniás, szűkíti a különböző érdekeket, honnan egyes szavakat nehézségekkel fejezzük ki. Súlyos esetekben, vannak olyan mono- és hemiparesis, neurózisok és pszichózisok, harántirányú csontvelőgyulladás, görcsök, a magasabb agyi funkciókat, durva dementia.

A betegség vezető tünetei a következők:

  1. Diszkóordinált mozgások, a járás instabilitása, motoros diszfunkció, a végtagok gyengesége,
  2. A karok és lábak egyoldalú bénulása,
  3. A beszéd megsértése,
  4. A látás élességének csökkentése,
  5. scotoma,
  6. hypoesthesia,
  7. Csökkent intelligencia, zavartság, érzelmi zavarosság, dementia,
  8. A hemianopsia,
  9. dysphagia,
  10. Epipristupy,
  11. Vizelet inkontinencia.

A pszichoszündíma és a gyulladásos neurológiai tünetek gyorsan haladnak. Halálozási esetekben a betegeket Parkinson-kór és pszeudobuláris szindrómák diagnosztizálják. Objektív vizsgálatot szakértők mutatják sérti a szellemi-lelki funkciókat, beszédzavar, mozgászavar, felismerési „szenilis járás”, testtartási instabilitás gyakori elesés, hyperreflexia, kóros tünetek, kismedencei zavar. A mentális zavarok általában együtt a szorongás, a fájdalom a fej hátsó részét, hányinger, instabil testtartás, zsibbadás a kéz és a láb. Gyakran a betegek nem érzékelik betegségüket, ezért rokonai orvoshoz fordulnak.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia nyilvánul petyhüdt paresis és bénulás, egy tipikus homonim hemianopsia, lenyűgöző, személyiségi rendellenesség, a tünetek a agyidegek, és extrapiramidális rendellenességek.

A leukoencephalopathia diagnosztizálása számos eljárással jár:

  • Egy neurológus,
  • A klinikai vérvizsgálat,
  • Az alkohol, a kokain és az amfetamin szintje a vérben,
  • Doppler,
  • EEG,
  • CT, MRI,
  • Az agy biopszia,
  • PCR,
  • Lumbális szúrás.

A CT és az MRI segítségével a hiperintenzív léziók felismerhetők az agy fehér anyagában. Ha fertőzéses gyanú merül fel, akkor az elektronmikroszkópia észlelhet vírusrészecskéket az agyszövetben. Az immuncitokémiai módszer a vírus antigénjének kimutatása. Az ágyéki lyukasztást a CSF-ben növekvő fehérjével végezzük. Ezzel a patológiával lymphocytás pleocytosis is kimutatható.

A leukoencephalopathia diagnózisának megerősítése vagy megcáfolása a pszichológiai állapot, a memória, a mozgások koordinációját eredményezheti.

A leukoencephalopathia kezelése hosszú, bonyolult, egyéni, amely sok erőt és türelmet igényel a betegtől.

A leukoencephalopathia gyógyíthatatlan betegség. Általános terápiás intézkedések célja a patológia további előrehaladásának megfékezése és az agy szubkortikai szerkezeteinek helyreállítása. A leukoencephalopathia kezelése tüneti és etiotróp.

  1. Az agyi keringést javító gyógyszerek - Cavinton, Actovegin, Pentoxifylline,
  2. Nootropics - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropilum, Pantogam,
  3. Angioprotektorok - Cinnarizine, Kurantil, Plavix,
  4. A fertőző eredetű leukoencephalopathia vírusellenes kezelést igényel. Alkalmazott "Acyclovir", az interferonok csoportjába tartozó készítmények - "Cycloferon", "Kipferon".
  5. Eltávolításához a gyulladásos folyamat előírt glükokortikoidok - „dexametazon”, megelőzésére trombózis szétesést javító - „Heparin”, „A warfarin”, „Fragmin”.
  6. Antidepresszánsok - Prozac,
  7. A B, A, E,
  8. Adaptogens - "Vitreous Body", "Aloe Extract".

Emellett fizikoterápia, reflexológia, légzőtorna, gallér zónás masszázs, manuális terápia, akupunktúra is végezhető. A gyermekek kezelésére a gyógyszereket általában homeopátiás és fitoterápiás szerekkel helyettesítik.

A leukoencephalopathia, a progresszív demenciával szenilis formával együtt, az utóbbi időben az AIDS-ből komplikációvá vált, ami a HIV-fertőzött betegek nagymértékben gyengült immunitásának köszönhető. Időszerű és megfelelő terápia hiányában az ilyen betegek nem a betegség klinikai tüneteinek megjelenése után 6 hónappal élnek. A leukoencephalopathia a beteg halálával végződik.

Binswanger betegsége - hipertóniás betegek leukoencephalopathiája (videó)

Progresszív multifokális leukoencephalopathia - vírusos forma (videó)

1. lépés: a konzultáció fizetése az űrlapon keresztül → 2. lépés: a fizetés után kérdezze meg kérdéseit az alábbi ↓ formában 3. lépés: Ezenkívül a szakember egy másik fizetéssel jutalmazhatja a szakembert tetszőleges összegért ↑

Ivan Drozdov 07/17/2017

Leukoencephalopathia - egyfajta progresszív encephalopathia, más néven Binswanger-betegség, amely hatással van a kéreg alatti fehérállomány az agyszövet. A betegséget vaszkuláris dementia-ként írják le, leginkább 55 év után az időskorúakat érinti. A fehér anyag veresége az agyi funkciók korlátozásához és későbbi elvesztéséhez vezet, rövid idő elteltével a beteg meghal. Az ICD-10-ben Binswanger-kórban І67.3 kódot kaptunk.

A leukoencephalopathia típusai

Tüntesse fel a betegség következő fajtáit:

  1. Vascularis eredetű leukoencephalopathia (kisméretű) - krónikus kóros állapot, amely lassan befolyásolja az agy félgömbjeinek szerkezetét. A kockázati kategória 55 év feletti idős embereket (főleg férfiakat) foglal magában. A betegség oka az örökletes hajlam, valamint a krónikus magas vérnyomás, amely a gyakori vérnyomáscsökkentő tünetekben nyilvánul meg. Az ilyen típusú leukoencephalopathia kialakulásának következményei az idős korban dementia és halál lehetnek.
  2. Progresszív leukoencephalopathia (multifokális) - akut állapot, amelyben az immunitás csökkenése (beleértve az immunhiányos vírus progresszióját), a fehér agyat hígítjuk. A betegség gyorsan fejlődik, a szükséges orvosi ellátás hiánya miatt a beteg meghal.
  3. Periventricularis leukoencephalopathia - az agy szubkortikális szövetei az elhúzódó oxigénhiánnyal és az iszkémia kialakulásával járó káros következményekkel járnak. A patológiai gócok leginkább a kisagyban, az agytörzsben és a mozgás funkciójáért felelős struktúrákban koncentrálódnak.

A betegség okai

A betegség formájától függően a leukoencephalopathia több okból is előfordulhat, amelyek nem kapcsolódnak egymáshoz. Így az érrendszeri betegség betegsége az öregségben az alábbi patológiai okok és tényezők hatására nyilvánul meg:

  • hipertóniás betegség;
  • cukorbetegség és az endokrin funkciók egyéb rendellenességei;
  • atherosclerosis;
  • a rossz szokások jelenléte;
  • öröklődés.

A periventrikuláris leukoencephalopathiában az agy szerkezetében előforduló negatív változások okai olyan állapotok és betegségek, amelyek az agy oxigén éhezését okozzák:

  • genetikai rendellenességek által okozott veleszületett rendellenességek;
  • a köldökzsinór bekövetkezéséből eredő születési trauma, helytelen bemutatás;
  • a csigolyák deformitása az életkorral összefüggő változások vagy trauma miatt, valamint a véráramlásnak a fő artériák mentén történő megsértése következményeként.

A multifokális encephalopathia a nagymértékben csökkent immunitás vagy annak teljes hiánya miatt jelentkezik. Ennek az állapotnak az okai lehetnek:

  • HIV fertőzés;
  • tuberkulózis;
  • rosszindulatú formációk (leukémia, limfogranulomatosis, sarcodiosis, karcinóma);
  • erős vegyi készítmények vétele;
  • a szervátültetés során alkalmazott vétel immunszuppresszánsokat.

A leukoencephalopathia megjelenésének megbízható okának meghatározása lehetővé teszi az orvosok számára, hogy megfelelő kezelést írjanak elő és kissé meghosszabbítsák a beteg életét.

A leukoencephalopathia tünetei és jelei

A leukoencephalopathiás tünetek megnyilvánulásainak mértéke és jellege közvetlenül függ a betegség formájától és a sérülési helyek elhelyezkedésétől. A betegség jellemzői:

  • állandó jellegű fejfájás;
  • gyengeség a végtagokban;
  • hányinger;
  • szorongás, alaptalan aggodalom, félelem, és számos más neuropszichiátriai betegségek, a beteg nem érzékeli a feltétel a kóros és nem hajlandó orvoshoz;
  • instabil és instabil járás, csökkent koordináció;
  • vizuális rendellenességek;
  • csökkent érzékenység;
  • a társalgási funkciók megsértése, a reflex lenyelése;
  • izomgörcsök és görcsök, epilepsziás görcsrohamokban;
  • dementia, amely eredetileg a memória és az intelligencia csökkenésében mutatkozott meg;
  • akaratlan vizelés, bélmozgás.

A leírt tünetek súlyossága az emberi immunitás állapotától függ. Például csökkent immunitású betegekben az agykárosodás sokkal nyilvánvalóbb jelei vannak, mint normál immunrendszeri betegeknél.

diagnosztika

Ha feltételezhető a leukoencephalopathia egyik típusának jelenléte, az instrumentális és laboratóriumi vizsgálat eredményei alapvetőek a diagnózis szempontjából. A kezdeti vizsga után számos neurológus és fertőző betegség orvoshoz számos instrumentális vizsgálatot rendelnek a beteghez:

  • Elektroencephalogram vagy dopplerográfia - az agy hajóinak állapotának tanulmányozása;
  • MRI - a fehér agykárosodás többszörösének meghatározása;
  • CT - a módszer nem annyira informatív, mint az előző, de mégis lehetővé teszi az agyi struktúrák kóros zavarainak felfedését infarktusos fókák formájában.

A leukoencephalopathia diagnosztizálására alkalmas laboratóriumi vizsgálatok közé tartoznak a következők:

  • A PCR-diagnosztika egy "polimeráz-láncreakció" eljárás, amely lehetővé teszi vírus kórokozók kimutatását az agysejtekben a DNS szintjén. Az elemzéshez a páciens vérmintát vesz, az eredmény informatív értéke legalább 95%. Ez lehetővé teszi, hogy elhagyja a biopsziát és a beavatkozást az agy szerkezetében.
  • Biopszia - ez a technika magában foglalja az agyszövet összegyűjtését a sejtek strukturális változásainak kimutatására, az irreverzibilis folyamatok fejlődésének mértékére, valamint a betegség lefolyásának sebességére. A biopszia veszélye az agyszövetben való közvetlen beavatkozás szükségessége az anyaggyűjtés és az ehhez kapcsolódó szövődmények kialakulása miatt.
  • Lumbális szúrás - a cerebrospinális folyadék vizsgálatához, nevezetesen a fehérje szintjének növekedésének mértéke.

Egy átfogó vizsgálat eredményei alapján a neurológus következtetést von le a betegség jelenlétéről, valamint a progresszió formájáról és sebességéről.

Leukoencephalopathia kezelése

A leukoencephalopathia megbetegedése nem javítja a gyógyulást. Amikor diagnosztizálására leukoencephalopathia orvosok fenntartó kezelés célja, hogy megszüntesse a betegség okait, eltávolítása a tünetek, gátlása a kóros folyamat, valamint a karbantartási funkciókat, amelyek felelősek az érintett területek az agy.

A legfontosabb gyógyszerek, amelyeket a leukoencephalopathiában szenvedő betegeknek írnak fel:

  1. Az agyi struktúrák vérkeringését javító készítmények - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Nootróp gyógyszerek, amelyek serkentő hatást gyakorolnak az agy szerkezetére - Piracetam, Fentotropil, Nootropil.
  3. Angioprotektív gyógyszerek, amelyek segítik a vaszkuláris falak tónusát - Cinnarizine, Plavix, Curantil.
  4. Vitamin komplexek, amelyek túlsúlyban vannak az E, A és B csoportba tartozó vitaminok összetételében.
  5. Adaptogenek segítik a szervezetet, hogy ellenálljon az ilyen negatív tényezők, mint a stressz, a vírusok, túlhajszoltság, klímaváltozás - üvegtest, Eleutherococcus, ginzeng gyökér, Aloe.
  6. Antikoagulánsok, amelyek lehetővé teszik az erek átjárhatóságának normalizálását a vér hígításával és a trombózis megelőzésével, - Heparin.
  7. Antiretrovirális szerek olyan esetekben, amikor a leukoencephalopathiát az immunhiányos vírus (HIV) okozza - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidone.

A gyógyszeres kezelés mellett az orvos számos olyan eljárást és technikát ír elő, amelyek segítenek a károsodott agyműködés visszaszerzésében:

  • rehabilitáció;
  • reflexológia;
  • terápiás torna;
  • masszázs eljárások;
  • kézi terápia;
  • akupunktúra;
  • osztályok speciális szakemberekkel - rehabilitátorok, beszédterapeuták, pszichológusok.

A gyógyszerterápia mennyiségének és a nagyszámú szakemberrel végzett munka ellenére a diagnosztizált leukoencephalopathia túlélésének prognózisa csalódást okoz.

A kóros folyamat formájától és sebességétől függetlenül a leukoencephalopathia mindig a halálig végződik, a várható élettartam a következő időintervallumon belül változik:

  • egy hónapon belül - akut betegséggel és megfelelő kezelés hiányával;
  • legfeljebb 6 hónapig - attól az időponttól kezdve, amikor az agystruktúrák károsodásának első tünete észlelhető fenntartó kezelés hiányában;
  • 1 és 1,5 év között - az antiretrovirális gyógyszerek szedése után azonnal a betegség első tüneteinek megjelenése után.

A modern orvoslás lehetővé teszi a meglévő kóros folyamatok többségének pontos diagnosztizálását. Ez a betegség korai diagnózis leukoencephalopathiát elsősorban emberek immundeficiencia vírus (HIV), és most találnak sokkal gyakrabban. Ennek következtében azok a betegek, akik nem tudnak a betegségükről, meghosszabbíthatják életüket. Ellenkező esetben fokozatosan fejlődik, megfosztja a személyt a lehetőséget, hogy megszokja az életet.

Leukoencephalopathia a fehér agy anyagának károsodása, és leginkább az időskorúakat érinti. A betegség eredete meglehetősen zavaros, de a közelmúltban végzett vizsgálatok kimutatták, hogy a poliomavírus aktiválásából származik.

A betegség kialakulásának és formájának okai

A tudósok bizonyítani tudták, hogy a leukoencephalopathia a poliomavírusban szenvedő emberekben nyilvánul meg. Ez azonban nem túl örömteli hír, hiszen a világ lakosságának 80% -a fertőzött meg. Nagyon ritkán van vírus az elnyomó statisztikák ellenére. Az aktiváláshoz több tényező kombinációja szükséges, amelyek közül a legfontosabb a gyengített immunitás. Ezért korábban a probléma elsősorban a HIV-fertőzéssel foglalkozó embereket érintette.

A leukoenalopathia fejlődését befolyásoló egyéb okok között a fő:

  • Hodgkin-kór;
  • AIDS és HIV-fertőzés;
  • A leukémia vércsoportjának betegségei;
  • Onkológiai patológiák;
  • Magas vérnyomás (magas vérnyomás);
  • Rheumatoid arthritis;
  • tuberkulózis;
  • Egycsatornás antitestek alkalmazása;
  • sarcoidosis;
  • Immunszupresszív hatású gyógyszerek alkalmazása, amelyeket szövetek vagy szervek átültetése után írnak fel;
  • Szisztémás lupus.

A mai napig a leukoencephalopathia következő formáit sorolták be:

  • Melkoochagovogo. Agyi (agyi) krónikus patológiái jellemzik. Progresszív útjuk van, így a fehér anyag károsodik. Melkoochagovyj típusú leukoenkefalopátia valószínű érrendszeri eredetű, főleg nyilvánul meg a férfiak több mint 60 éves, aki szenved magas vérnyomásban. Emellett a kockázati csoport magában foglalja az örökletes hajlamú embereket is. A legtöbb esetben az érrendszeri gyulladás fokális patológiája bizonyos következményeket hagy maga után, például dementia (demencia);
  • Többfokozatú (multifokális) típusú progresszív vascularis leukoencephalopathia. Általában ez a vírusfertőzés idegrendszerre gyakorolt ​​hatásának következménye. E jelenség miatt fehér agy anyag sérül. Ez a folyamat főként a HIV-fertőzés kialakulásának hátterében jelentkezik. A progresszív multifokális leukoencephalopathia következményei között korai halálos kimenetelű lehet;
  • Periventricularis leukoencephalopathia. Ez az agyi iszkémia által okozott állandó tápanyaghiányból ered. A kórtan ezen formája befolyásolja a kisagyat, az agytörzset és a részlegeket, amelyek felelősek az emberi mozgásokért. Főként az újszülöttekben jelentkezik a hypoxia miatt, amely a méhen belüli fejlődés során jelentkezett. A legveszélyesebb szövődmények közül megkülönböztethető az agyi bénulás.

bizonyíték

A kóros folyamat manifesztációja közvetlenül a lézió lokalizációjától és változatosságától függ. Kezdetben a tünetek nem különösebben hangsúlyosak. A betegek általános gyengeséget és a mentális képességek romlását érzékelik a gyors fáradtság hátterében, de gyakran leírják a fáradtság jeleit.

A pszicho-neurológiai megnyilvánulások mindenkiben különböző módon merülnek fel. Bizonyos esetekben a folyamat 2-3 napot vesz igénybe, míg másokban 2-3 hét. Függetlenül a leukoencephalopathia jelenlétének feltárására lehetséges, a legegyszerűbb tulajdonságai alapján:

  • Epilepsziás görcsrohamok megjelenése;
  • A fejfájás támadásainek növekedése;
  • Mozdulatok a mozgások koordinálásában;
  • Beszédhibák kialakulása;
  • Csökkentett motoros képességek;
  • A látás romlása;
  • Csökkent érzékenység;
  • A tudat elnyomása;
  • Az érzelmek gyakori kiáramlása;
  • Csökkentett mentális tevékenység;
  • Problémák a nyelési reflexek meghibásodása miatt.

Volt olyan helyzet, amikor a szakemberek csak a gerincvelőben diagnosztizálták a sérüléseket. Ebben az esetben a betegek kizárólag a vázizomrendszeri rendellenességgel kapcsolatos spinalis funkciókat mutattak ki. A kognitív károsodás elsősorban hiányzott.

diagnosztika

Ha 2-3 jelet találunk, akkor tanácsos találni egy tapasztalt neurológust a diagnózishoz. Az orvos megkérdezi a beteget és elvégzi a vizsgálatot, majd kijelöli a következő vizsgálati módszereket:

  • Mágneses rezonancia képalkotás (MRI). A patológia meghatározására és a lokalizáció meghatározására szolgál. Az MRI-t a terápia folyamán is használják a betegség progressziójának megfigyelésére;
  • Polimeráz láncreakció (PCR). A molekuláris-genetikai kutatás ezen módszere helyettesítheti az agy biopsziáját, és meglehetősen pontos adatokat szolgáltat a betegség jelenlétéről és fejlődéséről.

A megállapítások alapján az orvos kezelési rendet fog készíteni. Mindazonáltal rendszeresen meg kell vizsgálnunk a kóros folyamat fejlődését.

A terápia folyamata

A modern orvoslás fejlettségi szintjének ellenére a tudósok nem találtak hatékony gyógymódot a leukoencephalopathia számára. Bármelyik formája fokozatosan halad, és teljesen leállítja a betegséget. A neurológus által összeállított kezelés folyamata a beteg állapotának fenntartására koncentrál. Célja, hogy lassítsa a patológia fejlődését, állítsa le a tüneteket és visszaállítsa a mentális képességek szintjét. A kortikoszteroidokat a gyulladás megelőzésére használják. Az immunhiányos vírus jelenlétében az orvos antiretrovirális gyógyszereket ír elő.

Tilos a leukoencephalopathia elleni gyógyszerek szedését önállóan, mivel a dózisokat egyedileg választják ki.

Fokozatosan néhány gyógyszer teljesen eltörölhető, vagy más gyógyszerekkel helyettesíthető változó dózisokkal.

Prognózis és megelőzés

A leukoencephalopathia prognózisa rendkívül kellemetlen. A legtöbb esetben a beteg életét 1 hónapról 2 évre. A kóros folyamat kialakulásának megakadályozása érdekében az alábbi megelőzési szabályokat kell figyelembe venni:

  • A szexuális aktus előtt gondoskodni kell egy fogamzásgátló jelenlétéről;
  • Válasszon csak rendszeres szexuális partnereket, és ne változtassa meg őket havonta;
  • A rossz szokásoktól, például a dohányzásról és a kábítószerek és az alkoholtartalmú italok használatáról;
  • Az étrendnek sok zöldségnek és gyümölcsnek kell lennie, és kívánatos, hogy kiegészítő vitamin-komplexeket is alkalmazzanak;
  • A stresszes helyzeteket, valamint a fizikai és mentális túlterheléseket kerülni kell.

A leukoencephalopátiából nincsen gyógyszer és megbízható megelőzési eszköz, de bizonyos szabályok alapján lehetőség nyílik arra, hogy a lehető legkisebb mértékben csökkentsük annak esélyeit. Ha a betegség előfordul, akkor azonnal át kell mennie a diagnózison és meg kell kezdeni a fenntartó terápiát, hogy meghosszabbítsa az élettartamot.

Az ökológiai agyi elváltozások közös nevén - encephalopathia. Az abnormális folyamatot az agyszövetben dystrophikus változások kísérik.

Az egyik típusú patológiát "progresszív multifokális leukoencephalopathia" -nak nevezik, és a beteg halálához vezethet.

Annak érdekében, hogy megértsük, mi a leukoencephalopathia, meg kell fontolnunk az előfordulásának, osztályozásának és a kezelés fő módszereinek okait.

A betegség leírása

A betegség, amely az agy fehér faktorát befolyásoló különböző tényezők hatását eredményezi, agyi leukoencephalopathiának hívják. Az agyszövetek gyulladásos pusztulása a fejünkben lévő nem megfelelő vérkeringésnek, az emberi vírus fertőzésének köszönhető. Az örökletes hajlam hozzájárul a betegség kialakulásához.

A betegség következményei súlyosak: dementia alakul ki, a látás jelentősen csökken, görcsrohamok jelentkeznek. A halálos kimenetelt a legtöbb esetben rögzítik.

Az agyi elváltozás helyétől függően számos típusú leukoencephalopathiát azonosítottak.

Dyscirculatory encephalopathy

Ez a betegség az agyszövetben lévő kis artériák és arteriolák vereségének köszönhetően alakul ki. A nem megfelelő véráramlás az agy vénáiban az agyszövet fehér anyagának megsemmisülését eredményezi.

Dystrofikus változások különböző okok miatt fordulhatnak elő: keringési rendellenességek, vaszkuláris patológia, craniocerebrális trauma. Az agyszövet elpusztításához vezető fő tényező az állandó magas vérnyomás, az atherosclerotikus lerakódások jelenléte az érfalon.

A patológia másik neve progresszív vascularis leukoencephalopathia. Az idő múlásával a fehér anyag károsodása az agyban megnövekszik, amihez a páciens állapota rosszabbodik. A következő tünetek figyelhetők meg:

  • memóriazavar, mentális képességek;
  • demencia fejlődése;
  • a Parkinson-kór tüneteinek megjelenése;
  • a vestibularis készülék rendellenességei: szédülés, émelygés;
  • étkezési nehézségek: lassú rágás, nyelési problémák;
  • különbségek a vérnyomásban.

A folyamat kialakulásával a páciens képtelen szabályozni a kiszakadást és a vizeletet.

A vascularis genesis kis-lebeny leukoencephalopathiáját kezdetben gyengén fejezzük ki. Az agyszövet megsemmisülésének fejlődését mentális rendellenességek, krónikus fáradtság, memóriazavar, szédülés kísérik.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

Az ilyen típusú kórképeknél gyakoriak a többszörös gócok megjelenése, ahol agykárosodást figyeltek meg. A progresszív multifokális leukoencephalopathiát (röviden PML) a humán poliimavírus 2 okozza, amely gyermekkorban általában előfordul.

Annak ellenére, hogy ez a vírus a lakosság 80% -ában fordul elő, a multifokális agykárosodás meglehetősen ritka betegség.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia fejlődik a háttérben szinte teljes elvesztése immunitás, ezért leggyakrabban fogékony AIDS, az emberek, akik immunszuppresszív terápia a tumorban szenvedő a nyirokrendszer.

Az ateroszklerózis anamnézisében szenvedő betegek gyakran immunhiányt okozó gyógyszerekkel kezelik.

Ezért a PML kockázata ateroszklerózisos betegekben nagyon magas.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia akutan kezdődik, gyorsan fejlődik, a jelek:

  • beszéd és látásromlás;
  • jelentős motoros kézzavar;
  • súlyos fejfájás;
  • a test jobb vagy bal oldaláról a végtagok parézise;
  • károsodott érzékenység.

A betegség előrehaladtával memóriavesztés és mentális romlás következik be.

A multifokális agyszövet károsodásának specifikus gyógyszeres kezelését nem találtuk. Azokban az esetekben, amikor a sérülést immunszuppresszív terápia okozza, leáll.

Ha a betegség a szervátültetés következménye, akkor eltávolítható. A kezelés minden módja a test védő funkcióinak helyreállítására irányul.

Sajnos, ha az immunrendszer nem javítható, a prognózis kedvezőtlen. Abban a kérdésben, hogy hányan élnek ezzel a fajta patológiával, nagyon keveset válaszolhat. A halál a diagnózis időpontjától számított 2 éven belül jelentkezhet, ha a kezelés nem működik.

Periventricularis leukomalacia

Ebben a formában a encephalopathia, az agyi károsodás következtében a kéreg alatti struktúrák elhalás, gyakran azonban a kamrák. Ez az eredménye a hipoxia, a diagnózis „periventirkuláris leukoenkefalopátia” gyakran tesz újszülött túlélők oxigénhiány miatt nehéz szülés.

A fehér anyag periventrikuláris zónái felelősek a mozgásért, ezért külön területek nekrózisa az agyi bénulás megjelenéséhez vezet. A periventricularis leukomalacia részletes vizsgálatát a szovjet tudós VV Vlasyuk vizsgálta. Nem csak a patogenezist, az etiológiát, az agykárosodást vizsgálta.

V. V. Vlasyuk következtetésre jutott a betegség krónikus formájáról, az idő múlásával újak csatlakoznak az érintett területekhez.

A kis fókuszos nekrózis (infarktus) fehér anyagban jelenik meg, és leggyakrabban szimmetrikusan helyezkednek el az agyi féltekén. Súlyos esetekben a sérülések terjedhetnek az agy központi részeire.

A nekrózis több szakaszon halad át:

  • fejlesztés;
  • a szerkezet fokozatos változása;
  • hegképződést vagy cisztát.

A leukomalacia megnyilvánulásának több fokát azonosították.

  • egyszerű. A tünetek a születés időpontjától egy hétig megfigyelhetők, enyhe formában fejezik ki;
  • átlag. A tünetek 10 napig fennállnak, görcsök jelentkezhetnek, megnövekedett koponyaűri nyomás figyelhető meg;
  • nehéz. Van egy nagyon hosszú idő, a gyermek kómába esik.

A periventricularis leukomalacia tünetei különböznek:

  • paresis;
  • paralízis;
  • a strabismus megjelenése;
  • késedelem a fejlődésben;
  • hiperaktivitás, vagy fordítva, az idegrendszer depressziója;
  • csökkent izomtónus.

Néha a gyermek életének első hónapjaiban jelentkező neurológiai zavarok nem fejeződnek ki és csak hat hónap elteltével nyilvánulnak meg. Az idő múlásával az idegrendszer működésképtelen aktivitásának tünetei jelennek meg, lehetnek görcsös szindrómák.

A periventrikuláris leukoencephalopathia kezelését gyógyszeres kezeléssel végezzük. Fontos szerepet játszik a fizikoterápia, a masszázs, az orvosi gimnasztika. Az ilyen betegek fokozott figyelmet igényelnek, szisztematikus séták a szabadban, játékok, társakkal való kommunikáció kötelező.

Leukoencephalopathia eltűnő fehér anyaggal

Az ilyen típusú sérülést a kromoszómában lévő génmutációk okozzák, amelyek elnyomják a fehérjeszintézist. A betegség minden korosztályra érzékeny, de a betegség klasszikus formája a 2-6 éves gyermekeknél fordul elő.

A lendület az elején válik stresszes tapasztalatok:.. Súlyos fertőzés, trauma, túlzott hő, stb Ezt követően a gyermek kiderült súlyos vérnyomásesés, izomgyengeség, tud esni kómába, akár halált is okozhat.

Felnőttkor esetén a patológia 16 év után jelentkezhet a következő tünetekkel:

Az ilyen típusú encephalopathia gyakori jele a felnőtt nők körében a petefészkek működésének zavarai. A vérben megnövekedett gonadotropin tartalmú és csökkent ösztrogén- és progeszteron-tartalmú.

Az ilyen típusú patológiás betegeknél tanulási nehézségek, neurológiai rendellenességek, izomgyengeség és a finom motoros képességek megsértése tapasztalható.

Az orvosi kezelés, amely közvetlenül megszünteti a génrendellenességeket, hiányzik. A görcsrohamok kialakulásának elkerülése érdekében ajánlott elkerülni a fejsérüléseket, tilos túlhevülni, ha láz lép fel, lázcsillapító gyógyszereket kell alkalmazni.

Diagnosztikai módszerek

A diagnózis megkezdése előtt teljes vizsgálatot kell végezni. Ehhez a szakembernek különleges felszereléssel kell megvizsgálnia az agyat. A következő diagnosztikai módszereket alkalmazzák:

  • mágneses rezonancia képalkotás;
  • számítógépes tomográfia;
  • EEG;
  • Doppler.

Lehetőség van arra, hogy kutatást végezzenek az agyszövetek invazív módszereinek felhasználásával. Ezek közé tartozik a biopszia és az ágyéki lyukasztás. Az anyag kerítése komplikációhoz vezethet, mivel közvetlen behatolással jár az agyszövetbe. Az ágyéki lyukasztást akkor kell elvégezni, amikor a cerebrospinális folyadék szükséges.

Ha gyanítható, hogy vírussal vagy génmutációk jelenlétével fertőzött, PCR-diagnosztika (polimeráz láncreakciós módszer) írható fel. Ehhez a vérből izolált beteg DNS-ét a laboratóriumban vizsgálják. A diagnózis pontossága igen magas, és körülbelül 90%.

terápia

Az agyban a fehér anyag leküzdésével járó encephalopathia kezelése célja az okozta okok kiküszöbölése. A terápia magában foglalja a gyógyszeres kezelést és a nem gyógyszeres eljárások alkalmazását.

Az encephalopathiát okozó érbetegségek kezelésére pénzeszközöket használnak a normális működés helyreállításához. Úgy tervezték, hogy normalizálják a vér áramlását az agyszövetekben, megszüntesse az érfal faláteresztő képességét. Szükség esetén olyan pénzeszközöket kell előírni, amelyek hígítják a vért.

Az agy aktivitását stimuláló nootróp gyógyszerek beadása látható. Vitaminok javasolt bevitele, immunstimuláló gyógyszerek. Nem gyógyászati ​​módszerek:

  • terápiás torna;
  • masszázs;
  • rehabilitáció;
  • akupunktúra.

Lehetőség van a beszédterapeuták, a pszichológusok, a kézi terapeuták munkájára. Lehetőség van a beteg várható élettartamának növelésére, ez a terápia intenzitásától, a beteg egészségi állapotától függ. De a patológia nem teljesen gyógyítható.

következtetés

Mondom, hogy miért van az agyi leukoencephalopathiát mi ez, és milyen következményei vannak, mindenekelőtt meg kell említeni, hogy nehéz a diagnózis, kezelés. A fehér anyag elpusztítása az agyban komoly következményekkel jár, akár halálig is.

Az agyszövet elpusztítását okozó genetikai patológiákkal a beteg egészségének rendszeres nyomon követése szükséges. Nincsenek speciális gyógyszerek a hibás gének kijavítására.

A legtöbb esetben a betegség halálos véget ér. A betegség progresszióját csak lassíthatja a szervezet immunitásának növelésével és az agykárosodást súlyosító külső körülmények megszüntetésével.

Bővebben Az Erek